紅斑狼瘡

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紅斑狼瘡(sle)是一個累及身體多系統多器官,臨床表現複雜,病程遷延反覆的自身免疫性疾病。 紅斑狼瘡可分為系統性紅斑狼瘡( SLE )和盤狀紅斑狼瘡( DLE )兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡 ( SCLE ),是一種介於盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。

盤狀紅斑狼瘡:主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害,少數病例(約5%)可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以後逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高於中心。中央色淡,可萎縮、低洼,整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布於日光照射部位,如面部、耳輪頭皮,少數可累及上胸、手背前臂口唇口腔粘膜也可受累。多數患者皮損無自覺症状,但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分布,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴晒或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫髮。陳舊性損害偶而可發展成皮膚鱗狀細胞癌

 深部紅斑狼瘡,又稱狼瘡性脂膜炎,同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊,位於真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,表面膚色正常或淡紅色,質地堅實,無移動性。損害可發生於任何部位,最常見於頰部、臀部、臂部,其次為小腿胸部。經過慢性,可持續數月至數年,治癒後遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定,可單獨存在,以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡,也可轉化為系統性紅斑狼瘡,或與它們同時存在。  

目錄

病理現象

(一)發熱

紅斑狼瘡的免疫功能異常,體內可產生許多種物質,作為致熱源而使機體發熱。約80%的病人可有發熱,大多數為高熱,約12%的病人表現為低熱。有一部分病人的首發症状就是不明原因的發熱。要引起人們注意的是,一個年輕女性出現較長時期的不明原因的發熱,伴有關節酸痛和腫脹,以及出現皮疹,要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能,要請專科醫生做進一步檢查,看看有沒有各種自身抗體的存在,以明確診斷。

發熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動,要採取措施及時治療,以免使病情發展。紅斑狼瘡引起的發熱還有一個特點,就是使用糖皮質激素以後,體溫能迅速消退,恢復正常,如果激素停用,則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中,特別是長期大量使用激素後也會出現發熱,這時候要高度警惕有沒有感染的出現。因為激素使用後,抑制了人的免疫力,降低了人體抗病和抵抗細菌感染的能力,此時細菌可以乘虛而入來感染機體,最多見的是肺部感染,特別要當心結核桿菌的感染,要及時使用合適的抗生素治療,以免使病情發展而危及生命。

(二)紅斑皮疹

80%以上的病人有皮膚損害,紅斑、皮疹呈現多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周,指端水腫性紅斑為紅斑狼瘡特徵表現特徵表現。蝶形紅斑不超過鼻唇溝,而鼻樑、額、耳廓亦可有不規則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節、趾節背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。

點狀紅斑的形狀呈現片狀,邊界清楚,稍隆起中司平坦,上有角質屑粘附,拭之不去,與下面毛囊相連,為一毛囊角栓,以後可留有萎縮性疤痕,略有凹陷。

皮疹有紅色丘疹斑丘疹,一般不癢或稍癢,在身體各個部位都能發生,以面部、頸部、四肢為多見。少數人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退後,可出現表皮萎縮,色素沉著和角化。

光敏感,約有1/3病人一曬太陽光即出現整個面部發紅。主要是對紫外線敏感,夏季在屋蔭下,由於輻射面部亦會發紅,有些病人紫外線輻射後出現陽光過敏性皮疹

(三)粘膜潰瘍和脫髮

約有1/5病人有粘膜損害,累及口唇、舌、頰、鼻、腔等,出現無痛性粘膜潰瘍。如有繼發感染可有疼痛。

紅斑狼瘡病人容易引起毛髮脫落,除了由於皮疹部位的炎症引起的脫髮外,其他部位也會脫髮,不光是頭髮,而且睫毛眉毛體毛亦會脫落。

脫髮有兩種形式:一種為瀰漫性脫髮,殘留的頭髮稀疏,失去光澤或枯黃,毛髮干細,且容易折斷,形成稀發或斑禿;另一種脫髮集中在前額部,即平時所說的「流海」處,頭髮稀疏、枯黃、容易折斷,頭髮呈長短參差不齊,形成「狼瘡發」。

紅斑狼瘡引起的脫髮和平時所說的「脂溢性脫髮」完全是兩回事,病理基礎不同。狼瘡性脫髮主要是由於皮膚下的小血管炎,導致對發囊的營養供應障礙,使得毛髮的生長受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現而存在,有一部分紅斑狼瘡的病人發病的首發症就是脫髮,所以要引起注意,紅斑狼瘡的脫髮比較常見。

一般在病情控制後,毛髮可以再生。尤其值得注意的是,紅斑狼瘡病人再次脫髮可能是疾病複發的第一症状,要引起醫生和病人的注意。

(四)關節疼痛

有90%以上的病人有關節痛,各個病期都可能發生。關節痛有的於發病前數年已經出現,有的關節周圍軟組織腫脹,觸痛和積液,呈急性關節炎表現。受累部位多見的有近端指關節、掌指關節、腕、肘、膝、趾節等,常有對稱性。部分病人有晨僵。有些病人關節病程較長,也有病人只有短時出現,甚至為一過性關節痛。

X片大多見不到骨質改變和關切畸形,長期服用糖皮質激素達5年以上,約5%病人可有無菌性骨壞死

(五)血液細胞減少

由於自身抗體存在,紅細胞白細胞血小板均自身破壞而減少。

貧血大多為正細胞性貧血,抗紅細胞抗體多為lgG型,血紅蛋白也下降。白細胞一般為粒細胞淋巴細胞減少血小板減少,存活時間短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。

(六)心臟損害

約有1/4的病人有心包炎,輕症可無症状,明顯的才有心前區疼痛胸悶,有一時性心包磨擦音,臨床不一定能發現。心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規檢查,可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發現有心包積液的病人佔34.15%。

七)肺損害

SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結節影和條索或網狀陰影,為間質性改變,大多沒有症状。

胸膜炎可無症状,只在下面檢查中發現,即:B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液,有時與心包積液同時存在。胸水中可找到LE細胞。

(八)狼瘡性腎炎

從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害,尿檢中有蛋白質,紅細胞,白細胞,少數病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發生。病變持續多年,可能會有廣泛損害,演變為腎功能不全而成尿毒症

(九)腦損害

SLE神經系統損害有多種多樣表現。精神病變表現為精神分裂症反應,各種精神障礙如煩躁、失眠幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。

腦損害常見於慢性SLE終末期或SLE急性發作的重症病例,有少數慢生輕症腦損害病例,經常頭痛頭暈腦電圖有異常改變,在極少烽病例中是急發期首發症状。一般情況下,及時治療後,腦損害是可逆的,腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。

顱內嚴重出血腦疝可導致死亡。

(十)淋巴網狀系統

約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結腫大,以頸、頜下、腋下腫大為多見,質軟,活動大小不一,一般無壓痛

許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發作。抗菌消炎效果不佳。

約1/3病人有肝腫大,但SLE沒有特殊的肝臟病變,少數可有GPT和GOT輕度升高,極少引起黃疸肝硬化。約20%的病人有脾腫大脾臟一般在B超中發現有增大情況,如體檢驗肋下能觸及的,已增大1—1.5倍,極少數病人有巨脾症。

(十一)月經不調

月經紊亂在SLE早期,活動期病人常見。月經提前、延期、減少或經量明顯增多均有。抗心肌磷脂抗體(抗Acl)陽性者可發生死胎或流產。在B超檢查中偶爾可發現有盆腔積液,提示有盆腔漿膜炎存在。

(十二)雷諾現象

雷諾現象(Raynaud's phenomenon, Rp)是一種周圍循環疾病。在寒冷或情緒緊張等刺激下,突然發生於指(趾)小動脈痙攣。典型的Rp症状包括幾個或幾節手指或腳趾遇冷或情緒緊張後,發作蒼白後繼青紫,經搓揉或保暖後轉為紅潤,在Rp發作時可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影響手指,但腳趾、耳、鼻和舌也可受累。持續地或頻繁地發作Rp可以導致指(趾)端缺血性潰瘍壞死。Rp可以發生在沒有基礎疾病的狀態,雖經多年隨訪也不能確診為某種疾病,則稱之為原發性Rp。然而結締組織疾病常伴發Rp。例如90%以上的硬皮病混合性結締組織病、 20%~60%的紅斑狼瘡可伴有Rp。更引人注目的是Rp可作為結締組織病的一個早期首發症状,先於臨床其它症状幾月或幾年出現。由此可見,Rp作為一個臨床表現對結締組織病(包括紅斑狼瘡)的診斷,特別是早期診斷具有重要意義。

(十三)血管炎

雙手雙足可出現大量瘀點,為免疫複合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎,並能引起指端,趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動脈閉塞性脈管炎,有劇烈痛

雙腿可出現網狀青斑和片狀青紫斑。網狀青斑如魚網狀,是由於皮下組織的中央微動脈痙攣引起皮膚缺血蒼白,毛細血管的樹狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區而呈網狀改變。以大腿內側為最多見,以小腿內側、軀幹、上肢、手曳亦可見到網狀青斑。

腿上片狀紫斑常與網狀青斑同時存在,是由於皮膚小動脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可捫及小結節,片狀紫斑以小腿為多見,大腿,上肢也可見到。臨床還可見到栓塞性靜脈炎

指甲改變。許多病人有灰指甲,與長期服用皮質激素真菌感染有關。也有因末梢血管炎長期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的。

(十四)消化道損害

常見的消化道症状有食慾減退,許多病人有便秘腹脹。有的病人噁心,臍周腹痛,大便次數增多。腹水與狼瘡性腹膜炎腸系膜炎有關,也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血症有關。

狼瘡引起的胰腺炎極少見。這與胰腺血管有關。

(十五)眼部病變

約20%—25%病人有眼底變化,包括眼底出血乳頭水腫,視網膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物,是繼發了小血管栓塞引起的視網膜神經纖維腫脹變形的產物,可造成視覺障礙。隨著病情的緩解,這些改變是可以消失的。其它的玻璃體內出血鞏膜炎等。. 

(十六)傳染性

紅斑狼瘡在我國的發病率雖然遠遠高於西方國家,但也僅僅只有70/10萬,它與其他常見病多發病比較起來還算是比較少見的。由於病人相對較少,很多人對這個病不甚了解。聽到這個病名或見到紅斑狼瘡病人總不免會產生:紅斑狼瘡傳染嗎這樣的疑問。回答是否定的,紅斑狼瘡不會由一個人傳染給另一個人。從紅斑狼瘡發病因素來講,至今病因不明。人們從 臨床研究上發現,只是從基礎和它的發生可能與遺傳因素,人體內性激素水平高低,以及人體所處的某些環境因素包括感染、日光照射、食物改變、藥物作用等有關。是上述這些因素可能還有很多未知因素共同作用,降低了人體的免疫耐受性,使人體的免疫功能發生紊亂。才形成了 這種自身免疫性疾病。因此它不象由各種病原體各種細菌、病毒真菌螺旋體引起的疾病那樣,可以在人與人之間傳播。當正常人與病人 接觸時,根本不必有被紅斑狼瘡傳染的恐懼,也不需要把病人隔離起來,紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩定期,可以和正常人一樣從事一般的工作,學習,參與正常人的社會活動。  

腎損害的症状

紅斑性狼瘡腎損害的症状幾乎包括腎小球腎小管間質和腎血管性疾病的一系列症状,起病可隱襲也可急驟,病程一般較長,有或無自覺症状,亦可以腎損害為唯一的臨床表現。水腫是常見的臨床表現之一,也往往是病人就診的主要原因。夜尿增多是早期症状之一,常反映尿濃縮功能障礙。約1/6的病人在確診時有腎功能不同程度的減退。據其臨床表現,可分為以下幾型:

(1)無症状蛋白尿或(及)血尿型:此型較常見,無水腫、高血壓,主要為輕度至中度蛋白尿(<2.5g/d)或(及)血尿。

(2)急性腎炎症候群型:較少見,臨床上酷似鏈球菌感染後急性腎炎,急性起病,有血尿、蛋白尿、管型尿,可有浮腫、高血壓,偶可發生急性腎衰

(3)急進性腎炎症候群型:較少見,臨床上酷似急進性腎小球腎炎,起病急驟,發展迅速,出現少尿甚至無尿,有血尿、蛋白尿、管型尿,可有浮腫,常無高血壓或有輕度高血壓,迅速發生和發展的貧血和低蛋白血症,腎功能迅速惡化,在幾周和幾個月內發生尿毒症。

(4)腎病症候群型:本型常見,約60%病人腎損害表現為此型。臨床表現為大量蛋白尿(3.5g/d)及低蛋白血症,可有嚴重水腫,但不一定有高膽固醇血症。如不及時治療,多數可於2~3年內發展至尿毒症。本型易與原發性腎病症候群相混淆,值得注意。

(5)慢性腎炎症候群型:表現為持續性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水腫、高血壓、貧血及腎功能不全。病程漫長,遷延不愈,預後差。

(6)腎小管症候群型:少見,表現為腎小管酸中毒,夜尿增多,水腫,高血壓,尿中β2-微球蛋白增多,半數病人腎功能減退。

(7)臨床"寂靜"型:臨床症状及體征均無腎受累表現,尿常規化驗陰性,但病理檢查(尤以電鏡及免疫熒光檢查)陽性。  

病因病理

病理特徵

紅斑狼瘡的病理形態因病情、病變部位而異,變化較大。常見的有如下幾種:

(1) 血管病變 表現為小血管(小動脈或微動脈)的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉積。

(2) 皮膚病理改變 皮膚病理改變為表皮萎縮,基底細胞或真皮基層液化變性或壞死,伴真皮和表皮連接部水腫。免疫 熒光檢查在表皮與真皮交界處有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及補體 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉積。

(3) 腎臟病變 系統性紅斑狼瘡有腎及尿檢異常的病人,進行活組織用電鏡及免疫熒光檢查時 100% 有腎臟病 變,侵害腎小球、腎小管、間質及血管。其特徵性改變為蘇木精小體及腎小球基膜呈線圈樣改變 。免疫熒光檢查呈「滿堂紅」現象, ( 腎小球腎小管及基質等均可見多種免疫球蛋白及補體沉積 ) 。

(4) 心臟的改變 系統性紅斑狼瘡有一半的病人累及心臟,包括心包炎心肌炎心瓣膜及心內膜病變。主要表現為 非細菌性贅性心內膜炎或 Libran - Sacks 心內膜炎。

(5) 其他 在滑膜、漿膜均有纖維蛋白樣物質沉積,有細胞增生及小血管類纖維素壞死。神經系統病變有瀰漫 性神經細胞減少、小血管炎、微小梗塞、壞死及出血。肺的病理改變以間質性肺炎、瀰漫性肺纖維 化多見,肺毛細血管亦有線圈樣病變。

紅斑狼瘡的病因

紅斑狼瘡和其他自身免疫性疾病一樣還未能找到確切的病因。一般認為它與遺傳、感 染、內分泌及環境等因素有關:

(1) 遺傳因素遺傳是紅斑狼瘡發病的重要因素,具有紅斑狼瘡遺傳因素的人,一旦遇到某些 環境中的誘發條件,就會引發該病。據調查黑人亞洲人患紅斑狼瘡高於白人,有紅斑狼瘡家 族史的發生率可高達 5% ~ 12% ,同卵孿生中發病率高達 69% ,而異卵孿生與同家族群相 差不大。

(2) 感染因素 在 SLE 患者的腎小球內皮細胞和皮損中找到包涵體及類包涵體物質,血清中抗病毒抗體增高, SLE 動物模型 NZB/NZW 小鼠組織中可分離出 C 型病毒(慢病毒),並在腎小球內可測得 C 型病毒相關抗原的抗體。有人認為與鏈球菌或結核桿菌感染有關,但在病人中未得到證實。

(3) 內分泌因素 紅斑狼瘡多發於育齡婦女,在兒童和老年患者中幾乎無性別差異。男性的睾丸發育不全患者常 發生紅斑狼瘡,在紅斑狼瘡患者中無論男女均有雌酮羥基化產物增高。 SLE 動物模型 NZB/N ZW 鼠 , 雌性鼠病情較雄性重,用雄激素治療可使病情緩解,而用雌激素治療可使病情惡化, 提示雌激素在發病中有影響。

(4) 環境因素 環境因素是直接誘發紅斑狼瘡的因素,包括物理方面和化學方面。物理因素如紫外線照射,化 學因素如藥物,有一些藥物可以引起藥物性狼瘡和加重紅斑狼瘡。

(5) 其他 在日常生活中,如飲食不當,吃了蝦、蟹、韭菜芹菜蘑菇無花果和一些豆莢類植物等, 住進新裝修的房屋,染髮等都可以誘發紅斑狼瘡。  

臨床診斷

我國紅斑狼瘡診斷標準

1.蝶形紅斑或盤狀紅斑 :遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑,常不累及鼻唇溝部位,盤狀紅斑,隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊損害,歸病灶可有皮膚萎縮

2.光敏感:日光照射引起皮膚過敏

3.口腔粘膜潰瘍口腔或鼻咽部無痛性潰瘍

4.非畸形性關節炎或多關節痛:非侵蝕性關節炎,累及2個或2個以上的周圍關節,特徵為關節的腫、痛或滲液

5.胸膜炎或心包炎 :胸痛胸膜磨擦音或胸膜滲液; 心包炎,心電圖異常,心包磨擦音或心包滲液

6.癲癇或精神症状:非藥物或代謝紊亂,如尿毒症,酮症酸中毒電解質紊亂 所致;精神病:非藥物或代謝紊亂,如尿毒症,酮症酸中毒 或電解質紊亂所致

7.蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+;細胞管型,可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型。 

8.白細胞少於4x10』/L或血小板少於100 x10』/L或溶血性貧血

9.熒光抗核抗體陽性 

10.抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細胞陽性 

11.抗Sm抗體陽性 

12.O降低 

13.皮膚狼瘡帶試驗(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性 

符合上述13項中任何4項者,可診斷為紅斑狼瘡。

在1985年全國風濕病會議上,上海風濕病學會受全國風濕病學會的委託,應用電腦和現代免疫技術相結合制訂出13條紅斑狼瘡診斷標準,並經國內 27個不同地區醫學院校或省級醫院驗證通過,該方法適合我國對早期或者不典型紅斑狼瘡的診斷,已被普遍應用,並且在1987年被正式作為我國紅斑狼瘡診斷標準而載入大專院校醫學教科書。  

治療

急性活動期應臥床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作,精神和心理治療很重要。病人應定期隨訪,避免誘發因素和刺激,避免皮膚直接暴露於陽光。生育期婦女應嚴格避孕。  

西醫治療

(一)非甾體類抗炎藥 :這些藥能抑制前腺素合成,可做為發熱、關節痛、肌痛的對症治療。如消炎痛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由於這類藥物影響腎血流量,合併腎炎時慎用。

(二)抗瘧藥氯喹口服後主要聚集於皮膚,能抑制DNA與抗DNA抗體的結合,對皮疹,光敏感和關節症状有一定療效,磷酸氯喹250-500mg/d,長期服用因在體內積蓄,可引起視網膜退行性變。早期停藥可複發,應定期檢查眼底。

(三)糖皮質激素 :是治療該病的主要藥物,適用於急性或暴發性病例,或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時,發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時,也應用糖皮質激素。

用法有兩種,一是小劑量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量,開始時即用10-15mg/d維持。減量中出現病情反跳,則應用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的松龍衝擊治療可應用於暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時,1000mg/d靜脈滴注,3日後減半,而後再用強的松維持。其些病例可取得良好療效,其副作用如高血壓,易感染等應予以重視。

(四)免疫抑制劑 :主要先用於激素減量後病情複發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用,以及狼瘡腎炎,狼瘡腦病等症難以單用激素控制的病例。如環磷醯胺.15-2.5mg/kg/d,靜脈注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫髮等。應當注意的是,細胞毒藥物並不能代替激素。

(五)其他藥物 :如左旋咪唑,可增強低於正常的免疫反應,可能對SLE患者合併感染有幫助。用法是50mg/d,連用三天,休息11天。副作用是胃納減退,白細胞減少

抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是大量用於治療重症再障的免疫抑制劑,具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能,一些醫院用於治療活動性SLE,取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d,稀釋於250-500ml生理鹽水,緩慢靜脈滴注,連用5-7天,副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。

(六)血漿交換療法 :通過去除病人血漿,達到去除血漿中所含免疫複合物、自身抗體等,後輸入正常血漿。效果顯著,但難持久,且價格昂貴,適用於急重型病例。   

中醫治療

中醫治療紅斑狼瘡的方法有多種,其中有藥物療法及其它療法。藥物療法就是平時大家常用的中藥,其它療法包括針灸按摩、局部封閉、理療等,這些療法大多是針對紅斑狼瘡的某一症状採用的對症療法。

口服中藥治療紅斑狼瘡又有中醫辨證論治法,一病一方用藥法,單方驗方治療法及中成藥治療等。其中辨證論治方法照顧面廣,靈活性大,又有求因治療的特點,是值得採取的治療措施之一,但因系統性紅斑狼瘡損害廣泛,症状複雜多變,臨床上每個醫生對該病的認識不盡一致,因此各醫家辨證分型及選方用藥上見解不一,根據全國多數醫家總結出的各種臨床辨證施治類型,綜合各家的見解及臨床經驗,中國國家中醫藥管理局發布了紅蝴蝶斑辨證標準,辨證分為六個症型,分別為熱毒熾盛型、陰虛內熱型、肝腎陰虛型、邪熱傷肝型、脾腎陰虛型及風濕熱痹型,大致包括了系統性紅斑狼瘡的急性活動期,穩定期及臟器損傷的一些情況,根據各症型的臨床表現,分別選用不同的治療方劑及藥物。一病一方用藥法則是根據紅斑狼瘡病的變化規律,抓住該病的主要病機,針對病機設定治療方劑,以一方統治,其中有的用滋陰補腎法,有的用活血化瘀法,有的用解毒清熱法,有的用祛風除痹法等。在分型施治及一病一方用藥中使用最多的傳統成方有清熱地黃湯、六味地黃湯、補中益氣湯濟生腎氣丸生脈飲歸脾湯牛黃清心丸四物湯右歸丸左歸丸等。應用更多的則是每個醫生根據自己的經驗創製的自擬方劑,在這些方劑中常用的藥物有何首烏生地元參山萸肉枸杞子黃精麥冬、百部、女貞子旱蓮草太子參人蔘黃芪茯苓、山藥、白朮党參黃連黃芩銀花連翹石膏知母羚羊角水牛角當歸紫草赤芍丹參梔子柴胡地骨皮蜈蚣杜仲川斷附子肉桂桂枝青蒿丹皮甘草澤瀉豬苓等。常用的單方則有雷公藤及其製劑。其中有雷公藤片雷公藤多甙片、雷公藤糖漿、三藤飲等;昆明山海棠用於系統性紅斑狼瘡及盤狀紅斑狼瘡,在20世紀70~80年代曾有藥廠生產其片劑,每片含生藥50mg;青蒿及其製劑,對盤狀紅斑狼瘡有一定療效,其中製劑有青蒿丸、青蒿浸膏片等均為口服,而青蒿素則為注射劑,20世紀90年代應用已減少;另外有一些製劑如復方金蕎片、三蛇糖漿、五倍子和蜜陀僧散,紅花製劑、丹參製劑、大黃製劑等也在臨床應用。  

食療方法

海帶荷葉扁豆

原料:水發海帶50克,鮮荷葉3張,扁豆50克。

製法:將扁豆洗淨加水煮八成熟,放入切碎的海帶和切 碎的鮮荷葉,共同煮爛成粥。

功效:海帶性咸寒,可清熱利水;荷葉有清熱解暑鍵脾作用;扁豆味甘性平有鍵脾和中、消暑化濕功效。本食療方適用於熱毒熾盛型系統性紅斑狼瘡早期、有低熱尿少,便干胃口不佳的病人。

柴胡根絲瓜薏仁湯

原料:柴胡30克,嫩絲瓜1條,薏米50克;

製法:將柴胡入鍋,加水煎煮去渣留汁,嫩絲瓜去皮切段,將薏米用柴胡汁煮爛加絲瓜煮將柴胡入鍋加水煎煮去渣留汁,嫩絲瓜去皮切段,將薏米用柴胡汁煮爛,在加絲瓜煮5分鐘即成。

功效:柴胡有清熱涼血疏肝作用,絲瓜性甘涼、涼血解毒,用於系統性紅斑早期有發熱或感冒時。紅斑狼瘡患者注意事項在急性活動期應以臥床休息為主,但當藥物已能充分控制症状時,應鼓勵其活動,以後可根據情況參加適當社會活動和工作,兒童儘可能復學。應注意勞逸結合。飲食最好是低脂肪膳食。

有光過敏的病人,應避免皮膚直接暴露於陽光,可用陽傘或草帽,穿長袖衣服或局部用對氨苯甲酸保護皮膚。

有雷諾現象的病人應注意保暖,適當服用血管擴張藥物

在疾病活動期應避免妊娠避孕藥宜用只含孕激素或雌激素含量很低的避孕藥,或採用其他避孕方法,如用陰道隔膜等,雌激素有可能引起狼瘡複發。從未生育者,在病情穩定未滿1年,未經醫生同意,應避免妊娠。當病情長期控制或緩解後,可以考慮婚姻和生育。

病人除必須用的藥物外,切忌隨意用藥。除很多藥能引起藥物性狼瘡外,不斷有報導一些新藥引起狼瘡表現或狼瘡加重,如降血壓的卡托普利,α或γ-干擾素等。  

典型病案

案:(肝腎陰虧,虛熱內擾)。系統性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎

臨床表現:面部蝶形紅斑或呈片紅斑,或面部紅斑呈暗紅色,雙手紅斑及甲下紅斑,皮疹或皮膚光過敏,低熱或自覺發熱,五心煩熱口咽乾燥,盜汗失眠多夢,腰酸乏力,目赤心煩,牙齦出血,或有皮下紫斑,或皮下網狀青斑,舌質紅,苔少或薄黃,脈細數或弦數。 

:李某某,女,33歲,教師。家住北京市順義區,2005年10月8日初診。 

患者自3年前有間斷關節疼痛,曾服用解熱止痛西藥無明顯好轉,半年前出現面部紅斑,發熱,關節疼痛加重,診為「系統性紅斑狼瘡」,應用強的松及環磷醯胺等藥物治療,半年來面部紅斑時輕時重,就診時口服強的松每日mg,面部蝶形紅斑呈暗紅色,雙手紅斑色鮮,自覺發熱,五心煩熱,體溫正常,口乾咽燥,失眠盜汗,口腔潰瘍,脫髮,疲乏,多關節疼痛,下肢皮下見數個紫斑,刷牙時偶有牙齦出血,腰部有酸因感,飲食及二便正常,月經量少,色淡後期,舌淡紅,苔薄黃,脈弦細,心肺無明顯陽性體征,化驗血紅蛋白103g/L,血白細胞5.0×109/L,血小板60×109/L,尿蛋白+++,24小時尿蛋白定量3.0g,尿中紅細胞+,血沉34mm/h,肝腎功能正常,杭核體陽性,滴度為1:160,抗Sm抗體陽性,血免疫球蛋白系系在正常範圍,補體C3稍低於正常。 

辨證:綜合分析患者症状,辨證為肝腎陰虧,虛熱內擾。 

中醫診斷周痹

西醫診斷:系統性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎 

藥用:狼瘡定配方顆粒 每天1包,每天2次。

連續應用4周,面部紅斑明顯消退,五心煩熱消退,能正常睡眠,月經來潮,量、色正常,再用8周後,化驗血小板正常,尿蛋白陰性,血沉18mm/h,面部紅斑消退,無關節疼痛,病情穩定,狼瘡定配方顆粒繼服,門診隨訪鞏固治療。服藥四個療程後停藥,五個療程後複診,各項檢查均正常,身體健康良好,囑停用各種藥物,隨訪尚無複發。

紅斑狼瘡分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)系統性紅斑狼瘡(SLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡等類型紅斑狼瘡的發病緩慢,隱襲發生,臨床表現多樣變化多端。  

預防保健

紅斑狼瘡患者的飲食調配

紅斑狼瘡病人的飲食調配可結合臨床辨證中虛實寒熱及以上食物的屬性進行,對症選用,還可根據現代研究中的人體代謝所需物質進行調配食物,如紅斑狼瘡患者50%以上有明顯的腎臟損害,蛋白質常常從尿中大量丟失造成低蛋白血症、水腫,引起身體的很多病理變化,因此必須及時補充足夠的蛋白質。補充的蛋白質要以動物性優質蛋白質為主,如牛奶、雞蛋、瘦肉等。食物量要適當,瘦肉每天每人不超過100克,雞蛋不超過2個,如果食入量過多,病人不但不能完全吸收,還增加腎臟負擔。腎病尿蛋白陽性患者,最好少食或不食用豆類及豆製品。

從臨床看,紅斑狼瘡患者能量代謝發生障礙,在形成低蛋白血症的同時,有的還形成高脂血症,特別是當患者伴有發熱時,消化功能降低,故宜多吃清淡容易消化的食物,不宜多食富含脂肪的大魚大肉。

侵害腎臟的病人,大多伴隨水腫,在單採用激素治療時,又會導致水鈉瀦留,因此要限制病人的食鹽攝入量,給予低鹽飲食,以免水腫症状加重。

激素是治療紅斑狼瘡的首選藥物,在紅斑狼瘡患者長期使用激素後,使糖代謝功能發生紊亂,嚴重者可形成糖尿病。所以在長期大量使用激素的患者中,提倡少食高糖食物,限制糖的攝入量,是十分必要的。

紅斑狼瘡的病理基礎是全身性血管炎,此時血管的通透性增加,出現內臟器官的炎症表現或出現雷諾現象,因此要多吃含有維生素C的食物。長期服用激素治療的患者,可引起鈣磷代謝紊亂,骨鈣丟失,造成骨質疏鬆,嚴重者可造成骨壞死,因此平時除常規服用補鈣劑以外,還應多吃一些含鈣食物等。

由於狼瘡性腎炎致大量的蛋白質丟失,每個病人每日均要丟失2克左右,所以會導致血液中蛋白質的含量下降,每日必須補充一些優質蛋白來維持機體的蛋白質平衡。所謂優質蛋白是主要指動物蛋白,如魚、肉、雞、鴨等均可,要根據自己的經濟情況而決定,可以比平時適當多吃一些,來補充腎臟中丟失的蛋白量,但不能吃得太多,以免不消化。還可以吃一些新鮮蔬菜來補充人體的維生素,千萬不要「忌口」。很多人聽了謠傳,說患了病這也不能吃那也不能吃,拚命節食,造成了機體的衰弱,不利於機體的抗病能力。由於腎臟缺血,可使腎臟分泌腎素,激活血管緊張素而產生高血壓,同時由於排鈉功能的減退,使水鈉瀦留,更加重了高血壓,所以要限制每日鈉鹽的攝入量,一般每日在3克左右,同時要補充一些活化維生素D來幫助鈣的吸收。外出時要多穿衣服,注意預防感冒,以免使病情加重。

日常飲食中應注意

(1)不食用或少食用具有增強光敏感作用的食物:如無花果、紫雲英、油菜、黃泥螺以及芹菜等,如食用後應避免陽光照射。磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會有誘發系統性紅斑狼瘡的潛在作用,也盡量不要食用或少食用。

(2)高蛋白飲食:有腎臟損害的系統性紅斑狼瘡患者常有大量蛋白質從尿中丟失,會引起低蛋白血症,因此必須補充足夠的優質蛋白,可多飲牛奶,多吃豆製品、雞蛋、瘦肉、魚類等富含蛋白質的食物。

(3)低脂飲食:系統性紅斑狼瘡患者活動少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪較多的油膩食物。

(4)低糖飲食:因系統性紅斑狼瘡患者長期服用糖皮質激素,易引起類固醇性糖尿病柯興症候群,故要適當控制飯量,少吃含糖量高的食物。  

患者生活注意事項

SLE是嚴重危害人體健康的常見病,應當抓緊時間去醫院檢查,以便儘早確診。一旦確診便應配合醫生進行積極有效的治療。

醫生在為您治療的同時,會特別提醒您十大項注意事項:

1、注意調養,保持積極樂觀的態度。中醫學認為,SLE的發病與外邪、飲食、七情所傷有關。憂鬱悲傷、喜怒無常、情志不暢都能化火,火邪內盛可傷及五臟六腑而誘發並加重該病。因此,保持情志豁達、飲食有節、起居有常,使人體臟腑功能協調,氣血調和,才會有益於疾病恢復。

2、注意勞逸結合,適當鍛煉,節制性生活。SLE患者在病情處於活動期時,應臥床休息,病情穩定後適當參加一些社會活動,從事一些力所能及的工作,但不宜過勞。適當鍛煉身體,注意節制性生活,病情活動期應嚴格避孕,病情穩定一年以上才可考慮妊娠。

3、注意預防感冒,積極防治各種感染。感冒及各種感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、腸道感染都易誘發SLE並加重病情。

4、注意避免皮膚直接暴露在太陽光下。SLE患者對紫外線特殊敏感(光過敏),故外出時要特別注意。另外,某些食物如香菇、芹菜、草頭(南苜宿、紫雲英),某些藥物如補骨脂獨活、紫草、白疾白芷等能引起光敏感,應盡量不用。

5、注意戒煙、戒酒。香煙中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症,應戒除。酒性溫烈,會加重SLE病人的內熱症状,不宜飲用。

6、有一些西藥常能引發或加重該病,注意避免使用。如肼苯達嗪心得安氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金製劑、D-青黴胺苯妥英鈉異煙肼青黴素鏈黴素、磺胺類藥等。

7、注意有的保健品對SLE病人非旦無益,反而有害。如人蔘、西洋參絞股藍及其復方製劑,因含人蔘皂甙,既能提高人體的細胞免疫功能,又能提高人體的體液免疫,這對非SLE的人確實有強身健體,延年益壽的功效,但對SLE病人,由於這類保健品提高了免疫球蛋白,使免疫複合物增多,激活了抗核抗體,從而可加重或誘發SLE。

8、注意避免使用含雌激素的藥品和食品。紫河車胎盤)、臍帶蜂皇漿蛤蟆油、某些女性避孕藥均含有雌激素,而雌激素正是SLE發病的重要因素之一。

9、注意不吃羊肉狗肉馬肉鹿肉、驢肉。這類肉食品性溫熱食,用後不僅會加重SLE病人的內熱症状,而且臨床上發現有個別病人吃了這類肉類病情加重,造成不良後果。

10、注意補充優質蛋白和多種維生素,少吃含高脂肪、高膽固醇的食物。狼瘡性腎炎病人長期有蛋白從尿中丟失,故應及時補充。較優質的蛋白質來源有牛奶、雞蛋、瘦肉、魚等。維生素,特別是B族維生素、維生素C對防治SLE的某些症状大有裨益,應多加補充。

11、注意不能食用紅辣椒,韭菜,豬頭肉,狗肉,海物,非新鮮雞蛋和變質的食物。避免接觸農藥和化肥。在中醫臨床發現,有很多狼瘡複發病人食用過以上食物或接觸過以上的化學物品。  

患者心理護理

1、要體貼病人疾苦,做好思想開導工作,解除患者恐懼心理和思想壓力,增強戰勝疾病的信心。

2、向患者普及狼瘡知識,幫助患者正確對待疾病,積極配合治療。

3、重症患者應臥床休息

4、發熱時,按發熱病人常規護理,避免受涼,積極預防並治療感冒。

5、不宜曬太陽,室內陽光過強時,應掛窗帘。禁用紫外線等光性療法,或服用感光藥物和食品,如中藥補骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮陽傘,戴遮陽帽,穿長袖上衣和長裙、長褲。

6、長期應用激素和免疫抑制劑者,應注意副作用的出現,積極預防並及時治療各種病毒、細菌感染。

7、生活要有規律,保持樂觀情緒和正常心態,避免過度勞累。

8、給予優質蛋白、低脂肪、低鹽、低糖、富含維生素和鈣的飲食。忌食海鮮及辛辣食品,戒除煙酒。  

相關資料

紅斑狼瘡的研究進展

SLE是多系統損害的自身免疫病,其臨床表現因人而異。多項研究發現遺傳多態性與SLE的發病有關,同時提示某些易感基因聯合也很重要, 如FcγRⅡaR/R與IL-1Ra2/2的聯合。同時有研究發現血小板機能亢進 (血小板糖蛋白Ⅲa/Ⅱb的P1A2等位基因 )、纖連蛋白 (FN )表達和拼接的改變可能對SLE患者的抗磷脂症候群和雷諾現象起重要作用。此外,有研究顯示具有情感障礙的患者以及所有有精神疾病的患者的內皮細胞抗體 (AECA) 呈陽性,而且其相關性具有顯著統計學意義 (P=0. 004)。該研究提示,內皮細胞和AECA可能對某些SLE患者的精神異常表現的發病機制起積極作用。SLE患者淋巴結生髮中心凋亡細胞,不能被易染體巨噬細胞所清除,因此,凋亡能夠繼續進行,細胞可進入到凋亡細胞死亡的後期階段,包括繼發性壞死。繼之,,成熟的B細胞可以獲取細胞內的自身抗原,從而導致體細胞突變的自身反應性B細胞的存活。因此,核自身抗原與濾泡樹突狀細胞 (FDC)結合可能為自身反應性B細胞提供一個存活信號,從而制約了B細胞耐受開始的重要控制機制。

紅斑狼瘡患者在什麼樣的情況下可以安全妊娠生育?

由於紅斑狼瘡患者在妊娠頭 3 個月容易發生流產,末 3 個月和產後能引起病情加重,因此紅斑狼瘡病人是否可以懷孕是有爭論的。在臨床中,已觀察到大多數女性患者在病情基本緩解基礎上結婚、懷孕、生育。生育後病情仍然是緩解的,但是要具備一定的條件。如:

( 1 ) 病情基本緩解 6 個月以上。

( 2 ) 抗心肌磷脂抗體陰性。陽性者容易流產、死胎

( 3 ) 強的松服 15 毫克以下的維持量或不服激素。

( 4 ) 懷孕後應在專科醫師觀察下定期隨訪,在有經驗的醫院產科分娩

( 5 ) 由於胎盤能氧化強的松,使之成為無活性的 11 —酮形式,保護了胎兒。因此母親服用強的松對胎兒無影響。為防止妊娠期和產後病情惡化,視病情要增加劑量。病情穩定者可恢復原來劑量。

( 6 ) 地塞米松和 倍 他米 松不能 被 胎盤酶所氧 化,能影響胎兒,如 服這種 激素的病人需換成強的松。

( 7 ) 懷孕和哺乳期間要多補充鈣質,否則會加速病人的骨壞死。

( 8 ) 哺乳期間強的松劑量宜在每天 15 毫克以下,最多不超過 30 毫克。

( 9 ) 孕婦禁用水楊酸鹽、非 甾 體類消炎藥、抗瘧藥。免疫抑制劑亦應停用。

隨著系統性紅斑狼瘡(SLE)診治水平的提高,SLE治療目標已不只是延長生命,而是要維持長期緩解,提高生活質量。由於SLE好發於育齡婦女,因而妊娠、生育與SLE的關係是一個令人關注的問題。SLE患者妊娠、生育要注意以下問題:

紅斑狼瘡妊娠生育注意事項

1、注意卵巢功能保護,慎用卵巢毒性藥物

環磷醯胺(CTX)和雷公藤製劑是治療SLE的常用藥物,療效肯定。但是,兩者對性腺的毒性反應比較突出,臨床上導致卵巢衰竭的並不少見,一旦出現閉經,即使及時停藥,也有部分病人不能恢復月經。因此計劃妊娠生育的SLE患者,臨床上應慎用CTX和雷公藤製劑,應用時要注意月經變化,定期檢查性激素水平,發現異常變化,及時調整治療,避免發生不可逆的卵巢功能衰竭

2、掌握妊娠時機

妊娠、生育曾經被列為SLE患者的禁忌,因為妊娠、生育常常導致SLE的複發或病情加重,甚至危及生命。隨著SLE療效的改善,多數SLE患者病情緩解後可以安全地妊娠、生育,但需要在醫生指導下,掌握好妊娠生育的時機。SLE患者妊娠的時機主要取決於SLE病情活動情況,在疾病控制後可按計劃懷孕,絕大多數能安全度過妊娠生育期。但病情活動伴有心、肺、腎及中樞神經系統病變者均屬妊娠禁忌。

患者開始妊娠時SLE病情即處於活動期較病情穩定者更易於複發。一般主張無重要臟器受累,病情穩定1年以上,潑尼松用量每日小於10mg,且免疫抑製藥(如CTX、甲氨蝶呤、雷公藤等)停用半年以上,可以考慮妊娠。原來有抗磷脂抗體陽性者,最好等抗磷脂抗體陰轉3個月以上才懷孕,以減少流產的發生。

3、嚴密監視,恰當用藥

SLE患者妊娠期間,有必要在風濕科和產科共同隨訪,嚴密監視,避免過勞或感染。如果病情不穩定,可應用潑尼松治療。潑尼鬆通過胎盤屏障時被滅活,只要劑量在30mg/d以下,對胎兒發育無明顯影響。而地塞米松則可以通過胎盤屏障直接影響胎兒,所以妊娠期SLE患者不應該使用地塞米松。反覆流產的SLE患者常與抗磷脂抗體陽性有關,需加小劑量阿斯匹林治療。

抗瘧藥能積聚於嬰兒視網膜,因此在受孕前應停服,硫唑嘌呤環孢素對胎兒的影響尚缺乏大樣本的研究依據。如果病情嚴重不得不使用CTX或甲氨蝶呤,為了母親的安全和避免出現畸胎,應終止妊娠。

紅斑狼瘡患者為什麼要保持樂觀的情緒?

紅斑狼瘡是一種慢性疾病,不是不治之症。它並不是癌症,而是結締組織病。先進的醫學技術,可以做到早期診斷、早期治療,紅斑狼瘡是可以控制的,甚至完全治癒。因而患者不必恐懼,要樹立與疾病鬥爭的堅強信心,保持樂觀的情緒,這樣才有利於疾病的恢復。

對紅斑狼瘡患者心理因素的許多研究,提示了有某種性格特徵的人易患紅斑狼瘡,心理應激可促發或加重紅斑狼瘡,應激可能在其易患人格和其他個體素質基礎上,通過神經內分泌系統而引起免疫系統紊亂,故性格、應激等心理因素可能是紅斑狼瘡的主要病因之一。

紅斑狼瘡患者本身具有的這種特有人格和心理素質,容易引起恐懼、緊張、擔憂、情緒波動,均會影響神經—免疫系統,促使疾病的惡化。

因此,作為家屬、朋友、同事、特別是親人,要關心照顧好病人,精神上要多加鼓勵,使患者保持樂觀的情緒,促使病人早日恢復健康。

紅斑狼瘡病人必須克服心理障礙

紅斑狼瘡病人常見有脫髮,面部皮疹,加上長期使用糖皮質激素產生的副作用,如肥胖、滿月臉、水牛背等外表上的變化,加上長期疾病折磨,對病人思想情緒影響很大。特別是紅斑狼瘡患者大多是年輕女性,她們感到無臉見人,思想包袱沉重,甚至悲觀厭世。長期的心理失衡,對該病治療十分不利。紅斑狼瘡雖是一種慢性疾病,患者如能正確對待自己的病,克服心理障礙及正確治療,以上諸多表現均是暫時的。

紅斑狼瘡與感染有關嗎

有人認為紅斑狼瘡的發病與某些病毒(特別慢病毒)感染有關。人們曾在紅斑狼瘡模型小鼠組織中分離出 C型病毒抗體。特別是在紅斑狼瘡患者的腎小球內皮細胞漿,血管內皮細胞皮損中都可發現類似包涵體的物質,同時患者血清抗體滴度增高。尤其對麻疹病毒,副流感病毒I、II型,EB病毒,風疹病毒等。另外在患者的血清中,有抗RNA抗體及抗雙鏈DNA等抗體存在。

紅斑狼瘡性心臟損害

系統性紅斑狼瘡累及心臟最常見的為心包炎(大約 30%有心包炎,不少患者有心包積液),其次為心肌炎、心內膜炎(累及心臟瓣膜、出現血液動力學改變),並可出現各種心律失常,嚴重者出現心衰而死亡,其護理要點為:

(1)一般患者可適當活動,大量心包積液、心力衰竭患者應臥床休息,有呼吸困難時,宜半臥位,並給予吸氧。

(2)給予高熱量、高蛋白、易消化、低熱、高維生素飲食。

(3)密切觀察血壓、脈搏、呼吸變化,有緊急情況立即通知醫師處理。

(4)對心率失常病人應做好心電監護,嚴密觀察病情,備好各種搶救藥品和器械,病情發生變化,立即通知醫師。

(5)利用抗心衰藥物時,要嚴密觀察病情,在給藥前要聽心率和節律變化。用藥時注意病人有無食欲不振、噁心、嘔吐腹瀉頭痛頭暈及視物不清、黃視、綠視等改變,如有反應,應暫時停藥並通知醫師。

紅斑狼瘡發病年齡、種族、地區上有無差別?

紅斑狼瘡在發病年齡、種族、地區上是有很大差別的。首先發病年齡多在青壯年,並且女性遠遠多於男性,男女之比為 1 : 7~10 ,育齡婦女占病人的大多數。 20~40 歲的發病率占病人總數的 47% 左右。而兒童和老年人的發病率遠較青壯年為低。相對而言,一般老年發病,起病較輕,而兒童發病則較急驟,且病情較重,預後較差。

紅斑狼瘡發病率與種族有關,有色人種比白種人發病率高,我國患病率遠遠高於西方國家。涉外華裔人群同樣有較高患病率。美國黑人的發病率是白人的 4 倍。紅斑狼瘡廣泛分布於世界各地,地區差別較大,統計資料表明:美國約為 50/10 萬,英國 4~18/10 萬,澳洲土著居民 50/10 萬,印度 3.2/10 萬,而我國則為 70/10 萬。

紅斑狼瘡的死亡率曾有人認為與種族有關,但通過各國各地區的調查研究發現,死亡率及生存率與當地經濟發展水平和醫療水平密切相關,在我國不少單位報告 5 年及 10 年生存率已達到 90-95% ,處於世界先進水平。

血沉增高是紅斑狼瘡活動的標誌嗎

由於血沉的檢測方法比較方便,所以是紅斑狼瘡病人檢測的最常用的方法之一。那麼是不是血沉增高就能代表病情活動呢 ? 這要視具體情況而定,在排除了感染、正常的月經變化、一些理化因素等情況下,紅斑狼瘡病人的血沉增高可以說是病情在活動,如關節炎、皮疹、內臟病變等,都可造成血沉增高。在病情得到了控制後,血沉可以逐漸恢復正常。如果一個病人血沉長期穩定在正常範圍內,激素用量很小,可以說她病情已得到了控制。但血沉正常不一定代表病情穩定,還要看臨床症状和激素用量。如果想生育的女性病人,血沉穩定 1 年以上,並且臨床上也沒有出現病情變化的現象,可以考慮讓她懷孕、生育,而且相對來說比較安全。 

血沉的變化要作動態的觀察,一般 1 ~ 3 個月測定 1 次,了解血沉的變化以及臨床的症状,就可以針對情況作出正確的判斷和處理。 

所以,血沉是直接反映臨床有無活動性病變的最簡便的參考指標。

系統性紅斑狼瘡的血清蛋白檢測

白蛋白降低,球蛋白和總蛋白增加。蛋白電泳顯示γ-球蛋白明顯增高,有時α2-球蛋白和纖維蛋白原增多。巨球蛋白亦可增加。約11%的系統性紅斑狼瘡病人可發現有冷凝球蛋白,冷球蛋白血症可比系統性紅斑狼瘡的臨床症状早出現許多年。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡的診斷:

亞急性皮膚型紅斑狼瘡病理基本同盤狀紅斑狼瘡,但真皮表皮連接處免疫球蛋白和C3沉積的陽性率僅佔50%左右。

主要根據皮疹的形態和輕至中度的全身症状可以初步診斷。實驗室檢查有助診斷。丘疹鱗屑型應與銀屑病玫瑰糠疹鑒別,環形紅斑應與其它有環形紅斑損害的皮膚病鑒別。後者一般無明顯的全身症状和缺乏亞急性皮膚紅斑狼瘡的實驗室異常。

紅斑狼瘡皮膚未必長紅斑

說到紅斑狼瘡(sle),許多人首先想起的是這種病的皮膚症状。而實際上對於大約一半的紅斑狼瘡患者來說,關節疼痛才是他們首先感到的身體不適,有些患者皮膚表面甚至不會出現症状,這樣的患者往往容易把自己的關節疼痛歸結為勞累或者骨關節炎,延誤了病情的治療。

誘發紅斑狼瘡的藥物有哪些?

誘發紅斑狼瘡症状的藥物,如青黴素,磺胺類,保太松,金製劑等。這些藥物進入人體,先引起變態反應,然後激發狼瘡素質或使潛在的紅斑狼瘡患者發生特發性紅斑狼瘡,或使已有的紅斑狼瘡病情加劇,通常停藥不能阻止病情發展。

引起狼瘡樣症候群的藥物,如肼苯噠嗪,普魯卡因醯胺,氯丙嗪,甲基多巴雷米封等。這類藥物在長期大劑量應用後,患者可出現紅斑狼瘡樣症状和血清抗核抗體(ANA)陽性,停藥後自動消失,即所謂藥物性狼瘡。

這些都是臨床觀察的結果,但為什麼藥物會誘發狼瘡,尚無定論。有人認為這是由於藥物進入人體後可以改變人體細胞使其成為自身抗原,而誘發產生相應的自身抗體所造成的。所以紅斑狼瘡病人,不管是在活動期還是在緩解期,都要盡量避免使用上述藥物,以免使症状加重或引起複發。

紅斑狼瘡複發的先兆症状描述

一般認為紅斑狼瘡的發病,以遺傳為基礎,以免疫失調為核心,以內外環境變化為誘因。對於紅斑狼瘡治療,現代醫學主張用激素、免疫抑制劑、免疫調節劑、纖溶等藥物,對症支持療法、血漿交換療法、環磷醯胺衝擊化療等方法,各種藥物和療法都有一定的作用,但效果均不理想,所以紅斑狼瘡是全球醫療界公認的「三大頑症」之一。 

紅斑狼瘡複發的先兆症状描述:

(1)關節痛、關節炎。以膝、腕、踝、肘、指、趾關節為主,一般出現最早,可為遊走性。

(2)脫髮。

(3)發熱。發熱是狼瘡患者最普遍的症状。

(4)紅斑。80%以上患者有皮膚損害,是複發早期症状。多數在陽光或紫外線照射後出現。

(5)乏力也是狼瘡患者普遍有的症状。

(6)腹痛、消化道不適,噁心、腹瀉等,也是少數患者複發期最早出現的症状。

(7)血沉升高。一旦捕捉到這些複發的蛛絲馬跡,就要及時就醫。治療愈早對控制複發愈有利,並能縮短複發時間。

紅斑狼瘡患者要注意哪些調養?

( 1 )要預防和減少上呼吸道感染和感染的發生,並及時有效地控制,阻斷引起不正常的免疫反應。

( 2 )慎用某些誘發病情的藥物,以避免本病的發作,如口服避孕藥等。

( 3 )要節制房事。發作期、活動期的狼瘡病人,房事往往會加重病情。緩解期可以進行正常的性生活。

( 4 )病情未穩定者不能懷孕。妊娠期孕婦病情可減輕,但人流和小產也會加重病情。足月分娩後病情會突然爆發和惡化。

( 5 )有光敏感者夏季晴天盡量少出門,陽光及其輻射均能刺激皮膚,出門要打傘,可選用無刺激的防晒霜。

紅斑狼瘡樣肝炎與紅斑狼瘡

肝臟是紅斑狼瘡常累及的內臟器官之一,約30%的病人可伴有肝臟腫大,大約40%的紅斑狼瘡病人可出現黃疸,除了溶血性貧血和膽道疾病外,一部分是由於肝臟引起。

狼瘡樣肝炎較少見,它和B型肝炎引起的慢性活動性肝炎相似,肝功能異常,血清中丙氨酸氨基轉移酶(ALT)和門冬氨酸氨基轉移酶(AST)含量增高,所不同的是狼瘡性肝炎病人血中測不到"HAA"(即B型肝炎相關抗原、抗體)。

狼瘡樣肝炎病人大多為女性,大多數有關節疼痛和關節腫脹,但是沒有關節畸形的發生。血中可測到抗核抗體,大多數為均質型。

激素是治療狼瘡樣肝炎的主要措施,也可以加用免疫抑制劑,但僅能使病情緩解,很難控制,病情常會反覆發作,病人千萬不能飲酒,多吃一些蛋白質、維生素等營養物質。

紅斑狼瘡早期的表現狀態

一提起紅斑狼瘡,許多人立即面容改色,恐懼萬分。實際上紅斑狼瘡並不像一般人所以為的那樣嚴重,患者不僅能繼續參加工作,而且還可以結婚並生兒育女,問題是要對其早期發現。此病如果能在早期發現,往往病變只會侵犯皮膚,不損害內臟,或雖然損害了內臟也較輕微,易於控制復原。

近年來紅斑狼瘡在全球範圍內包括我國都有日漸增多的趨勢。根據某些國家醫院的估計,其發病率在不同地區由2.9/10萬到400/10萬,其流行情況已趕上類風濕性關節炎。另外,此病以女性為主,男女之比為1:9,在青春期甚至高達1:30。這就是說,要早期發現紅斑狼瘡,青年女子尤要多警惕。

目前作為個人或家庭,要早期發現紅斑狼瘡,必須掌握以下症状特點:

①面部有蝶形紅斑;

②盤狀紅斑;

③有光過敏;

④關節炎但不伴有畸形;

⑤口腔潰瘍;

⑥胸膜炎或心包炎;

⑦癲癇或有精神症状。

如能發現上述症状中的3種或3種以上,即可懷疑患有本病。具體說來,若患者面部有皮膚損害如蝶形紅斑,則早期診斷會容易一些,但有約10%~20%的患者可以完全沒有皮膚損害,這就容易被誤為其他疾病,如慢性腎炎、風濕病、血液病等。故遇到有長期發熱不退而又原因不明者,尤其是合併有多種器官損害或長期出現血液方面的異常如白細胞減少、血小板減少、溶血性貧血等,則應考慮到紅斑狼瘡的可能性。

紅斑狼瘡的發病原因至今未明,但它並無傳染性,是一種慢性炎症性疾病。專家估計,紅斑狼瘡可能與遺傳因素、內分泌、環境因素互相作用所致的免疫調節功能發生障礙而引起的全身多種器官的損害有關。因此,患者的症状非常複雜。例如,有些盤狀形紅斑狼瘡可以損害皮膚或只損害皮膚,在面部產生蝴蝶狀紅斑;而有些則損害腎臟並引起蛋白尿、下肢浮腫;有些損害血液系統產生白細胞減少、血小板減少、溶血性貧血;有些甚至損害至腦部而引起抽搐,胡言亂語。所以,在醫學上又將紅斑狼瘡分為盤狀紅斑狼瘡和系統型紅斑狼瘡,分屬於皮膚病和非皮膚病。

紅斑狼瘡發病與藥物因素有關者佔3%—12%.常見的有心直蕾藥物,如 普魯卡因醯胺,肼屈嗪(肼苯噠嗪)-利舍平(利直平);抗菌藥物.如青黴素、 灰黃黴素四環素.異煙肼.磺胺解熱鎮痛藥,如對氨基水揚酸、保泰松; 抗癲癇藥.如苯妥英鈉;還有口服避孕藥;鎮靜藥物、心得安、氧丙嗪等。由藥物誘發的紅斑狼瘡稱為紅斑狼瘡症候群。—般來說,病情較輕、臨床表現小,腎臟和神經系統及少.病程較短,預後較好。  

傳染性

紅斑狼瘡在我國的發病率雖然遠遠高於西方國家,但也僅僅只有70/10萬,它與其他常見病多發病比較起來還算是比較少 見的。由於病人相對較少,很多人對這個病不甚了解。聽到這個病名或見到紅斑狼瘡病人總不免會產生:紅斑狼瘡會不會傳染呢這樣的疑問。回答是否定的,紅斑狼瘡不會由一個人傳染給另一個人。從紅斑狼瘡發病因素來講,至今病因不明。人們從 臨床研究上發現,只是從基礎和它的發生可能與遺傳因素,人體內性激素水平高低,以及人體所處的某些環境因素(包括感染 、日光照射、食物改變、藥物作用等)有關。是上述這些因素(可能還有很多未知因素)共同作用,降低了人體的免疫耐受性,使人體的免疫功能發生紊亂。才形成了 這種自身免疫性疾病。因此它不象由各種病原體(各種細菌、病毒、真菌、螺旋體)引起的疾病那樣,可以在人與人之間傳播。當正常人與病人 接觸時,根本不必有被傳染的恐懼,也不需要把病人隔離起來,紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩定期,可以和正常人一樣從事一般 的工作,學習,參與正常人的社會活動。

參看

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