過敏性紫癜

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過敏性紫癜又稱亨-舒症候群(Henoch-Schonlein purpura,HSP),是一種較常見的微血管變態反應出血疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等,但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見,男性較女性多見,起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。

目錄

症状

過敏性紫癜表現為皮膚瘀點,多出現於下肢關節周圍及臀部,紫癜呈對稱分布、分批出現、大小不等、顏色深淺不一,可融合成片,一般在數日內逐漸消退,但可反覆發作;病人可有胃腸道症状,如腹部陣發性絞痛或持續性鈍痛等;可有關節疼痛;腎臟症状,如蛋白尿血尿等,多見於兒童。治療包括儘力找出過敏原因並加以避免;使用抗組胺藥物如苯海拉明異丙嗪安其敏撲爾敏等及糖皮質激素等。

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該病患者常見皮膚出血點,故心理較緊張,應安慰病人,介紹康復病例,使其樹立戰勝病魔的信心,應注意生活調節,急性期應臥床休息,少活動,因活動可加速血液循環,加重出血,緩解期經常參加體育鍛煉,增強體質,預防感冒,應積極清除感染灶,防止上呼吸道感染,應避開一切過敏原,防治該病的誘發因素。飲食調節也很重要。

過敏性紫癜又稱紫癜,是侵犯皮膚或其他器的毛細血管小動脈的一種過敏性血管炎,多發生於男性兒童,特點是血小板不減少性紫癜,常伴腹痛及關節症状。  

臨床表現

1、症状及體征

1)前驅期症状 發病前1~3周常有低熱咽痛、上呼吸道感染及全身不適等症状。

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2)典型症状及體征 臨床上由於病變的部位不一而有不同的表現

(1) 皮膚症状:以下肢大關節附近及臀部分批出現對稱分布大小不等的斑丘疹樣紫癜為主,反覆發作於四肢臀部,少數累及面和軀幹部皮損初起有皮膚瘙癢,出現小型蕁麻疹血管神經性水腫多形性紅斑

(2) 關節症状:可有單個或多發性遊走性關節腫痛關節炎,有時局部有壓痛,多發生在膝踝、肘、腕等關節關節腔可有滲液,但不留後遺症。臨床稱關節型

(3) 消化道症状:約2/3患者可出現以腹部陣發性絞痛或持續性鈍痛為主,同時可伴有嘔吐嘔血便血嚴重者為血水樣大便。臨床稱腹型。

(4) 腎臟症状:一般於紫癜2~4周左右出現肉眼血尿或鏡下血尿蛋白尿和管形尿,也可出現於皮疹消退後或疾病靜止期。通常在數周內恢復重症可發生腎功能減退、氮質血症高血壓腦病。少數病例血尿蛋白尿或高血壓可持續2年以上。臨床稱腎型。

2、常見併發症可有腸套疊腸梗阻腸穿孔、出血性壞死腸炎顱內出血多發性神經炎心肌炎急性胰腺炎睾丸炎肺出血等。  

腎炎症状

腎炎症状大多在起病1月內出現,部分可遲至3~6個月甚至2年以上。主要臨床表現如下:

1、血尿 為肉眼或鏡下血尿,可持續或間隙出現,且在感染或紫癜發作後加劇。多數病例伴有不同程度蛋白尿。

2、蛋白尿 程度輕重不一,不一定和血尿嚴重度成比例,蛋白尿大多為中等度,血漿蛋白水平下降程度較蛋白尿嚴重度為明顯,可能蛋白除了腎臟漏出外,還從其他部位如胃腸道、皮下組織等漏出。部分病例可表現為腎病綜合

征或急性腎炎症候群。後者浮腫、高血壓相對不明顯。

3、高血壓 一般為輕度高血壓,明顯高血壓者多為預後不良。

4、其他 少數病人有浮腫,大多為輕度,急性期浮腫者常有血壓上升,表示病變較廣泛。浮腫原因與蛋白尿、胃腸道蛋白丟失及毛細血管通透性變化有關。此外病人還常伴關節酸痛皮膚紫癜、腹痛、全身不適等表現。腎功能一

般正常,少數出現血肌酐尿素氮一過性升高。血清檢查IgA及IgM大多升高,IgG正常。C3及CH50大多正常,不少病例血中有冷球蛋白上升。  

併發症

1、消化道出血:與腸道粘膜受損有關。

2、紫癜性腎炎:與腎毛細血管變態反應性炎症有關。

治療過敏性紫癜消除誘因較為重要,並且應盡量避免較長時間或短時間大劑量注射或內服地塞米松康寧克通強的松皮質激素藥物治療,因為皮質類激素藥物雖然可以使上述病情很快好轉或消失;但停藥後易使病情反跳加重。

較長時間給予較大劑量的糖皮質激素,還可引起肥胖、多毛、痤瘡血糖升高、高血壓、鈉瀦留水腫、血鉀降低、月經紊亂骨質疏鬆無菌骨質壞死胃及十二指腸潰瘍等併發症。對腎臟也可造成一定損害,如加重腎小球疾病蛋白尿、加重腎小球硬化、易致腎鈣化或結石,誘發或加重腎臟感染性疾病、引起低鉀性腎病等。還會引起機體糖、蛋白質、脂肪及水電解質等一系列物質代謝紊亂,破壞機體的防衛系統和抑制免疫反應能力。因此,如果病情急需,一定要在專科醫生的正確指導下合理應用。

如果患者在治療過程中因使用皮質激素類藥物,並對激素產生了依賴性,應逐漸減量直至全部撤除停用。在停用皮質激素後原發病變反跳加重與繼發的副作用,可使患者產生很大的痛苦,醫生與患者家屬應做好患者的思想工作,對撤除停用皮質激素激素後的副作用要有充分的認識,增強其戰勝疾病的信心。並在正確選擇治療藥物和逐漸減量直至撤除停用皮質激素的情況下,選用對抗以上副作用和不良反應的方法與中治療。達到安全徹底治癒疾病的目的。病人還必須牢記過敏原,避免食用或接觸,而至病情加重。  

症状分型

多數過敏性紫癜患者發病前1-2周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅症状,隨之出現典型臨床表現。依其症状、體征不同,可分為如下幾種類型:

1、單純型:是最常見類型。主要表現為皮膚紫癜。紫癜大小不一,可融合成片,形成瘀斑。紫癜主要局限於四肢,尤其是下肢及臀部,軀幹極少發生,可同時伴有皮膚水腫、蕁麻疹,經7-14日逐漸消退。

2、腹型:除皮膚紫癜外,因消化道粘膜及腹膜臟層毛細血管受累,而產生一系列消化道症状及體征(約2/3患者發生),如:噁心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血等。其中腹痛最為常見,常為陣發性絞痛,多位於臍周、下腹或全腹,發作可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進而誤診為外科急腹症。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動增強等而致腸套疊。 腹部症状、體征多與皮膚紫癜同時出現,偶可發生於紫癜之前。

3、關節型:除皮膚紫癜外,因關節部位血管受累出現關節腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(約1/2患者有關節症状),多發生於膝、踝、腕、肘等大關節,關節腫脹一般較輕,呈遊走性,反覆發作,經數日而愈,不遺留關節畸形

4、腎型:病情最為嚴重,發生率高達患者12%-40%。除皮膚紫癜外,因腎小球毛細血管炎性反應而出現血尿、蛋白尿及管型尿。腎臟症状可出現於疾病的任何時期,但以紫癜發生後一周多見。一般認為尿變化出現愈早,腎炎的經過愈重,少數病例因反覆發作而演變為慢性腎炎(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓)、腎病症候群尿蛋白>3.5g/d、低血漿白蛋白血症<30g/L、水腫、血脂升高),甚至腎功能衰竭,過敏性紫癜所引起的這些腎臟損害稱為過敏性紫癜性腎炎

5、混合型:除皮膚紫癜外,其他三型中有兩型或兩型以上合併存在。

6、其它:除以上常見類型外,少數該病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管,而出現視神經萎縮虹膜炎視網膜出血及水腫、中樞神經系統相關症状、體征。  

中醫分型

本病中醫稱「紫癜」、「紫斑」,屬於中醫學血證範疇,中醫古籍中所記載的「葡萄疫」、「肌衄」、「斑毒」等病證,與本病有相似之處。

 1、風熱傷絡

證候 起病較急,全身皮膚紫癜散發,尤以下肢及臀部居多,呈對稱分布,色澤鮮紅,大小不一,或伴癢感,可有發熱、腹痛、關節腫痛、尿血等,舌質紅,苔薄黃,脈浮數。

辨證 本證由風熱之邪外感,內竄血絡所致。以起病較急,紫癜色澤鮮紅,伴風熱表證為辨證要點。

2、血熱妄行

證候 起病較急,皮膚出現瘀點瘀斑,色澤鮮紅,或伴鼻衄齒衄、便血、尿血,血色鮮紅或紫紅,同時見心煩口渴便秘,或伴腹痛,或有發熱,舌紅脈數有力。

辨證 本證由熱毒壅盛,迫血妄行,灼傷絡脈血液外滲所致。以起病急,紫癜及其他出血鮮紅,伴熱毒內盛,血分鬱熱之象為辨證要點。

 3、氣不攝血

證候 起病緩慢,病程遷延,紫癜反覆出現,瘀斑、瘀點顏色淡紫,常有鼻衄、齒衄,面色蒼黃,神疲乏力食欲不振頭暈心慌,舌淡苔薄,脈細無力

辨證 本證由病久未愈,氣虛不能攝血所致。以病程遷延,紫癜色淡,反覆出現,伴氣血不足之象為辨證要點。

4、陰虛火旺

證候 紫癜時發時止,鼻衄齒衄,血色鮮紅,低熱盜汗,心煩少寐,大便乾燥,小便黃赤,舌光紅,苔少,脈細數

辨證 本證由陰虛火旺,灼傷血絡所致。以紫斑時發時止,血色鮮紅,伴陰虛火旺之象為辨證要點。  

病因病理

病因 病因尚不清楚,可能由於某種致敏原引起的變態反應所致,但直接致敏原尚不明確 醫學 教育網搜集整理 。起病前常有由溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染,經1~3周潛伏期後發病。

病理 基本病變為毛細血管壁的炎性反應,毛細血管的通透性增加,血漿及血細胞滲出,引起水腫及出血。小動脈及小靜脈也可受累,小血管的周圍有中性粒細胞單核細胞淋巴細胞,也可有嗜酸粒細胞的浸潤及不同程度的紅細胞滲出,受累血管的周圍還可有核的殘餘及腫脹結締組織,小血管的內膜增生,並出現透明變性及壞死,使血管腔變窄,甚至梗塞,並可見壞死性小動脈炎。皮膚及胃腸道都可見上述改變,關節腔內多見漿液及白細胞滲出,但無出血,輸尿管膀胱尿道粘膜可有出血,並常累及腎臟,紫癜性腎炎的病理變化輕重不等。輕者為局灶性腎炎,比較多見,重者為增殖性腎炎伴新月型改變,免疫熒光檢查可在腎小球上發現C3和IgG,還可見到纖維蛋白原沉積,在血管系膜上也發現有IgA。  

西醫發病機制

過敏性紫癜是由於機體對某種物質過敏導致全身小血管受損而引起的出血性疾病,皮膚、粘膜、關節腔或內臟器官都可發生出血,因出血的部位和程度不同而出現不同的症状,臨床以皮膚紫癜為主要症状,還常有關節腫痛、腹痛、血便、血尿等症状,部分患兒有複發傾向。過敏性紫癜發病機制有一下兩類情況:

1、速髮型過敏反應:由致敏原與體內蛋白質結合,形成抗原。產生的IgE抗體吸附在肥大細胞上,釋放出組胺及慢反應物質(SRS-A)。這類物質引起小動脈及毛細血管擴張,血管通透性增加。

2、免疫反應:是由於抗原-抗體複合物的形成所致。這類可溶性、小分子的複合物可刺激嗜鹼粒細胞釋放組胺及5-羥色胺,也可沉著於血管壁及腎小球的基底膜上激活補體,引起組織損傷。

  

中醫辯證

中醫認為病理性質有虛實之分,實症為氣火亢盛,血熱妄行;虛症有二:一為陰傷虛火妄動,灼傷血絡,一為氣虛不能攝血,總之,因氣火逆亂,血不能循經致絡傷血溢,病因以感受外邪,飲食失節,淤血阻滯,久病氣虛血虧為主。西醫認為該病屬自身免疫性疾病,由於機體對某些過敏物質發生變態反應而引起毛細血管通透性及脆性增高,導致皮下組織、黏膜及內臟器官出血及水腫。過敏原有細菌(溶血性鏈球菌,結核桿菌),病毒風疹水痘),寄生蟲蛔蟲鉤蟲)等感染引起。也可由動物性異體蛋白引起,如魚、蝦、蟹 等,亦可由抗生素青黴素鏈黴素),磺胺藥解熱鎮痛藥水楊酸類,保泰松),鎮靜劑苯巴比妥類),激素類(雌激素雄激素),抗結核藥(對氨柳酸、異煙肼)等藥物引起,還可由其他因素如:寒冷,花粉,外傷,昆蟲咬,預防接種等引起。  

臨床診斷

診斷標準

1、血常規的檢查:血細胞輕中度增高嗜酸細胞正常或者增高,出血量可多貧血,出凝血時間血小板計數血塊收縮時間均正常。

2、血沉:多數患者血沉增快

3、抗O:可增高

4、血清免疫球蛋白:血清LGA可增高

5、尿常規:腎臟受累者尿中可出現蛋白紅細胞或管型。

6、血尿素氮及基甘:腎功能不全者增高

7、大便潛血:消化道出血時陽型

8、毛細血管脆性試驗:約半數患者陽性

9、腎組織活檢:可確定腎炎病變性質對治療和預後的判定有指導意義。  

診斷要點

1、多有感染、食物、藥物、花粉、蟲咬、疫苗接種等病史。

2、有典型特徵性皮膚紫癜,結合關節、胃腸或腎臟症状以及反覆發作史。

3、全血白細胞及嗜酸性粒細胞增高,出血嚴重時,紅細胞及血紅蛋白降低。

4.血沉增快,CPR 可呈陽性,血清IgA 增高。

5.有腎損害時,可見血尿及蛋白尿。  

輔助檢查

1、血液檢查:無貧血血小板計數正常,白細胞計數正常或輕度增高,出凝血時間正常。

2、 骨髓象:正常骨髓象嗜酸粒細胞可偏高。

3、尿液檢查:可有蛋白紅細胞、白細胞和管型。

4、糞常規檢查:部分病人可見寄生蟲卵及紅細胞潛血試驗可陽性。

5、毛細血管脆性試驗:陽性

6、病理學檢查:瀰漫性小血管周圍炎中性粒細胞在血管周圍聚集。免疫熒光檢查顯示有IgA和C3在真皮層血管壁沉著。  

鑒別診斷

1、特發性血小板減少性紫癜 根據皮膚紫癜的形態不高出皮膚,分布不對稱及血小板計數減少,不難鑒別。過敏性紫癜皮疹如伴有血管神經性水腫,蕁麻疹或多形性紅斑更易區分。

2、敗血症 腦膜炎雙球菌敗血症引起的皮疹與紫癜相似,但本症中毒症状重,白細胞明顯增高,刺破皮疹處塗片檢菌可為陽性。

3、風濕性關節炎 二者均可有關節腫痛及低熱,於紫癜出現前較難鑒別,隨著病情的發展,皮膚出現紫癜,則有助於鑒別。

4、腸套迭 多見於嬰幼兒。如患兒陣陣哭叫,腹部觸及包塊,腹肌緊張時應疑為該病。鋇灌腸透視可予鑒別。但過敏性紫癜可同時伴有腸套迭,故應引起注意。

5、闌尾炎 二者均可出現臍周及右下腹痛伴壓痛。但過敏性紫癜腹肌不緊張,皮膚有紫癜,可予鑒別。  

治療

無特效療法,急性期應臥床休息,尋找致敏因素,對可疑的食物或藥物,應暫時不用,或對可疑的食物,在密切觀察下,從小量開始應用,逐漸增加。  

治療原則

1、設法除去致敏因素。

2、單純者可用復方蘆丁、鈣劑、維生素C、抗組治胺製劑。

3、發熱及關節炎可用皮質類固醇激素,但不能阻止腎臟侵犯,對頑固的慢性腎炎者可加免抑制劑

4、中醫療法:根據該病的臨床症状辨證論治。  

西醫治療

常用西藥

1、抗過敏藥物:息斯敏、撲爾敏、葡萄糖酸鈣

2、降低血管通透性藥物:安絡血蘆丁、維生素C。

3、血小板聚集抑製藥:潘生丁

4、腎上腺皮質激素氫化可的松、強的松(潑尼松)、地塞米松。

5、對於腎型或強的松治療不佳者,還採用免疫抑制劑(如環磷醯胺硫唑嘌呤化療藥物

腎上腺皮質激素治療

腎上腺皮質激素對部分患兒有效,可改善症状,對腹痛伴便血及關節症状者療效好,但不能防止複發,對腎炎往往療效不佳,單純皮膚紫癜者可不用。常採用強的松 1~2 毫克/公斤/日,分次口服,症状緩解後逐漸減量至停藥,療程一般為1~2周。腹痛便血嚴重或有腦出血者可用氫化考的松 150~300 毫克/日( 5~10毫克/公斤/日 ),或地塞米松 15~30 毫克( 1~2.5毫克/公斤/日 )靜脈滴注,腎臟受累呈腎病症候群表現時,按腎病症候群治療。

對症療法

1、關節腫痛者可用阿司匹林(參見風濕熱一節)。

2、腹痛者可用鎮靜劑,如魯米那等,同時觀察腹部有無腸套迭的體征。

3、消化道出血者,量少時限制飲食,量多時禁食,亦可用普魯卡因( 應先做過敏試驗,陰性者,方選用 )作靜脈封閉,用8~15毫克/公斤/日加入10%葡萄糖200毫升中靜脈滴注,7~10日為一療程。

4、有感染者,尤其是鏈球菌感染時,可用青黴素等抗菌素控制感染。

5、有腸寄生蟲者,須待消化道出血停止後驅蟲。

6、有病灶者,如齲齒鼻竇炎扁桃體炎等應徹底治療。

7、一般可補充維生素C、P或鈣劑等。

8、出血量多,引起貧血者可輸血

治療經驗

傳統過敏性紫癜的治療辦法是對症處理及腎上腺皮質激素的應用,但使用激素會使免疫系統更加紊亂,長期使用副作用多,易複發,停藥困難。1980年後有人使用山莨菪鹼為主治療過敏性紫癜,收到較好療效,之後加用復方甘草甜素等,無論是緩解症状、縮短病程及治癒後的複發,都優於使用皮質激素,介紹供參考:

基礎治療(入院後常規處理)

山莨菪鹼(654-2),具有改善微循環,恢復微血管自律運動,

減少滲出、調節免疫、改善變態反應炎症等作用。

用法:5%葡萄糖250ml加山莨菪鹼20~120mg1~2次/日靜滴,用藥量與病情呈正比(用藥以病人視物輕微模糊、口稍乾等,為最適宜。)

復方甘草甜素具有抗過敏、抗炎、抗病毒調節免疫、清除自由基等作用。

用法:5%葡萄糖300ml加強力寧5~8支/日靜滴。

對症處理

腎損害:初次發病基礎處理即可恢復,反覆發病者或反覆使用激素(可減停激素)加大基礎處理量,如山莨菪鹼可2/日靜滴,也可加用雷公藤

腹痛:一般基礎處理即可控制,嚴重者(大便隱血陽性、出血等),可溫鹽水甲氰咪胍灌腸1~2/日,VK1注射等。

關節痛心功能異常,基礎處理很快恢復。

精神神經系統:如患兒出現嗜睡意識模糊,可能有顱內血管炎或出血,是危險先兆,也遇到搶救無效死亡病例,應及時配合脫水處理。  

中醫中藥治療

該病在祖國醫學中屬於發斑的範疇,為邪熱傷血所致,與陽斑的證候相似,治則清熱解毒涼血化瘀為主。常用加味犀角地黃湯犀角1克,銀花15克,連翹紫草丹皮各10克,丹參6克,生地白茅根各15克,赤小豆30克。

紫癜重而色深者為毒熱盛的表現加紫雪丹0.5~0.75克沖服,每日~2次。腹痛重加 延胡15克,沒藥6克。便血加地榆炭烏梅炭各10克,或三七粉1.5克沖服。

如患兒出血量多,且遷延不止,面色蒼白、心慌、氣短等症者,屬氣血兩虧,脾不攝血。治則以滋陰健脾補氣攝血為主。常用歸脾湯加減j党參15克,白朮龍眼肉當歸各10克,熟地15克,阿膠,地榆炭各10克,大棗5枚。氣虛加黃芪15克,血虛白芍黃精各10克,或重用熟地。  

病情反覆的處理

由於體質的原因,過敏性紫癜患者易受環境變化的影響,如天氣變冷、勞累、生氣、感冒、飲酒、吃引起過敏的食物等,遇到這些情況常會導致病情加重,而且會反覆發生。

因此,在治療過程中首先應積極避免這些情況,注意保暖,避免勞累、生氣,防止感冒,不吃可能引起過敏的食物和藥物;其次,在遇到病情反覆的時候要查找原因,消除它們的影響;第三,要繼續服用治療過敏性紫癜的藥物,病情在一周左右會逐漸好轉。  

預後

該病通常呈自限性,大多於1~2月內自行緩解,但少數患者可轉為慢性。約半數以上緩解的患者於2年內出現一次或多次複發。95%以上的患者預後良好。預後差及死亡的患者大多為慢性紫癜腎的患者。  

預防保健

康復指導

預防該病「避其毒氣」措施主要有以下幾個方面:

1.預防呼吸道感染;

2.飲食有節;

3.調節情志保持心情的輕鬆愉快

生活調理

1.經常參加體育鍛煉增強體質,預防感冒;

2.積極清除感染灶防止上呼吸道感染;

3.儘可能找出過敏源;

4.急性期和出血多時應限制患者活動。

飲食調理:該病以熱血為主飲食要清淡,主食以大米,麵食玉米面為主;多吃瓜果蔬菜忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃腸積熱;對曾產生過敏而發病的食物如魚、蝦、海味等絕對禁忌氣虛者應補氣養氣止血血瘀者可用活血化瘀之品。

日常生活的注意點

1、注意休息,避免勞累,避免情緒波動及精神刺激。防止昆蟲叮咬。去除可能的過敏原,

2、注意保暖,防止感冒。控制和預防感染,在有明確的感染或感染灶時選用敏感的抗生素,但應避免盲目地預防性使用抗生素。

3、注意飲食, 因過敏性紫癜多為過敏原引起,應禁食 生蔥、生蒜、辣椒、酒類等刺激性食品;肉類、海鮮、應避免與花粉等過敏原相接觸。

4、為防止複發,患者治癒後應堅持鞏固治療一療程。  

過敏性紫癜的日常防護

①去除可能的過敏原。

②注意休息,避免勞累。

③注意保暖,防止感冒。

④避免情緒波動,防止昆蟲叮咬。

⑤避免服用可能引起過敏的藥物。

⑥控制和預防感染,在有明確的感染或感染灶時選用敏感的抗生素,但應避免盲目地預防性使用抗生素。

⑦注意飲食,禁食 生蔥、生蒜、辣椒、酒類等刺激性食品;肉類、海鮮、雞蛋、牛奶等高動物蛋白食品;飲料、小食品等方便食品。

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--221.232.155.2 2016年4月18日 (一) 05:19 (CST)

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你好,這個醫學百科欄目很好,我在我們的微信醫學教學公眾號(華科協和教學)上做了連結。但是啊 ,由於微信公眾號幾乎都是手機訪問,當訪問您的這個醫學百科的時候,在手機端,「搜索」欄目被排到了很下方的位置,您能設計一下,將「搜索」欄提到置頂的位置嗎?謝謝啊,畢竟要查詢相關內容,最先操作的是搜索呢,您覺得呢?謝謝啊。

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