蕈樣肉芽腫

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[概述]

蕈樣內芽腫過去被誤稱為蕈樣酶菌病,現已證實是一種原發於皮膚輔助性T淋巴細胞腫瘤。多發生於青壯年,但亦有10餘歲或60餘歲發病,男性多於女性。有三種類型,其中最常見的是由斑片或斑塊發展成腫瘤,也可直接發生腫瘤,稱突發性蕈樣肉芽腫,發展較快,預後較差。約10%的病例可發生紅皮病,稱為紅皮病型蕈樣肉芽腫。本病可持續數月至數年,平均為4-10年。

臨床表現

可分為三期,即紅斑期、斑塊期和腫瘤期,但三期皮損可部分重疊,因而臨床上可同時見到三期皮損。

(一)紅斑期皮損多呈單個或多個扁平萎縮性斑片,表面被覆有鱗片,大小不一,通常界限清楚,顏色自橘紅至暗紫紅色不等。常見於被覆部位;自覺劇癢或無明顯自覺症状,偶見皮損消退而不留瘢痕。臨床上類似銀屑病濕疹、慢性接觸性皮炎異位性皮炎神經性皮炎等而較易誤診,因此對應用通常治療方法而難以醫治的此類疾病,應每3個月活檢一次,以明確診斷。扁平非萎縮性斑片,通常在數月數年後演變為浸潤性斑片,以後也往往累及內臟。有些患者皮損呈扁平萎縮性斑片,表現為皮損表面光亮、容易皺縮、皮膚溝嵴消失、毛細血管擴張色素減退或增深;臨床呈大斑塊型的斑塊狀副銀屑病(parapsoriasisen p1aques)或斑駁性副銀屑病(parapsoriasis variegata)。扁平萎縮性斑僅約12%的患者演變為侵襲性蕈樣肉芽腫。有些患者紅斑期皮損泛發全身,此種紅皮病性蕈樣肉芽腫,表現為全身瀰漫性潮紅,毛髮稀疏,甲營養不良,掌跖角化,有時可見泛發性色素沉著。此種患者應查血中Sezary細胞,如血中sezary細胞超過10%,即可診斷為Sezary症候群

(二〕斑塊期由紅斑期進展而來,或在正常皮膚上發生,呈不規則形、界限清楚略高起的斑塊,顏色為暗紅至紫色,便度不等。可自行消退,亦可融合形成大的斑塊,邊緣呈環狀、弓形或匐行性,顏面受累時褶皺加深形成」獅面」。

(三)腫瘤期可發生於原有斑塊上或正常皮膚上。皮損為大小不等、形狀不一的褐紅色高起結節,傾向早期破潰,形成深在性卵圓形潰瘍,基底被覆壞死性淡灰白色物質,潰瘍邊緣捲曲,好發於軀幹部。一旦腫瘤發生,患者通常在數年內死亡。偶見皮損一開始即表現為腫瘤而無紅斑期或斑塊期皮損者,稱暴髮型蕈樣肉芽腫(demblee formof granuloma fungoides),預後差。

本病是皮膚惡性淋巴瘤,內臟受累往往在屍檢時才能發現。除皮膚外,淋巴結最常受累,其它依次為脾、肺、肝、骨髓、腎、舌或會厭心臟胰腺甲狀腺

治療:

治療原則 1.紅斑期及早期斑塊主要選擇局部化療(氮芥酒精溶液)和光化學療法;2.局部化療和光化學療法無效時,採用電子束照射治療加全身化療;3.斑塊期或腫瘤期,局部放射治療或電子束照射,或全身用藥。

用藥原則 1.早期和斑塊期:首選氮芥,作局部化療或光化學療法;2.局部化療、光化學治療電子束照射失敗,可加用氨甲喋呤或COP方案全身化療;3.13-順維甲酸維胺脂銀屑靈可作為各期的輔助治療;4.應用氨甲喋呤時可酌加甲山四氫葉酸鈣解救或預防前者中毒

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