掌跖角化病

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掌跖角化病

重要的病理變化

a 角化過度,

b 顆粒層增厚,

c 棘層肥厚

基本病理變化

a 角化過度,

b顆粒層增厚,

c 棘層肥厚,部分呈乳頭瘤樣改變,

d 真皮淺層血管周圍稀疏淋巴細胞浸潤

e 表皮鬆解性掌跖角化病組織象與表皮鬆解性角化過度型魚鱗病相同,

f 點狀掌跖角化病時,角質層內可見緻密的角化不良柱,角化過度區下方生髮層呈杯狀凹陷,而真皮無炎症

臨床特點

a 大多為嬰兒期發病,點狀掌跖角化病通常於15歲~30歲間發病,

b 常染色體顯性遺傳性型,Melede型和Papillon-Lefevre症候群為隱性遺傳型,

c 掌跖角化過度呈瀰漫性或限局性,也可呈線狀、點狀,

d 病變部位境界清楚的角質增厚性斑塊,色黃如胼胝,或呈多數圓或卵圓形角化性丘疹

e 常對稱分布,

f Melede型掌跖角化常伴有掌跖多汗,甲板增厚,其他部位出現銀屑病樣損害,

g Papillon-Lefevre症候群常伴有手足臭汗症牙周病

h 本病分型:

¬ Unna-Thost掌跖角化病(Keratosis palmaris et plantaris of Unna-Thost)

­ 表皮鬆解性掌跖角化病(Epidermolytic keratosis palmairs et plantaris)

® 點狀(丘疹性)掌跖角化病(Keratosis palmo-plantaris punctuator papules)

¯ Meld型掌跖角化病(Keratosis palmers et plantaris of the meleda type)

° Papillon-Lefevre症候群(Papillon-Lefevre syndrome)

別名

掌跖角皮病(Palmoplantar keratoderma)

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