紅皮病
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紅皮病一種少見而嚴重的皮膚病又稱剝脫性皮炎，其特點是，全身或大面積皮膚有瀰漫性紅斑腫脹及脫屑。紅皮病的典型表現是全身皮膚瀰漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑，皮損受累面積達到整個皮膚的80%以上，但是紅皮病不僅僅表現在皮膚，粘膜、皮膚附屬器、淋巴結甚至內臟均有受累。
目錄 |
簡介
紅皮病又稱剝脫性皮炎，是一種嚴重的全身性疾病，一般認為紅皮病與剝脫性皮炎為同一種疾病，前者以
廣泛和明顯紅斑浸潤損害伴有糠秕狀脫屑為特徵，而後者存在廣泛性水腫性紅斑，伴有大量脫屑。因本病脫屑有時並不明顯，故認為前者的名稱更好、更通用。皮膚受累面積≥90%是診斷本病的先決條件。
病因
直接原因
一種少見而嚴重的皮膚病。全身或大面積皮膚瀰漫性紅斑、腫脹及脫屑。其原因可能是：
(1) 銀屑病、濕疹、脂溢性皮炎、毛髮紅糠疹、扁平苔蘚等惡化而引起。
(2) 淋巴瘤及其它惡性腫瘤如蕈樣肉芽腫﹑霍奇金氏病﹑惡性淋巴瘤﹑白血病等可發生紅皮病﹐預後嚴重
(3) 藥物過敏所致。應根據病情，仔細檢查後確診並尋找病因。本病病程慢性，不易治癒。應根據原發病處理。治療時應採用支持療法，食用高蛋白、高維生素飲食，小量輸血。有感染時給抗生素，但應注意過敏反應。加強護理，適當外用藥物。
辨證原因
1、火毒熾盛
證見全身皮膚紅腫，灼熱瘙癢或有大皰、糜爛滲出，寒戰、高熱，心煩不安，口渇欲飲。苔黃膩，舌絳紅，脈洪數。
2、氣陰兩虛
證見皮膚紅腫漸退，滲出減少，皮膚暗紅，表皮層層脫屑，狀如落葉，發熱或輕或重，神疲無力，口渇，不思飲食，或口舌糜爛，飲食困難。舌絳無苔，脈細數。
臨床表現
有急﹑慢性之分。
由藥物變態反應致病者多為急性﹐發病急﹐病情較重。
初發皮疹可為猩紅熱樣﹑麻疹樣或丘疹性﹐皮疹迅速擴展﹑融合併延及全身﹐形成剝脫性皮炎。伴發於惡性腫瘤者多為慢性﹐發病較緩﹐病程長﹐可遷延數月或數年﹔初起時皮膚有潮紅浸潤性斑片﹐迅速擴展融
紅皮病合﹐使全身或大部皮膚呈瀰漫性潮紅﹑腫脹﹑脫屑﹐有時有滲液。久之﹐皮膚外觀紅亮﹑乾燥﹑粗厚﹐伴有瘙癢﹑乾燥感或疼痛。
除嚴重的皮膚病變外﹐還可發生毛髮脫落﹑指(趾)甲變形或脫落﹑全身性淋巴結腫大﹑肝臟及腎臟損害﹑肺炎﹑脾臟腫大﹑胃腸道症状﹑白細胞減少﹑嗜酸性白細胞增多等。病人多有瘙癢﹐有時癢感顯著。由於毒素被吸收和散熱功能障礙﹐可有不同程度的發熱。藥物引發者﹐多伴發熱﹔有高熱伴中毒症状時﹐應考慮到並發感染。此外﹐全身皮膚炎症使皮膚血流量增加﹐大量脫屑及滲液等又造成熱﹑水分及蛋白質丟失﹐可導致低體溫﹑脫水﹑血漿蛋白降低及電解質平衡紊亂。病人抵抗力降低還易繼發嚴重感染。
紅皮病的典型表現是全身皮膚瀰漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑，皮損受累面積達到整個皮膚的80%以上，但是紅皮病不僅僅表現在皮膚，粘膜、皮膚附屬器、淋巴結甚至內臟均有受累。
(1) 粘膜症状較為明顯，可出現眼結合膜炎、眼瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、口腔紅腫、潰瘍、疼痛，吞咽時症状加重。女陰、尿道、肛門部位的粘膜常常糜爛，有分泌物。
(2) 皮膚附屬器毛髮脫落，輕者毛髮稀疏，重者可致廣泛大量脫落。病情越重，毛髮脫落越明顯，病情恢復
後，毛髮可以再生。指(趾)甲可以出現萎縮、混濁、凹陷等，尤其以銀屑病性紅皮病所致甲改變最明顯。
(3) 淋巴結腫大2/3紅皮病患者有不同程度淋巴結腫大，其中以腹股溝和腋下淋巴結受累機會最多，頸部次之。
(4) 肝脾腫大約1/3到2/3的患者伴有肝脾腫大。藥物過敏和淋巴瘤所致的紅皮病，肝脾腫大的機會較多。若有明顯的肝脾腫大，應考慮惡性淋巴瘤。
紅皮病
(5) 體溫升高正常情況下，人體產熱和散熱過程保持動態平衡。紅皮病患者由於毒素被吸收和皮膚散熱機能失常，可引起不同程度的發熱，多數患者體溫在38℃-39℃左右。如果高熱，中毒症状明顯，應考慮並發感染。 (6) 血液動力學改變紅皮病患者可出現頸靜脈壓升高，肝臟腫大，下肢凹陷性水腫，心率增快等。這些症状隨皮膚病變惡化而加重，隨皮膚症状好轉而減輕。若是老年患者，或有高血壓、冠心病的患者，心臟功能較差，出現血液動力學改變，可致心力衰竭，甚至造成死亡。
(7) 內分泌改變有少數男性患者可出現乳房女性化，睾丸萎縮，精蟲減少。女性可致月經失調，乳房組織增生，並伴有性激素及其代謝產物異常。
因此說，紅皮病不僅僅是皮膚改變，它可以累及多種臟器，對患者危害極大。
本病的病因可能與藥物過敏、某些炎症性皮膚病的進一步發展、惡性腫瘤等相關，也有原因不明。
診斷依據
主要根據典型的臨床表現。對原有皮膚病的診斷要根據病史﹑殘存的皮膚改變﹑以前的皮膚活組織檢查結
果及對治療的反應等。有時殘存的毛髮紅糠疹或銀屑病病損有助於發現原有皮膚病。皮膚活檢有助於除外塞札芮氏症候群(全身瘙癢，陣發性多汗﹐皮膚增厚﹐有銀屑病樣或濕疹樣皮損﹐可能與網狀內皮系統疾病有關)及其它惡性病變。淋巴結腫大明顯時，提示淋巴系統惡性腫瘤的可能性。 1、全身皮膚瀰漫性潮紅、水腫並有多量糠秕樣或葉片狀鱗屑，自覺皮膚癢感或劇癢。
3、可有發熱、惡寒、倦怠和淋巴結腫大。
4、大多數病例因其他皮膚病的發展所致，如銀屑病、濕疹、毛髮紅糠疹、脂溢性皮炎等。本病也發生於惡性淋巴瘤，如蕈樣肉芽腫，Sezary症候群、何杰金病以及白血病等。另尚有藥物性紅皮病和特發性紅皮病（病因難以明確）。
5、實驗室檢查
有助於判斷原疾病和全身狀態，如血和尿常規、肝、腎、心、肺功能、血漿蛋白、電解質、骨髓穿刺、骨骼X線攝片和活組織檢查等。
鑒別診斷
中毒性表皮壞死松解症型藥疹
雖有高熱、廣泛大片紅斑及大皰性皮損，但主要皮損為紅斑基底上的大水皰，皰壁鬆弛，尼氏征陽性。
落葉性天皰瘡
正常皮膚上出現大皰，尼氏征陽性，通常不伴有粘膜損害。依據組織病理可鑒別。
療效標準
1、治癒
皮膚潮紅、水腫和鱗屑消退，皮膚呈現正常外觀，實驗室檢查結果正常或明顯改善，全身狀態良好。
2、好轉
皮膚潮紅和水腫顯著消減，鱗屑明顯減少或大部分皮膚呈正常外觀，全身狀態得以改善。
3、未愈
住院治療6-8周，皮膚潮紅和水腫減輕，但剝脫現象未得到控制。
治療方案
病因治療
對於原因不明的紅皮病患者，應力爭尋找病因。原因已明確的，還要注意有哪些誘因可使病情加重。如腫瘤所致者，應在有條件時力爭手術切除，淋巴瘤或白血病患者可採用放化療；銀屑病、濕疹、毛髮紅糠疹等所致者，應在病情控制後對原發疾病進行積極有效治療，以防再發紅皮病。
支持療法
由於紅皮病患者大量脫屑，蛋白質丟失，發熱亦消耗體內水液及熱能，因此及時補充足量蛋白質、水及電解質十分關鍵。輸液時速度不宜過快，以防心臟負荷過大而心力衰竭、定期測定血中電解質，由於紅皮病患者皮膚滲出體液較多，帶出大量電解質，若不及時補充，甚至會危及生命。
抗感染
紅皮病患者皮損遍及全身，皮膚失去了抵禦外界細菌的能力，加之使用皮質激素，機體抵抗力低下，極易感染。一旦發現感染灶，要及時給以足量有效的抗生素，力爭在短期內控制感染。
激素治療
使用激素的原則是足量，一般情況下每日給以強的松40-60mg。症状控制之後，應逐漸遞減激素的用量，切不可突然自行停藥。
中醫藥治療
根據中醫辨證施治，可將紅皮症分為毒熱蘊結、熱毒挾濕及熱盛傷陰證。中醫藥對於紅皮病的治療有其獨到之處。1火毒熾盛證型：治宜涼血清熱，解毒利濕。方藥：犀角地黃湯加減。鮮生地30g，赤芍9g，丹皮9g，紫草12g，銀花12g，黃芩9g，板蘭根、蒲公英各30g，土茯苓30g，生甘草12g。2氣陰兩虛：治宜益氣養陰，健脾化濕。方藥：參苓白朮散合增液湯加減。黃芪9g，党參9g，白朮9g，茯苓12g，懷山藥15g，生地18g，玄參9g，天麥冬各9g，天花粉12g，生甘草3g。
（6）西藥治療
全身治療
① 病因治療：盡量尋找病因，針對不同病因進行適當治療。② 支持治療：給予高蛋白飲食，補充多種維生素，維持水、電解質平衡。有感染時應及時應用抗生素。
③ 激素治療：可緩解症状、縮短病程。一般可用強的松40～60mg/日口服，病情重者可採用地塞米松10-20mg靜脈滴注，每日1次。待症状控制後漸減量至維持量。
④ 免疫抑制劑：氨甲喋呤、雷公藤可用於銀屑病、毛髮紅糠疹所引起的紅皮病，以減少激素用量且有益於原發病的治療。
局部治療 治療原則是止癢、保護皮膚防止感染。
② 乾燥部位可用粉劑、洗劑、乳劑及軟膏，如爐甘石洗劑、氧化鋅油及各種皮質類固醇軟膏等。
③ 眼、口腔及外陰損害應給予相應護理。
(7) 藥物變態反應引起者，及早給予大劑量皮質類固醇激素，儘快控制病情，如原發病為銀屑病或毛髮紅糠疹﹐可按原來的疾病給予治療。外用藥應盡量簡單，避免使用高濃度的或有刺激性的藥物。
(8) 加強護理﹐預防繼發感染。
(9) 根據皮膚情況決定外用藥治療。
患者禁忌
紅皮病由於皮損面積廣泛，病情較重，更應注意飲食禁忌。不正確的忌口會使患者營養攝入不足而損傷正
氣，不利於皮損恢復。綠葉蔬菜及瓜果含有豐富的維生素C，可以減輕毛細血管滲出，起到消腫及減緩皮膚炎症的作用；瘦肉、蛋類、奶製品等含有大量蛋白質及鈣質，能夠補充脫屑所致蛋白質丟失，並可以增加血管內膠體滲透壓，減輕組織水腫；鈣質的補充還可以防止長期臥床所致骨質疏鬆；玉米、蕎麥、燕麥等含有B族維生素及纖維素，不僅可以幫助皮膚生成，還能夠保持大便通暢，幫助毒素排出。 中醫辨證紅皮病為血熱內蘊、熱盛傷陰，故飲食當以涼血、養陰之品為最佳，而溫燥之品當忌。水果以梨、西瓜、甘蔗、荸薺等為佳，桂圓、橘子、葡萄等溫燥之品少食；多飲水，而市售某些甜味飲料則滋膩礙脾；茶以花茶、綠茶為好，紅茶、烏龍茶、磚茶有溫熱之性，宜少飲用；蔬菜中應多食冬瓜、苦瓜、黃瓜等清熱利尿之品，但蔥、姜、辣椒、大蒜、花椒、茴香等辛燥發物不宜食用；羊肉、魚蝦等海鮮亦不宜食用。
另一飲食原則為進食易於消化之品，且應經常變換口味以保持良好食慾，忌食肥甘油膩之品以防滋膩脾胃，敗壞胃氣。
預防調攝
1、避免濫用藥物，對急性期的其它皮膚病患者勿用刺激性強的藥物。
2、宜食高蛋白食物，多吃水果蔬菜，忌飲酒及辛辣刺激性食物。
3、對藥物過敏所致的紅皮病，治療過程中選擇用藥應特別慎重，避免出現交叉過敏反應。
4、注意皮膚的清潔及保持良好的環境，如空氣流通、定期空間消毒、被褥的清潔等，尤須做好口腔、眼、外陰的護理及防止褥瘡發生。
本病又稱剝脫性皮炎，一般分急性和慢性兩型。
紅皮病的典型表現是全身皮膚瀰漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑，皮損受累面積達到整個皮膚的80%以上，但是紅皮病不僅僅表現在皮膚，粘膜、皮膚附屬器、淋巴結甚至內臟均有受累。
(1)粘膜 症状較為明顯，可出現眼結合膜炎、眼瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、口腔紅腫、潰瘍、疼痛，吞咽時症状加重。女陰、尿道、肛門部位的粘膜常常糜爛，有分泌物。
(2)皮膚附屬器 毛髮脫落，輕者毛髮稀疏，重者可致廣泛大量脫落。病情越重，毛髮脫落越明顯，病情恢復後，毛髮可以再生。指(趾)甲可以出現萎縮、混濁、凹陷等，尤其以銀屑病性紅皮病所致甲改變最明顯。
(3)淋巴結腫大 2/3紅皮病患者有不同程度淋巴結腫大，其中以腹股溝和腋下淋巴結受累機會最多，頸部次之。
(4)肝脾腫大 約1/3到2/3的患者伴有肝脾腫大。藥物過敏和淋巴瘤所致的紅皮病，肝脾腫大的機會較多。若有明顯的肝脾腫大，應考慮惡性淋巴瘤。
(5)體溫升高 正常情況下，人體產熱和散熱過程保持動態平衡。紅皮病患者由於毒素被吸收和皮膚散熱機能失常，可引起不同程度的發熱，多數患者體溫在38℃～39℃左右。如果高熱，中毒症状明顯，應考慮並發感染。
(6)血液動力學改變 紅皮病患者可出現頸靜脈壓升高，肝臟腫大，下肢凹陷性水腫，心率增快等。這些症状隨皮膚病變惡化而加重，隨皮膚症状好轉而減輕。若是老年患者，或有高血壓、冠心病的患者，心臟功能較差，出現血液動力學改變，可致心力衰竭，甚至造成死亡。
(7)內分泌改變 有少數男性患者可出現乳房女性化，睾丸萎縮，精蟲減少。女性可致月經失調，乳房組織增生，並伴有性激素及其代謝產物異常。
因此說，紅皮病不僅僅是皮膚改變，它可以累及多種臟器，對患者危害極大。
本病的病因可能與藥物過敏、某些炎症性皮膚病的進一步發展、惡性腫瘤等相關，也有原因不明。
紅皮病是一種嚴重的皮膚病，來勢兇猛，死亡率可高達10%～20%。因此，對於紅皮病的治療應做到及時、準確，主要從以下幾方面入手：
(1)病因治療 對於原因不明的紅皮病患者，應力爭尋找病因。原因已明確的，還要注意有哪些誘因可使病情加重。如腫瘤所致者，應在有條件時力爭手術切除，淋巴瘤或白血病患者可採用放化療；銀屑病、濕疹、毛髮紅糠疹等所致者，應在病情控制後對原發疾病進行積極有效治療，以防再發紅皮病。
(2)支持療法 由於紅皮病患者大量脫屑，蛋白質丟失，發熱亦消耗體內水液及熱能，因此及時補充足量蛋白質、水及電解質十分關鍵。輸液時速度不宜過快，以防心臟負荷過大而心力衰竭、定期測定血中電解質，由於紅皮病患者皮膚滲出體液較多，帶出大量電解質，若不及時補充，甚至會危及生命。
(3)抗感染 紅皮病患者皮損遍及全身，皮膚失去了抵禦外界細菌的能力，加之使用皮質激素，機體抵抗力低下，極易感染。一旦發現感染灶，要及時給以足量有效的抗生素，力爭在短期內控制感染。
(4)激素治療 使用激素的原則是足量，一般情況下每日給以強的松40～60mg。症状控制之後，應逐漸遞減激素的用量，切不可突然自行停藥。
(5)中醫藥治療 根據中醫辨證施治，可將紅皮症分為毒熱蘊結、熱毒挾濕及熱盛傷陰證。中醫藥對於紅皮病的治療有其獨到之處。
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忽然間來的紅皮病是什麼原因呢？是不是比較可能是藥物敏感？已經一個月了，給醫生看了也沒好。 | |
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