白血病

跳轉到: 導航, 搜索

白血病(Leukemia),亦稱作血癌,是一種造血系統惡性腫瘤。病源是由於細胞脫氧核糖核酸的變異形成的骨髓造血組織的不正常工作。骨髓中的幹細胞每天可以製造成千上萬的紅血球白細胞。白血病病人過分生產不成熟的白細胞,妨害骨髓的其他工作,這使得骨髓生產其它血細胞的功能降低。白血病可以擴散到淋巴結中樞神經系統和其它器官。白血病居年輕人惡性疾病中的首位。

目錄

白血病的病因

對白血病病因的精確原因還在研究中。一般骨髓幹細胞內的DNA變異導致它們的惡化。其原因可以是暴露在放射線中、接觸致癌物質和其它細胞內遺傳物質的變異。病毒也可能導致白血病。

白血病的病理

白血病主要表現有白血病細胞的增生浸潤。非特異性病變則為出血及組織營養不良和壞死、繼發感染等。白血病細胞的增生和浸潤主要發生在骨髓及其他造血組織中,也可出現在全身其它組織中,致使正常的紅系細胞、巨核系細胞顯著減少。骨髓中可因某些白血病細胞增生明顯活躍或極度活躍,而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細胞浸潤,後期則淋巴結腫大。有50%~80%白血病死者有明顯中樞神經系統白血病改變。常見者為血管內白細胞郁滯、血管周圍白細胞增生。其它最常發生白血病浸潤的臟器是心臟胸腺睾丸等。

通過以上可以看出,白血病浸潤組織臟器比較集中而且嚴重,破壞組織能力較大。白血病在疾病過程中,大多伴有不同程度的出血,可發生在任何部位,但多見於造血組織、皮膚粘膜心包膜、脾、及中樞神經等。其出血常發生在有白血病細胞浸潤的基礎上。由於白血病細胞浸潤、出血,梗死及全身代謝障礙,局部或全部組織可有營養不良與萎縮,甚至壞死等。近年來由於大量化療藥物和抗生素的應用,其屍檢病理變化有新的表現,白血病細胞崩解浸潤消失,出現了纖維蛋白滲出,組織細胞吞噬,繼而纖維化。骨髓可出現萎縮或纖維化,某些黴菌原蟲的感染增多,藥物引起的病變增多。

現可知白血病是一種克隆性惡性病,惡性病變可發生在造血幹細胞廣泛範圍內,累及的範圍可以多少不一。惡性克隆的產生可能和多種因素有關,其中逆轉錄病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射線化學毒物、藥物(特別是烷化劑)以及遺傳因素致染色體異常和免疫功能降低等促使了惡性克隆的產生和發展。某些造血系統疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生異常症候群、陣發性睡眠性血紅蛋白尿淋巴瘤等最終也可以轉化為白血病。

白血病的分類

白血病有多種類型,白血病的類型主要由血液內不正常的血細胞的類型來區分,學術上,有多種分類方法,常用的分類法有 FAB分類法,以及由世界衛生組織推動新的 WHO分類法 。這些分類法可以提供病人預後以及處置的指導。臨床上,一般分急性白血病慢性白血病

成年人中最常見的是急性骨髓性白血病慢性骨髓細胞性白血病,兒童中比較常見的是急性淋巴細胞性白血病

急性白血病較多見,多發於青年和兒童。它的特徵是不成熟白血球劇增,這些不成熟的白血球一般在骨髓中約佔5%以下。這種不成熟白血球劇增的現象使得骨髓無法製造健康的血細胞,而由不成熟的白血球取代。由於惡性細胞的劇增和擴散急性白血病必須立即治療。在不治療的情況下病人在數月甚至數周內死亡。

慢性白血病的特點是過多地製造成熟的但依然不正常的血細胞,這些細胞(白血球占多數)因此過多地存在在血液中。慢性白血病一般出現在成年人,少見於兒童。

白血病的症状

白血病的症状,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。由於,白血球有穿滲進入組織的作用,部分症状也跟此種特性有關。大部分白血病的症状,沒有特殊性,擁有這裡列舉症状的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定會擁有這描述的所有症状。

早期的主要症状

感染髮熱 

感染發熱是病人機體免疫功能低下的結果。易導致各種細菌真菌感染,且較一般人易擴散和難治癒。其表現為咽炎口腔炎肺炎蜂窩組織炎肛周膿腫腸炎膀胱炎等。特別是肺炎和胃腸道感染,可致敗血症膿毒血症,體溫超過38.5℃,是病人死亡的原因之一。

貧血

約有60%以上的患者存在貧血。因患者血紅蛋白減少,病人的首發症状就是貧血,且進行性加重,主要特徵為皮膚蒼白頭暈乏力心悸氣急多汗等。

淋巴結和肝脾腫大 

此特徵在急性淋巴細胞白血病中最為常見。約有一半以上的白血病患者在頸、鎖骨上窩腹股溝等處,觸摸到淋巴結腫大;腹部深觸診,可觸及腫大的肝脾。當然,肝脾腫大不是白血病特有的,肝炎肝膿腫肝癌等,都可有肝腫大。溶血性貧血傷寒等,可有脾腫大,應在充分檢查後,與上述情況鑒別。

骨關節疼痛

因白血細胞浸潤,破壞骨皮質骨膜所致。這一特徵以急性淋巴細胞白血病最為常見,而又以兒童白血病居多。胸骨壓痛對疾病的診斷有重要意義。關節疼痛局部常無紅、腫、熱現象。出現以上症状後,患者及家屬要引起注意,及早到醫院診斷,以儘早治療。

出血

血小板減少,白血細胞浸潤小動脈、小靜脈,使血管壁損傷,凝血因子缺乏、抗凝物質增多等因素,患者的出血發生率可達67%~75%,常以皮膚淤點、淤斑、齒齦滲血、鼻出血最為多見。女性可有月經過多。部分病人還可發生內臟或組織出血。如消化道出血時,病人可有黑便血便泌尿系統出血時,尿液呈洗肉水樣;視網膜出血時,病人視物不清,甚至失明;發生內出血和蛛網膜下腔出血時,常可突然死亡。

劇烈頭痛

因白血細胞在蛛網膜增生,蛛網膜下腔發生狹窄,致腦脊液循環障礙,引起交通性腦積水所致。病人會出現劇烈的爆炸性頭痛,並伴有噁心嘔吐視力模糊等。

骨髓造血功能破壞引起的症状

血癌細胞穿滲組織引起的症状

各類白血病的特殊表現

白血病的診斷

白血病是骨髓的病變,因此需要進行骨髓穿刺檢查以及骨髓切片檢查,才能夠確定診斷。為了進一步確認白血病的種類,還需要額外的特殊檢查,才能精確將白血病予以分類並給予最適當的治療。這些特殊檢查包括:細胞生化特殊染色,流式細胞儀檢查,染色體檢查

骨髓化驗可發現幼稚細胞增高,可達50—90%,病情輕重不等。外周血同時有大量的幼稚細胞存在。

白血病的併發症

感染

由於白血病造成正常白細胞減少尤其是中性粒細胞減少,同時化療等因素亦導致粒細胞的缺乏,使患者易發生嚴重的感染敗血症常引起感染的細菌有:革蘭陽性菌、如金黃色葡萄球菌溶血性鏈球菌棒狀桿菌革蘭陰性桿菌,如綠膿桿菌大腸桿菌,克雷白氏桿菌等。黴菌感染以白色念珠菌麴黴菌,毛黴菌,擴頭毛孢子菌等,上述黴菌感染多發生於長期粒細胞閏少或持續發熱而抗生素不敏感的患者。有的接受皮質激素治療的患者由於細胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘,帶狀皰疹病毒,單純皰疹病毒等。此外卡氏肺囊蟲感染也常見,上呼吸道感染肺炎為其常見類型。

腸功能衰竭

由於治療白血病中的化療藥物放療手段影響腸胃功能,而導致怕胃功能衰竭,患者的營養補充成為一個突出的問題目前採用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內進行高營養輸液僅解決部分問題,營養缺乏可發生肺炎、腸炎等併發症。

高尿酸血證

正常人由於核酸代謝分解每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病細胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數十倍。當患者接受化療放療等治療時則出現高尿酸血症,應用皮質激素等又能增加高尿酸症,高濃度的尿酸很快過飽和而沉澱引起腎小客廣泛損傷和尿酸結石,可導致少尿無尿因此白血病患者必須補充較充分的液體,以保證一定的尿量,並服用別嘌噙醇, 如發生腎功能衰竭則須限制補液量,並作透析治療。

出血

白血病患者由於白血病細胞惡性增生血小板明顯減低,易引起呼吸道、消化道泌尿系出血,尤其是顱內出血,所以要根據病因打取積極止血措施包括輸注濃縮血小板。

肺部疾患

由於白血病患者正常成熟中性粒細胞減少免疫功能降低,常常導致肺部感染。此外白血病細胞浸潤可阻塞肺部小血管、支氣管而發生呼吸困難呼吸窘迫症候群, 胸片可有毛玻璃狀或粟粒網狀,可作肺部放射的試驗性治療。

電解質失衡

白積壓病治療過程中常因白血病細胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多又因化療引起飲食慾差,消化系統功能紊亂,納入量不足而致低血鉀或因白血病細胞破壞使磷釋放增多,導致低鈣等。因此在治療過程中要注意鉀鈣、鈉等電解質濃度。

播散性血管內凝血(DIC)

播散性血管是一組嚴重的出血症候群。

白血病的治療

主要治療有下列幾類化學治療放射治療標靶治療。部分高危險性病人,需要進行骨髓移植

化療為目前為主要治療手段,但其副作用大,臨床易複發,而且費用較高,一般人難以承受,給患者求醫造成了很大的精神負擔。

存活率

在過去30年中,存活率提高了一倍,但其絕對數值依然相當低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分種類的白血病,由於發現創新的治療方式,存活率遠高於此。

白血病患者的護理

診斷期。診斷期的患兒和家長迫切地想知道病情的診斷結果,特別是患兒家長一旦得知「血癌」的診斷結果,心理變化大而強烈。此時護理人員應多到床前巡視,提供必要的幫助,態度要溫和,使病人情緒穩定配合治療。

治療期。化療會引起一系列副作用,常使患者對化療產生抵觸情緒和恐懼心理,需要加強心理護理。護士應及時耐心地提供有關患者病情變化及治療方面的動態信息,鼓勵患者家屬正確面對現實,應用積極應對的行為方式,引導他們走出恐懼、煩惱的漩渦。

病情好轉和反覆期。這個時期患兒已經進行了較長時間的治療,對病情有了一些認識,情緒波動較大。不論是在病情好轉期還是在波動期,都應該針對兒童心理做好思想工作,語氣要親切、溫和,取得患者的信賴,以便積極配合治療,促使病情早日緩解。

臨終期。由於現在大多數家庭都是獨生子女,子女被視為掌上明珠。失去子女的痛苦是難以承受的。護理人員要引導患兒和家長正視現實,使患兒平靜地度過生命的最後階段。護理人員還應盡量分擔其痛苦,尊重患者,滿足患者在彌留之際的要求和願望,使患者能平靜地離開人世。

白血病的預防

中醫和白血病的

白血病屬於中醫急勞範疇,病因病機為毒熱傷血,侵及骨髓,導致陰傷血耗,症見發熱,骨痛,出血,貧血等。白血病的發病原因與外邪入侵及內傷虛損均有關係。外邪即熱邪與毒邪。熱邪指溫熱、痰熱、濕熱、毒熱等;毒邪指濕毒、淤毒、風毒等。發病機理為七情勞倦或飢飽不節致正氣虛損,邪毒內伏,累及臟腑骨髓而致。

中醫藥治療多採用辨證論治與專方專藥相結合的方法。常見證型有:

用於白血病的專方有:哈爾濱的癌靈Ⅰ號,北京的抗白丹青黃散,山東的錦棉片以及從華南三尖杉植物中提取的三尖杉脂鹼高三尖杉脂鹼(注射劑)等,經臨床證實對白血病均有不同程度的療效。治療白血病常用的中草藥有黃藥子白藥子喜樹根棕樹子豬殃殃鴨跖草烏骨藤水楊梅根斷腸草農吉利蛇泡玉簪花鳳尾草徐長卿蛇六穀菊葉三七等。

參看

血液
白血病白血球
淋巴系統: 淋巴性白血病 (急性慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發性骨髓癌質漿細胞瘤)
骨髓: 骨髓性白血病 (急性慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發性血小板增多症紅血球增多症) | 骨髓成形不良症候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低症
紅血球
貧血 | 血色病 | 鐮狀細胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆症 | 遺傳性球形紅細胞增多症 | 遺傳性橢圓形紅血球增多症 | 其他血紅蛋白病
凝血因子血小板
血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發性血小板缺乏紫斑症 | 血栓性血小板缺乏紫斑症 | 彌散性血管內凝血
關於「白血病」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言
個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱