急性粒細胞性白血病
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急性白血病(Acute Leukemia,AL)是源於造血幹細胞的克隆性惡性疾病。在骨髓和其它造血組織中任何一類異常原始或幼稚細胞的過度增生,並釋放至外周周血液中,造成骨髓中其他細胞生成繁殖受抑和各器官的白血病細胞浸潤。臨床表現為貧血、繼發感染、出血,肝脾淋巴結腫大及其他浸潤的表現。骨髓象中一種或多種原始及幼稚細胞增高,有細胞質的改變(如核畸形),血象可見白細胞升高,紅細胞和血小板減少或全血細胞減少,可見大量的幼稚細胞。病情發展較快,自然病程僅數月。
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病種分類
按白細胞發育成熟的程度區分,可將白血病分為急性、慢性兩種。急性白血病,病人體內的白血病細胞幾乎都是很不成熟的、幼稚的,以粒細胞為例,大多為原性粒和早幼粒細胞,晚幼粒等細胞為主。在這裡應說明,慢性白血病不是從急性白血病衍變而來的。如按白細胞的不同類型來區分,可分為淋巴細胞型、粒細胞型、單核細胞型、漿細胞型、巨核細胞型白血病,有時也可由兩種細胞混合而成,如粒一單細胞性白血病。
致病原因
白血病的病因比較複雜,迄今未被完全認識,許多因素與白血胞的發病有關,如病毒感染、放射性核素的照射、化學因素、藥物及遺傳因素等。白血病的兒童及35歲以下成人中居第一位,病情發展較快,斷病程僅數月。白血病的病因和發病機制比較複雜,化療藥物難以徹底清除體內的白血病細胞,故預後極差。
急性白血病的病因與病毒感染、化學因素、電離輻射等因素有關:
1. 病毒感染 近十年來的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽類、小鼠、大鼠、豚鼠、貓、狗、牛、豬、猴的白血病,此外,目前認為C型RNA腫瘤病毒與人類白血病的病因有關。
2. 電離輻射 日本廣島、長畸原子彈爆炸後的白血病發病率明顯增高。離爆炸中心越近,發病率越高。此外,大劑量放射線局部治療類風濕性強直性脊椎炎,白血病發生率在治療組中比對照組高10倍,而其發病機會與照射劑量密切相關。某些國家報導放射科醫師患白血病較多。
3. 化學因素 某些化學物質如苯和氯黴素等通過對骨髓損害,也可誘發白血病。急性白血病與口服氯(合)黴素可能有關。其它尚有氨基比林、磺胺藥、保泰松、223、樂果等。
4. 遺傳因素 文獻報導先天性痴呆樣愚型者發生白血病較正常兒童高15~20倍;其它伴有染色體異常的先天性疾病如Bloom症候群、Fanconi症候群、Klinefelter症候群等患者中白血病的發病率也均較高。有少數家族性和先天性的白血病。
臨床表現
臨床表現 急性白細胞病又可分為急性淋巴細胞性白血病(簡稱急淋,包含1、2、3型)和急性非淋巴細胞性白血病(簡稱急非淋,又可分為1~7型),臨床上常見的類型是急非淋1型(粒細胞白血病)、5型(單核細胞型)和急淋1~3型。
其表現如下:
①貧血,與骨髓製造障礙有密切關係;
③出血以皮膚,齒齦,口腔和鼻黏膜出血最常見,重時可遍及全身;
④白血病細胞浸潤表現:脾及肝腫大,胸骨下端太痛、叩擊痛、眼眶綠色瘤,淋巴結腫大,中樞白血病(頭痛、嘔吐、抽搐、視力模糊、視乳頭水腫、昏迷至死亡)等。本病主要依賴血錫和骨髓象確診。
治療
急性白血病進展快,需進行積極綜合性治療及護理。
1) 加強護理 患者應臥床休息,給予營養性信物,但須注意飲食、環境、口腔、皮膚及肛周衛生,有條件時住入無菌性層流病房。
2) 加強抗感染及對症處理 如嚴重貧血進可輸血,出血較重可輸血和用止血藥,有瀰漫性血管內凝血時按該症處理等。
3) 化學治療 常用藥物包括腎上腺皮質激素、甲氨蝶蛉、6-巰基嘌呤、阿糖胞酐、環磷醯胺、長春新鹼、柔紅霉素、三尖杉酯鹼等;常以聯合化療方法,並分誘導緩解和鞏固維持兩階優,從而既控制臨床症状,又可防止複發。
4) 免疫治療 在話導緩解後進行,目的是鞏固維持緩解。常用卡介苗、白血症性細胞瘤苗及同種異體細胞、轉移因子、左旋咪唑等。
5) 骨髓移植 有條件可進行骨髓移植,對急非淋效果較好。
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