血管瘤

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血管瘤(資料片)

血管瘤從本質上可分為兩種:一種系胚胎髮育過程中血管發育失常,血管過度發育或分化異常導致的血管畸形(錯構瘤),一種系因血管內皮細胞異常增殖產生的真性腫瘤。按其結構分為四種,臨床過程和預後各不相同—。此外,血管瘤還常是某些症候群的表現之一,如Sturge-Weber症候群即葡萄酒色素斑和同側軟腦膜瘤、Klippel Trenaunna三聯症候群即葡萄酒色素斑加靜脈畸形和肢體長度差異;Parkes-Weber』症候群與Klippel Trenaunay三聯症候群表現相近,後者常伴動-靜脈瘺等。

目錄

疾病概述

由血管組織發生的腫瘤稱為血管瘤,其中80%屬先天性的。血管瘤屬於良性,生長緩慢,很少惡變。

毛細血管瘤:為表淺的毛細血管擴張、曲折、迂迴而成。血管瘤多見於嬰兒出生時(約1/3)或出生後不久(1個月內)。它起源於殘餘的胚胎成血管細胞。其組織病理學特點是瘤內富含增生活躍的血管內皮細胞,並有成血管現象和肥大細胞的聚集。發生於口腔頜面部的血管瘤約佔全身血管瘤的60%,其中大多數發生於面頸部皮膚皮下組織,極少數見於口腔黏膜。深部及頜骨內的學血管瘤目前認為應屬血管畸形。

出生時即可發現皮膚有紅點或小紅斑,逐漸長大,紅色加深並且隆起。毛細血管瘤的增大速度常比嬰兒發育更快。瘤體境界分明,壓之可稍退色,放鬆後恢復紅色。可用冷凍療法或手術切除,也可用X線照射治療。

海綿狀血管瘤:一般由小靜脈脂肪組織構成。它的形態和質地均象海綿,故稱為海綿狀血管瘤。多數生長在皮下組織內,也可在肌肉內,少數可在骨或內臟等部位。皮下海綿狀血管瘤可使局部輕微隆起,皮膚正常,或呈青紫色,腫塊質地軟而境界清楚。治療應及早施行血管切除術。小的海綿狀血管瘤也可在局部注射血管硬化劑(如5%魚肝油酸鈉)。

血管瘤是小兒時期常見的良性腫瘤,約3/4小兒血管瘤在出生時就已存在,其餘的也在1歲內出現,女嬰較男嬰多見。

嬰兒的部分組織中常保留有胚胎性血管組織,這些組織錯構瘤樣生長即形成不同類型的血管瘤,它仍有正常的組織結構,但血管瘤的數量、分布與形態和正常有別。血管瘤好發於顏面及四肢皮膚,影響美觀,還可因外傷、摩擦、搔抓出血,而引起細菌感染。有些血管瘤生長先快、後慢、甚至會自行消失。家長應該密切觀察嬰兒血管瘤的生長情況,做好家庭護理,掌握最佳時機進行治療。  

疾病分類

皮膚科  

常見種類

◎橙色斑 出生後即有,斑塊大小不等,呈橙紅或淡紅色,不高出皮膚表面,輕壓即退色,哭鬧時顏色加深。橙色斑多見於前額、上眼瞼及枕部,一般都在出生後數月內自行消退,不必處理。

◎紅斑痣 又稱葡萄酒色斑。出生後即有,為淡紅色或暗紅色斑塊,壓之不退色,不高出皮膚表面,位於真皮層內,由毛細血管網組成。出生後,紅斑痣隨身體的增長按比例增長,但範圍不再擴大。紅斑痣不能自行消退。紅斑痣除影響美觀外,一般無其他危害,必要時可採用冷凍治療

◎毛細血管瘤 多見於皮膚,以枕部、頭面、四肢和背部最多,不少長於口唇和舌部。毛細血管瘤大小不一,大的可佔據面部或肢體的大部,小的只有幾毫米,略高於皮膚。毛細血管瘤一般出生後就已存在,6個月內生長迅速,一二歲後逐漸停止生長。它影響美觀,破損後有大出血的危險,家長應密切留意。如果血管瘤較小,生長速度較慢,不在暴露部位,可待其停止生長後自行消退。若血管瘤生長速度較快,又嚴重影響美觀,就應立即進行治療,可採用同位素敷貼等方法治療。

◎海綿狀血管瘤 在皮膚、皮下組織、肌肉,甚至肝、腎等處都可發生。外觀呈紫紅色,周圍有迂曲、怒張的小靜脈,捫之柔軟,有彈性,擠壓時縮小,撤壓後即復原。這種血管瘤隨嬰兒年齡增長而增大,有時長得很大、很深,嚴重損害容貌和破壞正常組織。一旦確診,應立即進行治療,注射硬化劑或行手術切除。

蔓狀血管瘤 多見於四肢,表面及周圍有許多樹枝狀擴張的血管,迂迴曲折呈蔓狀,局部皮膚呈暗紅色或藍紫色,有時可摸到血管搏動或聽到血管雜音。對於這種血管瘤,應儘早手術,也可用彈力繃帶包紮肢體,以緩解肢體出現的酸痛等症状。

【角化性血管瘤

角化性血管瘤少見,多見於兒童或青年,但也可見於高齡者。有的表現為趾(指)伸側紅色或暗紅色圓形丘疹,表面呈疣狀增殖,粗糙而質硬。強力壓之可褪色,中央可見毛細血管網,這一型多見於女性。另一種為男性患者,多見於中、老年,表現為全陰囊皮膚的紅色或暗紅色圓形斑丘疹,表面為疣過度角化,粗糙而質硬。病變可多發,常並發精索靜脈曲張。  

輔助檢查

1.對於較表淺腫瘤較局限者檢查專案以檢查框限「A」為主;

2.對於較深在部位發病或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限「B」和「A」  

診斷

血管或脈管畸形的診斷並不困難,位置較深的血管瘤或脈管畸形應行體位移動實驗和穿刺來確定。

1.瘤體外觀特徵(葡萄酒斑狀或楊梅狀等)。

2.壓之褪色或縮小。

3.體位元試驗陽性,捫診及靜脈石,穿刺抽出凝全血(海綿型),捫有搏動感,聽診吹風樣雜音,壓閉供血動脈及雜音消失(蔓狀型)。

4.血管造影示瘤區造影劑濃聚或血管畸形。

5.病理組織學檢查確診。  

鑒別診斷

血管瘤需與出血結節鑒別,前者有典型的外形及指壓時消失或顏色變淺的特點,必要時可用針抽吸血管瘤可抽出鮮血,出血結節抽出的是陳舊血,並可摻有其他成分. 血管瘤需與出血結節鑒別,前者有典型的外形及指壓時消失或顏色變淺的特點,必要時可用針抽吸血管瘤可抽出鮮血,出血結節抽出的是陳舊血,並可摻有其他成分. 與血管球瘤血管肉瘤等相鑒別,其特點如下: 1.血管球瘤 指、趾甲床及其附近的銳性疼痛性腫物。寒冷刺激時疼痛尤甚。位於甲下者,可見指、趾甲局部隆起,表面可呈淺紅色、紫色或稍暗,多不讓觸碰。 2.血管肉瘤 較少見,腫瘤呈結節狀,無痛,紫紅色,淺表者易出血和破潰。鏡下所見眾多的雜亂無章的腫瘤性血管,瘤細胞基底膜內增生,可貼附於血管內壁,形成結節狀突出於管腔。瘤細胞多呈梭形,未分化者呈多邊形,類內皮細胞樣,核大,深染,核分裂較多。可見到多核瘤巨細胞。 免疫組化對確定診斷及鑒別診斷有重要意義。可選擇敏感的內皮標記物,第八因子相關抗原,CD31、CD34等對確定診斷有重要幫助。  

血管瘤的危害

血管瘤的危害,取決於它的生長部位、大小及組織成份。如果血管瘤生長在面部,必然要影響美容,嚴重者可使面部五官畸形;在頸部、咽喉部容易因進食而導致破潰,可危及患者生命;在功能部位,如眼球舌頭、手指、足趾陰莖陰蒂關節等,可影響這些部位的功能。如果血管瘤巨大,無論生長在什麼部位都會嚴重危害患者的健康,此外血管瘤還可發生感染潰瘍、出血甚至惡變,這些都會嚴重危及患者的生命,因此得了血管瘤必須治療。  

預防措施

1.預防血管瘤首先孕期不要食用含有雌性激素的藥物、食物。有學者認為人體內雌性激素含量增多是誘發血管瘤的原因之一。

2.預防血管瘤最好是考慮不給剛出生嬰兒進行母乳餵養。這也是避免嬰兒體內雌性激素增加的考慮因素。

3.預防血管瘤得讓媽媽做好孕期工作,孕期婦女少吃辛辣冷涼等具有刺激性的食物,以免刺激胚胎,影響胚胎的正常發育。研究發現刺激性食物能刺激胚胎的發育,有可能使嬰兒血管等組織異常或畸形發育。

4.預防血管瘤,還要注意嬰兒營養均衡搭配。嬰兒營養均衡搭配有利於增強寶寶的抵抗力及免疫力,使寶寶少患疾病。

治療方案

血管或脈管畸形的治療應根據病損類型、位置及患者的年齡等因素來決定。目前的治療方法有外殼切除、放射治療激素治療、低溫治療、雷射治療、硬化劑注射等。一般採用綜合療法。對嬰幼兒的血管瘤應行觀察,如發展迅速時,也及時給予一定的干預治療。

血管瘤是由大量增生的血管所構成,為常見的軟組織腫瘤。血管和淋巴管屬於同一來源。胚胎早期,原始脈管是一種單純由內皮細胞組成的管狀物,它們在間質中間形成一個緻密的網。以後隨著各器官的發育,原始脈管網逐漸分化成與器官聯繫的許多血管叢淋巴叢。雖然對於外周循環系統的最終形成過程還不甚了解,但根據實驗結果,可以肯定是與脈管內的流量和壓力是有密切關係。在原始階段,動脈、靜脈和淋巴管的結構是沒有區別的,只有在以後才生成供應血管(動脈)引流血管(靜脈)和淋巴管。血管中層的肌纖維和外膜的結蒂組織,都是從包圍原始內皮細胞的間質中發育出來的。在分化的過程中上述組織的任何異常都可以形成腫瘤,發生血管瘤或(和)淋巴管瘤,血管的胚胎髮育過程中,大致可以分發,叢壯期、網狀期及管幹期三個階段,如在某一個階段的正常發育過程中發生障礙或異常,在可出現該階段正常發育形態的畸形。

治療方法:①手術切除;②冷凍治療;③放射與同位素治療;④硬化劑治療;⑤雷射治療;⑥血管瘤銅針療法。 1. 手術治療:採用外科手術方法將病損組織切除,以達到治療目的。對於獨立且較小病灶效果良好。一般情況下,病損區血管豐富,血量大,手術時出血量極大,常常引起嚴重的失血性休克,術中需要大量輸入全血,手術難度大,危險程度高。同時,由於出血後血往往不能全部切除即被迫終止手術,故術後複發率很高。手術切除部分瘤體後遺瘤局部畸形、缺失及功能障礙。手術費用昂貴,患者難以承受的負擔,面部皮膚毛細血管瘤可結合整容皮膚移植術修復病損區。故手術治療應嚴格掌握適應症,權衡手術價值,然後方可確定是否選擇手術治療。

2. 冷凍治療:此種方法用於血管瘤治療源於60年代(小範圍表淺病損可酌情採用),操作者利用液氮的揮發造成的強低溫(-96℃),通常狀態下低於-20℃,將病損區皮膚、血管瘤及血管瘤周圍組織冷凝,使其細胞內形成冰晶,並導致細胞破裂、解體、死亡,再經過機體修復過程使血管瘤消失。但此法會留下局部疤痕,在眼、口角、鼻尖、耳部治療後常留下嚴重缺損性畸形及功能障礙。由於冷凍操作難控制強度和深度,同時組織對低溫的抵禦能力不同,出現治療不徹底。複發較高,而直接影響療效評價。另外留下的局部疤痕缺損性畸形功能障礙也不是受術者所期待的結果,但如果不出現此類狀況,往往治療無效。

3. 放射與同位素治療:其治療原理就是利用放射元素所產生的r射線對病損區組織細胞核進行轟擊到使其中的DNA鏈、RNA鏈斷裂,終止核蛋白的合成造成細胞死亡和解體,再通過組織修復過程達到治療目的。臨床上常用的有:淺層X光照射,鈷60局部照射,鍶40膠片外貼,磷32膠體局部注射等。治療後所治部位留下放射性損傷萎縮性疤痕,表皮脫屑現象。對於這種由放射線照射所致的萎縮組織和萎縮性疤痕,專家建議施行手術切除,否則將不能排除其癌變可能。專家們認為治療在血管瘤治療過程中要盡量避免使用放射療法

4. 硬化劑注射治療:此法源於50年代,枯痔注射療法衍化而來。其原理是:將硬化注入到血管瘤瘤體組織中(不能注入血管中),引起無菌性炎症腫脹消失後出現局部纖維化反應,使血管瘤、血管腔縮小或閉塞。常用的藥物有:①魚肝油酸鈉;②枯痔靈注射;③明礬注射液;④枯礬黃蓮注射液;⑤碳酸氫鈉注射液;⑥平陽黴素、搏來黴素類;⑦沸水注射療法;⑧尿素注射液。

5. 雷射治療:利用專業雷射治療設備對血管瘤組織進行凝固,並達到治療血管瘤目的。但雷射治療深度一般控制在表層皮膚0.2~0.4mm以內,超過0.4mm即產生明顯疤痕,故對淺表性毛細血管瘤有一定效果,對深層血管瘤易引發出血及疤痕畸形。

另有光敏雷射療法(又稱光動力雷射療法),是先將光敏劑注入患者血管中,然後用黑光燈或長波段雷射照射血管瘤區域。光敏劑激活後產生光化學反應並導致血管瘤部血管內膜及間質出現光性過程,使血管管腔閉塞,以達到治療目的。但此療法在治療過程中必須嚴格,否則將出現嚴重的光敏性內炎,纖維組織病後光敏性視網膜炎。、

6. 介入治療:是指在「X」導引下將動靜脈導管導入血管瘤部位,然後將栓塞劑注入瘤體,讓其產生無菌性炎症,以期達到使瘤體血管閉塞作用。常用於內臟血管瘤如肝血管瘤。對於軀幹及肢體深部血管瘤,往往因為注入劑量、劑型限制,以及血管瘤特徵限制而難以達到預期效果。使用時應嚴格控制適應徵和避免栓塞劑流入其它器官組織。  

併發症

血管瘤的併發症有潰瘍、出血、感染、重要器官功能損害、充血性心力衰竭骨骼肌肉損害而造成的肢畸形等。血管瘤的症候群有:

1骨肥大性靜脈曲張

2血小板減少血管瘤症候群

3腦顏面管瘤症候群

4軟骨發育異常血管瘤症候群

5Lindon-Von-Hippel症候群

6Steiner-Vorner症候群7血管瘤球瘤。  

基本常識

血管瘤是指發生於血管組織的一種良性腫瘤,是由於血管組織的錯構,瘤樣增生而形成。分為原發性繼發性兩種,其中原發性佔75%,繼發性25%左右。繼發性多數在嬰兒期出現,少數在成年期發現,病因尚不清楚。原發性即先天性胎生性是由人體胚胎期血管網增生而形成,出生時即有,血管瘤較小時可無症状。血管瘤可發生於身體各部位,長在顏面及四肢暴露部位,可以影響容貌。不同程度地壓迫、破壞周圍組織器官的功能和形態,影響人體的生長發育。有的可以反覆出血、感染,極少數人會產生惡變,甚至危及生命。

中醫學認為血管瘤是由於熱毒內蘊,心火妄動,血行失常,以致氣血縱橫、脈絡交錯、凝聚成形,顯露於肌膚或內臟而成。治法:涼血行瘀,祛火滋陰

血管瘤宜早期治療,治療越早,療效及預後越好。  

相關資料

血管瘤和血管畸形鑒別方法

目前被國內外廣泛認可的分類方法是1995年由Waner和Suen提出的,該分類是在1982年Mulliken和Glowacki依據細胞生物學特性分類基礎上建立的。根據病變組織內血管內皮細胞有無增殖特性分成兩大類:血管瘤和血管畸形,其中血管畸形又根據不同的組織結構分成毛細血管畸形或微靜脈畸形,靜脈畸形和動靜脈畸形。這與原有根據形態和病理的傳統分類有很大的不同。

血管瘤系血管腫瘤,是以血管內皮細胞增殖為特徵的胚胎良性腫瘤。新生兒發生率為3 %左右,常在新生兒期出現,然後進入增生期,一般發現後需及時治療。血管畸形90%出生時即存在,但可無臨床體征,以後隨著年齡增長而成比例生長,不會自行消退。原傳統分類定義為葡萄酒色斑,海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤都屬於血管畸形,現分別稱為毛細血管畸形,靜脈畸形和動靜脈畸形。

血管瘤和血管畸形的鑒別要點最主要是病史。血管瘤患兒的瘤體具有快速生長,穩定的自然病程,生長速度遠超患兒的生長比例,而血管畸形患兒無此特徵性的病程;另外血管瘤患兒的血清雌二醇水平和血管內皮細胞生長因子均高於正常同齡兒。但其中出生時已有輕度擴張的靜脈畸形和皮下血管瘤有時很難鑒別,可通過試驗性的激素治療。

 體表血管瘤

1、影響美觀:體表血管瘤可發生於人體表面各部位,但以頜面、頸、軀幹、四肢等部位多為常見,因其顏色多為紅、黑、青且形狀不規則或外凸,或曲張,或蜿蜒等,嚴重影響美觀,對患者身心造成巨大傷害。

2、受外力撞擊、壓迫影響,引起大出血致使血流不止。

3、破壞周圍的組織,引起畸形,影響功能。

4、影響骨骼生長發育異常

5、瘤體發生潰瘍。

6、肢體嚴重畸形。

7、遺傳給下一代。

 內血管瘤

肝內血管瘤實際上是先天性發育異常,由於肝臟血管內皮細胞增生或繼發性血管擴張所致,是肝臟最常見的良性腫瘤,根據其含纖維的多少,可分為硬化型血管瘤,血管內皮細胞瘤,血管外皮瘤、毛細血管瘤和海綿狀血管瘤,其中海綿狀血管瘤最為多見。

本病多見於女性,可發生於任何年齡,可單發,也可多發,左右肝時均可發生,腫瘤大小不一,小者僅在顯微鏡下才能確診,大者可重達20餘公斤,本病發展緩慢病程可達數十年之久。

主要危害有:

1、當腫瘤逐漸增大或壓迫胃腸時,引起上腹部不適,出現腹脹腹痛噁心等症状,嚴重時導致患者內脾胃等正常器官發生變形,破壞其功能形態。

2、位於肝表面的巨大血管瘤自行破裂,可造成腹腔大出血,危及生命。

3、可轉變惡性血管瘤。

4、肝區疼痛和心理壓力。

體表血管瘤的分類:

血管瘤依人體的結構分為體表血管瘤和體內血管瘤。體表血管瘤分為口腔血管瘤、面部血管瘤、四肢血管瘤、軀幹血管瘤、頭部血管瘤、頸部血管瘤。  

嬰兒血管瘤的注意事項

剛出生的嬰兒很有可能患有血管瘤,那麼在這裡鄭州長峰醫院的王欣教授在這裡主要闡述一下嬰幼兒最常見的症状有:鮮紅斑痣草莓狀血管瘤,海綿狀血管瘤,混合型血管。詳細分析如下:

鮮紅斑痣也叫紅胎記:生長在真皮內,不會自己消退,但是也不會生長很快,只會隨著身體的生長而成比例的擴大,這種疾病也叫微靜脈血管畸形,屬於毛細血管瘤中的一種。一般這種鮮紅斑痣目前的治療只能採用新一代光動力,如果孩子有這種症状要早早的帶著孩子到專門治療血管瘤的醫院診斷治療,以免給孩子留下什麼遺憾,如果發展不快,可等孩子一周後治療,滿一周後越早越好。

草莓狀血管瘤:屬於毛細血管瘤的一種,生長在皮下脂肪層,在淺筋膜外,容易凸出皮膚,紅色不是皮膚的顏色,而是將皮膚撐薄了透出的紅色,也有可能是混合型,因為皮下的組織比較疏鬆,容易長大。一般草莓狀血管瘤會在出生或者出生後一個月內可見,開始發現時可能是一個小紅點,逐漸長大,高出皮膚,形狀如草莓,故稱之為草莓狀血管瘤。這類型草莓狀血管瘤需要及早治療,孩子滿月後即可進行治療。

海綿狀血管瘤:也叫靜脈血管畸形,在淺靜默下面,因生長得比較深,透不出紅色,也是容易逐漸長大的,我們通常看到的海綿狀血管瘤為青紫色或者是皮膚的顏色,這種症状在初發期間不疼不癢,只是患處逐漸異常於周圍的組織,並且如果長期不治療,會影響患處的功能以及容貌,對於這類血管瘤建議採用高頻電極術治療配合微創介導術治療,療效更明顯。

混合型血管瘤:微靜脈血管畸形(毛細血管瘤)和靜脈血管畸形(海綿狀血管瘤)的混合,表面看起來是紅色,但是紅色的周圍會有青紫色或者是肉色的包塊(隆起),觸之比較柔軟,這種混合型血管瘤好發於嬰幼兒,一般是逐漸越來越大的,早發現早治療。

參看

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