軟組織腫瘤

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軟組織腫瘤

軟組織腫瘤的種類繁多,名稱混雜,特別是軟組織惡性腫瘤病理形態學,隨著對其認識的不斷提高,經常更改其病理命名,致使臨床工作者在處理過程中感到比其他惡性腫瘤困難得多。最近關於軟組織腫瘤的病理分類又有新的變化,重新命名了一些腫瘤,如滑膜肉瘤改為惡性腱鞘巨細胞瘤等,這種情況是其他任何腫瘤所沒有的。  

目錄

軟組織腫瘤診斷

根據病史和臨床表現,軟組織腫瘤是不難與非腫瘤性腫塊鑒別的,其診斷要點如下:

(一)患者在幾周或幾個月的時間後才覺察到無痛性進行性增大的腫塊,發熱、體重下降及一般的不適等全身性症状則少見。

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(二)臨床上較少發生但很重要的腫瘤引起的症候群低血糖症,常伴發於纖維肉瘤

(三)X線攝片檢查 X線攝片有助於進一步了解軟組織腫瘤的範圍,透明度以及其與鄰近骨質的關係。如邊界清晰,常提示為良性腫瘤;如邊界清楚並見有鈣化,則提示為高度惡性肉瘤,該情況多發生於滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等。

(四)超聲顯像檢查 該法可檢查腫瘤的體積範圍、包膜邊界和瘤體內部腫瘤組織的回聲,從而區別良性還是惡性。惡性者體大而邊界不清,回聲模糊,如橫紋肌肉瘤、滑膜肌肉瘤惡性纖維組織細胞瘤等。超聲檢查還能引導作深部腫瘤的針刺吸取細胞學檢查。該檢查方法確是一種經濟、方便而又無損於人體的好方法。

(五)CT檢查 由於CT具有對軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點,用來診斷軟組織腫瘤也是近年常用的一種方法。

( 六) MRI檢查 用它診斷軟組織腫瘤可以彌補X線CT的不足,它從縱切面把各種組織的層次同腫瘤的全部範圍顯示出來,對於腹膜後軟組織腫瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤、窩部的腫瘤以及腫瘤對骨質或骨髓侵襲程度的圖像更為清晰,是制訂治療計劃的很好依據。

(七) 病理學檢查

1.細胞學檢查:是一種簡單、快速、準確的病理學檢查方法。最適用於以下幾種情況:①已破潰的軟組織腫瘤,用塗片或刮片的採集方法取得細胞鏡檢確診;②軟組織肉瘤引起的胸腹水,必須用剛取到的新鮮標本,立即離心沉澱濃集,然後塗片;③穿刺塗片檢查適用於瘤體較大、較深而又擬作放療化療的腫瘤,也適用於轉移病灶及複發病灶。

2.鉗取活檢:軟組織腫瘤已破潰,細胞學塗片又不能確診時,可做鉗取活檢。

3.切取活檢:多在手術中採取此法。如較大的肢體腫瘤,需截肢時,在截肢前做切取活檢,以便得到確切的病理診斷。腫瘤位於胸、腹或腹膜後時,不能徹底切除,可做切取活檢,確診後採用放療或化療。

4.切除活檢:適用體積較小的軟組織腫瘤,可連同腫瘤周圍部分正常組織整塊切除送病理檢查。  

軟組織腫瘤治療措施

(一)手術治療

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1.根治性手術:所有位置的腫瘤必須是連同周圍包繞的正常組織一併切除的,為了保證完整的切除,常常不得不割捨一些正常的組織結構,手術切除亦應包括活檢的部位,皮膚及其附近的部分肌肉。對於肌肉腫瘤,受累肌肉應將首尾完全予以切除。只有在臨床顯示淋巴結已受累時,才實施淋巴結清掃術。

2.減積手術:是針對一些無法完全切除的軟組織腫瘤而採用的方法,術後再繼以其他非手術治療,以期改善病人的生活質量並延長病人的生命。如惡性腹膜後巨大的脂肪肉瘤等,可先行減積手術,爾後再輔加放射治療,可取得好的療效。

3.截肢術:適用於晚期的巨大腫瘤伴有潰瘍大出血,而又無法止血;或伴發嚴重感染,如膿毒血症破傷風等危害病人生命安全;或腫瘤生長迅速並引起劇烈疼痛,難以用藥物控制;或肢體己有病理性骨折,失去活動能力等嚴重狀況下,無法用其他方法挽救時,方可考慮先選用截肢術。

(二)放射治療

徹底根治性的手術會造成功能性損傷,截肢或關節離斷,治療的另一選擇是手術與放射的聯合應用。手術後輔加放射治療,主要是針對那些殘留在手術野內的微小亞臨床病灶起到了抑制作用,而對那些團塊狀和結節狀的大塊瘤體往往難以奏效。因此,學者們認為,即使僅作腫瘤局部切除,再加放射治療,也能取得與包括截肢術在內的根治性手術相仿的療效,而且還保存了肢體。單純放療,只是姑息性的治療,因而無法達到治癒的目的。近年來,許多學者提出了術前放療,並指出,術前放療有時會優於手術後放療,因為手術前放療可使巨大腫瘤的體積縮小,並常會在腫瘤組織與正常組織之間產生一層組織反應區,有輕度水腫,易於手術分離,可使原認為不能切除的腫瘤得以切除;其次是大部分腫瘤細胞經放射治療後已失去活力,即使在手術野內留有腫瘤細胞,也無生存和複發的能力。還有一點是軟組織肉瘤經過放射治療後,其周圍的脈管大多萎縮變細,甚至纖維化閉塞,失去循環能力,這就會減少手術操作時擠壓腫瘤向外擴散的機會,而手術前放療最大的缺點是手術後創面不易癒合,要特別注意。

(三)化學治療

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對軟組織肉瘤有效的藥物很多;主要為ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般認為療效較好的是CYV ADIC聯合方案。其具體用法是:CTX600mg、d1VCR2mgd1,KSM 400μg,d1,DTIC 250mg d1-5;3~4周為一療程。化學治療又分術後輔助化療及新輔助化療,即術前化療。

1.手術前化療:體積較大惡性程度高的軟組織惡性腫瘤宜於術前用化療,可使瘤體縮小,提高切除率,避免截肢之苦。

2.手術後化療:手術加用化學藥物治療,已被廣泛應用於臨床各種惡性腫瘤的治療中。在治療高度惡性軟組織肉瘤中,應在手術後短期內即開始應用,有可能減少遠處轉移,提高生存率。如時間相隔太久,將難奏效。作者認為:用化療比不用好,早用比晚用好,預防性比治療性好。一般用藥時間Ⅰ期和Ⅱa期化療1年,Ⅱb~Ⅲ期化療2年。  

軟組織腫瘤病因學

根據目前對軟組織腫瘤的認識,對其致病因素都認為不是單一的。雖然通過動物實驗證明了某種因素確能誘發軟組織腫瘤,但在臨床上卻難以解釋單一因素會促使軟組織發生腫瘤。因此軟組織腫瘤的致病原因仍不甚了解。

1.先天性畸形

血管瘤多見於嬰兒和兒童。血管畸形的表現是毛細血管小靜脈小動脈淋巴管異常擴張,無內皮細胞增生現象,肥大細胞計數不高,可分靜脈型、毛細血管型、淋巴血管瘤型和動靜脈瘺型等。這種病變絕大多數在出生後即發現。隨小兒的增長,血管病變也會按比例生長,從不自行消退,也無迅速生長的病史。

2 家族性遺傳

多年的研究已觀察到許多腫瘤細胞顯示出染色體異常。有染色體異常的人其腫瘤發病率高於正常人,並有家族遺傳現象。這些情況都支持腫瘤的發生與家族遺傳有著非常密切的關係。還進一步認識到常染色體顯性遺傳現象,但其外顯率卻不盡一致。有的是代代相傳,有的是二代、三代發病,也有的是兩代各有少數人發病,這些都符合常染色體完全或不完全顯性遺傳的原理。

3 異物刺激

動物實驗和臨床觀察,異物對機體的長期物理性刺激可誘發軟組織腫瘤。

4 化學物質刺激

用化學物質誘發軟組織腫瘤的動物實驗歷史已久。已證實多環碳氫化合物具有誘發作用,但對人體尚缺乏有力的證據,僅從流行病學的調查中發現少數長期接觸聚氯乙烯的工人,會發生肝血管肉瘤

5.創傷學說

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根據病史分析,有相當一部分軟組織腫瘤病人在腫瘤部位有過明確的外傷史。有些病人是在過去手術瘢痕的基礎上發生了軟組織腫瘤。常見的瘢痕疙瘩就是最明顯的證據。

6.內分泌因素

軟組織腫瘤的發生,到底與內分泌的關係如何,尚無定論。許多學者認為有個別軟組織腫瘤的生長是受某種內分泌支配的。

7.此外

病毒、慢性水腫性驗證及放射線等因素也可誘發軟組織腫瘤。  

軟組織腫瘤流行病學

軟組織惡性腫瘤,又稱組織肉瘤,僅佔全部惡性腫瘤的1%左右。在兒童期軟組織肉瘤的發病次於白血病腦腫瘤淋巴瘤,居第四位。在軟組織肉瘤中最常見的是纖維肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和間皮肉瘤等。在兒童期,國內外的資料均認為橫紋肌肉瘤的發病率最高,其次是纖維肉瘤。  

軟組織腫瘤預後

軟組織肉瘤患者的預後優於許多上皮類腫瘤,全部5年生存率在50%,預後主要取決於腫瘤組織病理學分化程度及受累範圍,位於四肢的腫瘤預後要優於其他部位者。發生了轉移但治療仍有收效的患者,中數生存期為確診轉移後大約1年。  

軟組織腫瘤轉移與擴散

軟組織腫瘤的病程是很不一致的,這與腫瘤的生長速度、出現的症状、病人的耐受性及其對腫瘤的認識和警惕性有關。一些可以迅速廣泛地發生轉移;而另一些則可能極少且晚期才轉移。因此,病程與腫瘤的惡性程度並無必然的同步關係,也就是說病程長者不一定都是良性,病程短者也不一定都是惡性。反之亦然。幾乎所有這一類腫瘤均表現有沿解剖位置,諸如神經、血管、肌束筋膜造成局部侵犯的傾向,因此腫瘤實際延及的範圍常遠大於體檢所認為的範圍。軟組織腫瘤具有早期發生血行播散的特點,通常為肺轉移,肝、骨、腦等其他器官的轉移則少見,引流區淋巴結的轉移不常發生,但在滑膜肉瘤和橫紋肌肉瘤則可能。  

軟組織腫瘤的病菌

大約有20多種不同的軟組織腫瘤,每種都有不同的組織學生物學特性。大約有15%的肉瘤由於組織學上變化多端而不能分類。

惡性軟組織腫瘤通常生長迅速、體積巨大,浸潤和破壞周圍正常組織。腫瘤本身可有壞死出血繼發感染,並且經常有廣泛的血行播散轉移至肺、骨、皮下、腦、腎上腺胰腺等臟器。患者往往死於惡液質,嚴重出血及廣泛轉移;各種類型的惡性軟組織腫瘤的惡性程度也有顯著差別,根據其血行轉移多少可粗略地分為三類:高度惡性的有圓型細胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管內皮肉瘤、淋巴管肉瘤等;中度惡性的有深部惡性巨細胞瘤、多形性橫紋肌肉瘤、透明細胞肉瘤、平滑肌肉瘤等;低度惡性的有上皮樣肉瘤、淺部惡性巨細胞瘤、纖維肉瘤、高分化的粘膜脂肪肉瘤等。

軟組織肉瘤共同的特點為:體積比其相應的良性腫瘤大,一般都無包膜。但肉瘤因生長迅速而將周圍正常組織壓縮,可形成假包膜,鏡下觀察與周圍正常組織無明顯界限。

預後

軟組織肉瘤患者的預後優於許多上皮類腫瘤,全部5年生存率在50%,預後主要取決於腫瘤組織病理學的分化程度及受累範圍,位於四肢的腫瘤預後要優於其他部位者。發生了轉移但治療仍有收效的患者,中數生存期為確診轉移後大約1年。

預防

專家介紹了軟骨肉瘤發病早期的一些症状,提示廣大青少年,如有以下症状要及時到醫院進行檢查:

1、早期患者的患病區域會感覺不適,幾天或幾周後出現腫脹及腫塊,晚期可出現靜脈曲張,局部皮膚溫度升高充血發紅。
2、一般患者會感覺關節周圍疼痛,最初是間歇性疼痛,一段時間後逐漸加重,轉為持續性疼痛,夜間更為明顯,服用止痛藥無效。
3、患者的關節活動受限,有些病人會發生關節積液,甚至會發生病理性骨折。

飲食護理

1、軟骨肉瘤患者宜吃食物:
(1)宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海帶紫菜淡菜海蛤、裙帶菜、杏仁桃仁、李。
(2)骨痛宜吃龜板鱉肉穿山甲牡蠣、蟹、蝦、核桃
(3)脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍海鰻、毛、海帶、裙帶菜。
(4)貧血宜吃豬肝香菇芝麻蜂乳、黃魚、花生、海參鯇魚、鮑魚。
(5)化療期間宜吃甲魚、黃鱔。補白細胞的,化療需要足夠白細胞,不夠就不能化療。冬蟲夏草,可以減輕化療副作用
2、軟骨肉瘤患者忌吃食物:
(1)忌煙酒及辛辣刺激食物。
(2)忌霉變、腌制、油煎、肥膩食物。
(3)忌雞肉羊肉鵝肉、豬頭肉等發物

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