上皮樣肉瘤

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上皮樣肉瘤(eplithelioid sarcoma )為一獨特而罕見的腫瘤,組織來源尚不明,1970年由Enzinger首次報告。  

目錄

診斷方法

本病的診斷三個主要特點是產生嗜銀纖維上皮樣細胞,形成許多膠原纖維圍繞的上皮樣細胞結節,以及結節中央變性或壞死。  

治療措施

本瘤局部複發率高,有報告達80%,另外有10%~30%的引流區淋巴結轉移,所以提倡局部行廣泛切除,並考慮行引流區淋巴結清掃。

化療放療無效,由於此瘤較少見,尚有待於臨床的總結。

此瘤生長緩慢,術後10年生存率達50%,也有文獻報告術後23年發生肺轉移尚生存的病人。  

病理改變

1.肉眼所見 表淺性腫瘤,1至數厘米不等,深在的可與筋膜、腱等附著,切麵灰白色、出血和壞死相間。

2.鏡下所見 主要特徵是上皮樣瘤細胞作結節狀排列,結節中央呈退變及壞死。瘤細胞呈多邊形,肥胖梭形或大圓形,胞漿深伊紅色或淡染,核圓形、染色深淺不等。亦可呈泡狀,常有輕度到中度的多形性。  

臨床表現

好發20~40歲,四肢末端多見,文獻報告一半發生於手部,最初的發現是皮下1cm左右直徑的無痛結節,2~3個月後破潰,出現潰瘍,漸向深部浸潤,沿筋膜、肌腱神經浸潤。

主要發生於青年男性,好發於四肢遠端,尤以指屈側、手掌、前臂屈側及腕部多見,也可見於頭,頸部及陰部。初發皮損為真皮皮下結節及斑塊,褐紅或灰 黑色,中央易發生潰瘍。四肢近側皮損常沿筋膜面或血管、神經向心性發展,臨床表現類似於淋巴管孢子絲菌病。深部損害附著於筋膜、腱鞘骨膜,伴肢體腫 脹、疼痛及活動障礙。本病發展緩慢,局部切除後常複發,早期有淋巴結轉移,後期常轉移至肺。組織病理學改變:腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織,呈不規則結 節狀,中央常發生壞死,周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列,並混有多少不等的梭形細胞,兩型細胞均可有異型改變。我們所見病例的臨床特點及組織病理學改變符合 該病診斷。患者病程後期頭皮及左側肩胛部發生轉移,最終出現了氣胸

因上皮樣肉瘤少見,皮膚科醫師對該病的認識也不足,臨床上易發生誤診,多誤診為孢子絲菌病。病理上,尤以低倍鏡下本病類似於柵狀肉芽腫性疾病,例如 環狀肉芽腫類脂質漸進性壞死等,應注意鑒別。其它應與本病在病理上鑒別的疾病有滑膜肉瘤惡性纖維組織細胞瘤纖維肉瘤血管肉瘤等。如將該病的臨床表 現與病理特點綜合考慮,診斷不難。必要時可做免疫組化進行診斷及鑒別診斷,上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性,也有CD34陽性反應的報告。

早期診斷早期治療是上皮樣肉瘤的診治關鍵。根治性手術或截肢依然是首選的治療。治療以局部擴大切除為主。但如病變累及整個手指或足趾,則宜完全切除 病變指/趾。對複發病例也應儘可能擴大切除範圍,或離斷病變肢體。ES易於通過淋巴道轉移,手術時還應盡量清掃病變附近的淋巴結,術後輔以化療和放療,但 化療和放療的療效尚不確切。對手術部位作大劑量放療可能有輔助價值。

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