腱鞘巨細胞瘤
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腱鞘巨細胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath)的皮損呈堅實性無痛性腫塊,發生於手指和手部,足趾部少見。青年人多見,女多於男。腫瘤可侵蝕鄰近骨骼。約25%病例切除後複發。此瘤常分葉。小葉由緻密、透明化膠原圍繞。
目錄 |
流行病學
青年人多見,女多於男。平均發病年齡為30歲,目前沒有其他相關內容描述。
病因
病因尚不明。
病理改變
一、重要病理改變:
2、 裂隙四周為滑膜細胞,呈立方形或扁平狀,胞漿較多,因而裂隙可成脈管樣結構,這是腱鞘巨細胞瘤的重要線索。
二、一般病理改變:
1、腫瘤為滑膜細胞組成,細胞體積小,邊界不清,呈多角形或梭形,核呈卵圓形,三角形或逗點狀,染色較深,
2、 脈管樣裂隙結構是其特徵,
臨床特點
1、多見於青壯年之手部及指趾部,
3、單發或多發,
4、 皮損為圓、橢圓形結節,質硬,
5、 切除後可複發,但不轉移。
發病機制
發病機制還不清楚。
臨床表現
腱鞘巨細胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath)的皮損呈堅實性無痛性腫塊,生長緩慢,通常小於3cm,發生於手指和手部,足趾部少見。青年人多見,女多於男。腫瘤可侵蝕鄰近骨骼。約25%病例切除後複發,極罕見的惡性腱鞘巨細胞瘤亦有過報告。另一個腱鞘瘤即腱鞘纖維瘤fibroma of the tendon sheath可能為腱鞘巨細胞的亞型也侵犯手指和手的屈側肌腱,臨床形態與巨細胞腱鞘瘤相同,平均發病年齡為30歲,較巨細胞腱鞘瘤發病年齡輕。
症状
一、腱鞘巨細胞瘤的皮損呈堅實性無痛性腫塊,生長緩慢,通常小於3cm,發生於手指和手部,足趾部少見。
二、青年人多見,女多於男。
三、腫瘤可侵蝕鄰近骨骼。約25%病例切除後複發,極罕見的惡性腱鞘巨細胞瘤亦有過報告。
四、另一個腱鞘瘤即腱鞘纖維瘤可能為腱鞘巨細胞的亞型也侵犯手指和手的屈側肌腱,臨床形態與巨細胞腱鞘瘤相同,平均發病年齡為30歲,較巨細胞腱鞘瘤發病年齡輕。
實驗室檢查
目前沒有相關內容描述。
其他輔助檢查
組織病理:此瘤常分葉。小葉由緻密、透明化膠原圍繞。瘤內細胞由組織細胞樣單核細胞,成骨樣多核巨細胞,黃色瘤細胞,慢性炎症性細胞,含鐵血黃素巨噬細胞和膠原化基質以不同比例混合組成。此瘤之另一亞型稱腱鞘纖維瘤,臨床上兩者不能區別。腱鞘纖維瘤無噬脂細胞和含鐵血黃素巨噬細胞,僅偶見少數多核巨細胞。
診斷
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
治療
手術治療,放化療治療等。
預後
腫瘤可侵蝕鄰近骨骼。約25%病例切除後複發。
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