纖維化

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纖維化(fibrosis)可發生於多種器官,主要病理改變為器官組織纖維結締組織增多,實質細胞減少,持續進展可致器官結構破壞和功能減退,乃至衰竭,嚴重威脅人類健康和生命。

機體器官由實質和間質兩部分構成。實質是指器官的主要結構和功能細胞(如肝臟的實質細胞就是肝細胞),間質由間質細胞和細胞外基質(主要有膠原蛋白蛋白聚糖糖胺聚糖、糖蛋白彈性蛋白)構成,分布在實質細胞之間,主要起機械支撐和連接作用。此外細胞外基質構成維持細胞生理活動的微環境,是細胞之間的信號傳導的橋樑,參與多種生理病理過程,在組織創傷修復和纖維化過程中起重要作用。

任何原因只要能引起組織細胞損傷,均可導致組織細胞發生變性、壞死炎症反應,如果損傷很小,損傷細胞周邊正常實質細胞將發生增生修復,這種修復可完全恢復正常的結構和功能。然而如果損傷較大或反覆損傷超出了損傷周圍實質細胞的再生能力時,間質纖維結締組織(細胞外基質)將大量增生對缺損組織進行修復,即發生纖維化的病理改變。因此本質上纖維化是組織遭受損傷後的修復反應,以保護組織器官的相對完整性。增生的纖維結締組織雖然修復了缺損,但卻不具備原來器官實質細胞的結構和功能。如果這種修復反應過度、過強和失控時,就會引起器官的纖維化和導致器官的功能下降。

由此可見,纖維化是指由於炎症導致器官實質細胞發生壞死,組織內細胞外基質異常增多和過度沉積的病理過程。輕者成為纖維化,重者引起組織結構破壞而發生器官硬化。

在全世界範圍內,組織纖維化是許多疾病致殘、致死的主要原因,據美國有關統計資料證明,該國因各種疾病而致死的病人中,接近45%可以歸於組織纖維增生疾病。我們在表1種可以看出,組織纖維化在人體各主要器官疾病的發生和發展過程中均起著重要作用。

表1常見器官纖維增生性疾病和症候群

主要器官 典型疾病和症候群
1肺臟 病因已明的疾病:無機粉塵職業病矽肺石棉肺、煤肺等);有機粉塵和過敏性肺炎農民肺、空調濕化器肺、飼鴿者肺、蔗渣塵肺等);與藥物/治療相關的疾病(抗生素類、非甾體抗炎製劑、心血管藥、抗腫瘤藥、口服降糖藥、氧、嗎啡類等);感染性疾病肺結核病毒性肺炎、肺囊蟲感染等)繼發性肺疾病(左心衰竭、先心病、成人呼吸窘迫症候群慢性心功能不全相關、移植排斥反應相關的肺部疾病等);病因未明的疾病:肺原發性疾病(特發性間質性肺炎閉塞性細支氣管炎機化性肺炎、肺淋巴管平滑肌瘤等);膠原血管病相關的肺部疾病(系統性紅斑狼瘡類風濕性關節炎、進行性系統硬化症、多肌炎皮肌炎、混合型結締組織病等);肺泡充填性疾病(瀰漫性肺泡出血症候群肺泡蛋白沉積症、嗜酸粒細胞性肺炎、肺血管炎、淋巴細胞間質性肺炎、壞死性結節肉芽腫、家族性肺纖維化等)
2心血管系統 缺血性心臟疾病(心肌梗死後的替代性和間質性纖維化);高血壓性心臟病;炎症性心肌病病毒性心肌炎);代謝性心肌病血色病性心肌病澱粉樣變心肌病糖原累積性心肌病、糖尿病性心肌病等);克山病;擴張性心肌病;肥厚性心肌病限制性心肌病;致心律失常性右室心肌病等
3肝臟 病毒肝硬化(乙、丙和丁型肝炎病毒性肝炎);血吸蟲性肝硬化酒精性肝硬化膽汁性肝硬化原發性膽汁性肝硬化、繼發膽結石、門管周圍炎);代謝性肝硬化(肝豆狀核變性血色病);中毒性肝硬化有機磷中毒四氯化碳中毒、肝毒性藥物如:異煙肼四環素氯丙嗪中毒等);營養不良性肝硬化;心源性肝硬化(慢性充血性心力衰竭
4胰腺 急性胰腺炎胰管梗阻慢性酒精中毒;Oddi括約肌功能失調;胰腺缺血等。
5腎臟 血管性(高血壓);免疫性腎小球腎炎、系統性紅斑狼瘡、硬皮病腎移植排斥)感染性腎盂腎炎腎結石)代謝性(高血脂、糖尿病、高尿酸尿症、高鈣尿症)等
6脾臟 脾纖維增生疾病
7眼睛 眼睛外傷和手術後,糖尿病視網眼膜纖維增生
8神經系統 脊髓外傷後、腦卒中瘢痕形成、老年痴呆症
9骨髓 特發性和藥物引起的骨髓纖維化真性紅細胞增多症、慢性髓細胞性白血病何杰金氏病
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