肺泡蛋白沉積症
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肺泡蛋白沉積症（ Pulmonary alveolus protein deposition sickness）；一種罕見病。肺泡有蛋白樣物質沉積﹐使肺內出現病變。約1/3病人無症状﹐臨床表現有發熱﹐繼以間歇期﹐以後出現進行性呼吸困難。低熱。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑體重減輕等。X射線胸部檢查肺內病變類似急性肺水腫。病因未明﹐本病於1958年首次報告時命名為肺泡蛋白沉積症﹐至今仍沿用這一病名。
病因和發病機理
據報告﹐自7～8個月的嬰兒至72歲的老人均有患肺泡蛋白沉積症者﹐但以30～50歲者居多。男性約為女性的3倍。
分析表明肺泡腔內沉積的顆粒狀和絮狀物﹐與肺泡表面活性物質同屬脂蛋白﹐富含磷脂﹐均為過碘酸希夫氏染色強陽性﹐在化學結構上兩者也基本相同。電鏡下﹐肺泡沉著物並不全是無定形者﹐而有許多迭層狀小體﹐相當於光學顯微鏡下所見的過碘酸希夫氏染色陽性顆粒﹐與I型肺泡細胞中的迭層狀小體相同。因而推想﹐本病是肺泡表面活性物質過度分泌而清除減慢所致﹐或為異常型的肺泡表面活性物質。通過動物實驗發現﹐肺泡表面活性物質由II型細胞產生後排入肺泡腔。在實驗動物肺泡蛋白沉積症時﹐這種排入肺泡腔的過程增強。排入肺泡腔的迭層小體迅速被巨噬細胞吞噬﹐巨噬細胞因而脹大﹐其活動力顯著減弱﹐終於破裂﹐於是迭層小體在肺泡內不斷貯積﹐即成肺泡蛋白沉積症。因而肺泡清除機制減退可能也是發生本病的重要原因之一迭層小體經巨噬細胞處理後失去活性﹐且能抑制肺泡表面活性物質的活性。
鑒於約半數病人經常接觸各種粉塵或有害氣體﹐且以矽塵長期給鼠吸入﹐可使動物患肺泡蛋白沉積症﹐故認為本病可能是肺泡對化學性刺激的非特異性反應。但尚有半數左右病例無此線索﹐因此確切的病因尚待進一步探索。
病肺重量增加﹐在水中下沉。光學顯微鏡下可見肺泡脹大﹑肺泡腔﹑呼吸細支氣管甚至小的細支氣管均充滿嗜伊紅顆粒物質﹐過碘酸希夫氏染色呈強陽性反應。電鏡下﹐這種顆粒為迭層狀小體。肺泡壁及肺泡結構正常﹐鄰近的肺泡壁可見大量巨噬細胞。
肺功能檢查呈限制性通氣功能障礙﹐最大通氣量及用力呼氣肺活量/肺活量比值正常。彌散功能減低。
臨床表現
病人可有不同程度的呼吸道症状﹐發熱﹐進行性呼吸困難﹐咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹐體重減輕﹐有時痰中帶血。約1/5病人發病急且重﹐多因並發感染所致。體征較X射線表現明顯為輕﹐此為本病之特點﹐可有肺下部濕囉音﹐晚期可出現紫紺及杵狀指。
X射線表現﹐多數為雙側對稱細結節狀陰影﹐病變大多融合﹐境界模糊。不少病例病變從肺門向外放射﹐呈蝴蝶狀﹐有如急性肺水腫。
診斷與治療 本病之X射線病變極像急性肺水腫﹐但缺少臨床症状與體征﹐兩者極不相稱。此種情況幾乎僅見於肺泡蛋白沉積症﹐因此初步診斷困難不大﹐肺泡灌洗液作過碘酸希夫氏染色可進一步支持診斷。但急性發作病例常誤診為肺炎﹐以後臨床過程可提示有本病的可能﹐確診須依靠肺活檢。本病須與肺水腫﹐支氣管肺炎﹐特發性肺含鐵血黃素沉著症及肺結核等鑒別。
治療
本病無特殊治療﹐60～70％的成人患者可自行恢復﹐約有20～25％的病人於5年內死於呼吸衰竭﹐偶死於肺心病。小兒患者幾乎全部死亡。皮質激素對本病無效。近年來﹐用雙腔管作肺灌洗療法﹐可獲得較好療效﹐但可複發。
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