心肌病

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圍生期心肌病心電圖

心肌病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病、先天性心臟病和甲亢性心臟病以外的以心肌病變為主的一組疾病。廣義的心肌病包括原因未明的心肌病（原發性心肌病），和病因已經明確的心肌病（特異性心肌病）。而狹義的心肌病是指原發性心肌病，包括擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病四種。以下介紹的主要是狹義的心肌病。

目錄

臨床分類

擴張型心肌病

擴張型心肌病可能和某些因素病毒。細菌藥物中毒代謝異常所致的心肌損傷有關，其中病毒性心肌炎被認為是最主要的原因。持續病毒感染對心肌組織的損傷、自身免疫包括細胞、自身抗體或細胞因子介導的心肌損傷等可導致或誘發擴張型心肌病。此外，圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經激素受體異常等多因素也可引起本病。　　

起病緩慢，早期除心臟擴大外無明顯異常，後期常為全心衰竭。患者乏力、活動後氣短、夜間陣發性呼

心肌病

吸困難，出現浮腫、腹水及肝大等。另外，可有各種心律失常、合併腦、腎和肺等部位栓塞，甚至猝死。聽診常聞第三、四心音、奔馬律及三尖瓣或二尖瓣關閉不全的收縮期雜音，雙肺底可聞濕羅音。X線檢查示心影擴大，雙肺淤血及間質水腫。心電圖檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主，少數出現病理性Q波。心律失常以異位心律和傳導障礙為主。二維心臟超聲檢查示心臟各腔室擴大，室間隔、左室後壁運動減弱，射血分數降低，左右心室流出道擴大。診斷主要根據前述的臨床表現，除外其他類型心臟病，結合X線，超聲心動圖等常可確診。　　

肥厚型心肌病

可能與常染色體顯性遺傳有關，約1/3的有明顯家庭史，心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素。另外，兒茶酚胺代謝異常，細胞內鈣調節異常，高血壓，高強度運動等均可作為本病發病的促進因子。

特徵為心室肌肥厚，尤其是室間隔呈不對稱性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。起病緩慢，早期表現為勞累後呼吸困難、乏力和心悸。心絞痛亦較常見，服硝酸甘油療效不明顯。昏厥是病情嚴重的信號，晚期可出現心力衰竭，且常合併心房顫動。體檢心界可向左擴大，心前區可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，第二心音常分裂。心室造影示心室腔縮小，肥厚的心肌凸入心室腔內。心電圖常示左室肥厚及ST-T改變，部分出現Q波，房室傳導阻滯和束支傳導阻滯亦較常見。超聲心動圖對本病診斷價值很大，表現為室間隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大於正常的1.3:1。臨床表現，結合超聲心動圖和心室造影檢查常可確診。　　

限制型心肌病

主要分布在熱帶及亞熱帶地區。以心內膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特徵。起病緩慢，早期可有發熱、乏力、頭暈、氣急等症状，晚期出現全心衰竭。心房顫動也較常見，部分合併內臟栓塞。查體心臟搏動弱、心音純、肺動脈瓣區第二心音亢進，可聞舒張期奔馬律及心律不齊。X線示心臟輕度擴大，部分可見心內膜鈣化陰影。心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導阻滯、ST-T改變和心房顫動等心律失常。二維超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內膜增厚和心室舒張功能嚴重受損。診斷比較困難，主要依靠臨床症状，X線及超聲心動圖檢查。

致心律失常型右室心肌病

舊稱為致心律失常右室發育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD）。其特徵為右室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，早期呈典型的區域性，逐漸可累及整個右心室甚至部分左心室，而間隔相對很少受累。常為家族性發病，系常染色體顯性遺傳，不完全外顯、隱性型也有報導。臨床常表現為心律失常、右心擴大和猝死，尤其在年輕患者。

根據反覆發作的來源於右室的室性心律失常、右心擴大，MRI檢查提示右室心肌組織變薄，即可確立診斷。鑒於室壁心肌菲薄，不宜做心內膜心肌活檢和消融治療。應選擇恰當的藥物控制室性心律失常，高危患者可植入埋藏式自動復律除顫（ICD）裝置，或心臟移植以提高生存率。 　　

併發症

心肌病常見的併發症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心內膜炎及猝死：

(1)感染性心內膜炎和猝死多發生於有心肌肥厚者;

(2)栓塞多發生於心肌纖維化及收縮力下降、合併心房顫動、久臥不動或用利尿藥的患者中。

(3)猝死是常見的致命性併發症。　　

臨床診斷

心電圖檢查

見。

體格檢查

超聲心動圖檢查

其它

心室造影檢查可看到肥厚型心肌病示的心室腔縮小，肥厚的心肌凸入心室腔內。在擴張型心肌病的檢查中，X線可看出心臟輕度擴大，部分可見心內膜鈣化陰影。　　

鑒別診斷

(1)風濕性心臟病：心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響，心力衰竭控制後減輕或消失，風濕性心臟病則與此相反。心肌病時常有多心腔同時擴大，不如風濕性心臟病以左房、左室或右室為主。超聲檢查有助於區別。

(2)心包積液：心肌病時心臟擴大、心搏減弱，須與心包積液區別。心肌病時心尖搏動向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時心尖搏動常不明顯或處於心濁音界左外緣之內側。二尖瓣或三尖瓣區收縮期雜音，心電圖上心室肥大、異常Q波、各種複雜的心律失常，均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區別，心包內多量液體平段或暗區說明心包積液，心臟擴大則為心肌病。必須注意到心肌病時也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不至於影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發現。收縮時間間期在心肌病時明顯異常，心包病則正常。

(3)高血壓性心臟病：心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.67kPa(110mmHg)，且出現於急性心力衰竭時，心力衰竭好轉後血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規、腎功能正常。

(4)冠心病：中年以上患者，若有心臟擴大、心律失常或心力衰竭而無其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動呈節段性異常者有利於診斷冠心病。近年來，對冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化，發展為心功能不全的情況稱之為「缺血性心肌病」，若過去無心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區別，再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛，此時鑒別須靠冠狀動脈造影。

(5)先天性心臟病：多數具有明顯的體征，不難區別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區雜音，並可有奔馬律、心搏減弱、右心擴大與衰竭，須與心肌病區別，但此病症狀出現於早年，左心室不大，紫紺較著。超聲心動圖檢查可明確診斷。

(6)繼發性心肌病：全身性疾病如系統性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、澱粉樣變性、糖原累積症、神經肌肉疾病等都有其原發病的表現可資區別。較重要的是與心肌炎的區分。急性心肌炎常發生於病毒感染的當時或不久以後，區別不十分困難。慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實際上不少擴張型心肌病是從心肌炎發展而來，即所謂「心肌炎後心肌病」。

近年來在臨床上開展心內膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導管取得標本，進行病理與病毒檢查，可以發現有否心肌炎症的證據，但目前對病理組織學的診斷標準和去除偽跡方面還有些問題待解決。　　

治療及預後

由於原發性心肌病包括四個基本類型，每一個類型其治療原則不甚相同。具體治療詳見各相關詞條。

（一）擴張型心肌病：因本病原因未明，尚無特殊的防治方法。在病毒感染時密切注意心臟情況並及時治療，有一定的實際意義。目前治療原則是針對充血性心力衰竭和各種心律失常。本病的病程長短不等，充血性心力衰竭的出現頻度較高，預後不良。死亡原因多為心力衰竭和嚴重心律失常，不少患者猝死。以往認為症状出現後5年的存活率在40％左右，但現在如果運用綜合方法控制治療，預後有所改善。詳見擴張型心肌病詞條。

（二）肥厚型心肌病：本病由於病因不明，又很多與遺傳基因有關，難於預防。對患者進行生活指導，提醒患者避免激烈運動、持重或屏氣等，減少猝死的發生。避免使用增強心肌收縮力和減少心臟容量負荷的藥物，如洋地黃、硝酸類製劑等，以減少加重左室流出道梗阻。本病的治療原則為弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常。目前主張應用β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療。對重症梗阻性患者可作介入或手術治療，植入雙腔DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室間隔心肌。詳見肥厚型心肌病詞條。

（三）限制型心肌病：本病無特效防治手段，主要避免勞累、呼吸道感染、預防心力衰竭，只能對症治療。心力衰竭對常規治療反應不佳，往往成為難治性心力衰竭。糖皮質激素治療也常無效。栓塞併發症較多，可考慮使用抗凝藥物。近年用手術剝離增厚的心內膜，收到較好效果。肝硬化出現前可作心臟移植。

（四）致心律失常型右室心肌病：鑒於室壁心肌菲薄，不宜做心內膜心肌活檢和消融治療。應選擇恰當的藥物控制室性心律失常，高危患者可植入埋藏式自動復律除顫（ICD）裝置，或心臟移植以提高生存率。

用骨髓細胞治療心肌病

美國科學家將實驗鼠的骨髓細胞注入心臟受損部位，成功地使受損心肌得到部分修復，改善了心臟功能。這一技術有可能成為治療心肌梗塞的新療法。

成熟的心肌細胞不能進行分裂，一旦受損就無法再生。骨髓中含有一部分多能細胞，它們的主要功能是生成血細胞，但還能分化成一些其它細胞。如果能從患者體內取出骨髓細胞進行適當培養後植入心臟部位修復心肌，可望成為治療心臟病的理想方法。

由於多能細胞混雜在已經不同程度地發育為血細胞的骨髓細胞中，需要把它們分離出來以取得最佳效果。美國紐約醫學院的科學家在5日出版的英國《自然》雜誌上報告說，多能細胞的表面會釋放一種名為c-Kit的蛋白質，而不分泌另一種Lin蛋白質，這一特點使它們有別於其它骨髓細胞。

科學家對實驗鼠的冠狀動脈進行結紮，使其部分心肌因為缺血而受損。幾小時之後，再把根據上述特徵分離出的多能細胞植入受損部位。經過9天時間的發育，多能細胞分化成了心肌細胞等3種修復心臟所必需的主要細胞，填滿了受損部位一半以上的區域。這些新細胞持續分裂，使心臟功能得到改善。

科學家說，雖然這一成果令人振奮，但它離實用還有相當遠的距離。科學家將進一步觀察這些新細胞的功能和壽命等，並計劃研究這種方法對於心肌已經損傷很久的情況是否有效。　　

預防保健

心肌病患者常伴有充血性心力衰竭和各種心律失常，因此，心肌病患者的飲食應保證低鹽飲食，限制鈉鹽攝入量，注意鈉、鉀平衡，有利於防止心律失常和心力衰竭的發生。

心肌病患者應避免食用腌製品或其他含鹽量高的食物，每日鹽攝入量以2-5克為宜，重度或難治性心力衰竭應控制在每日1克。避免過冷、過熱和刺激性食物，不飲濃茶、咖啡等。採用低熱量飲食，以減輕心臟的負荷；多食新鮮的蔬菜和水果，膳食應平衡，補充適量蛋白質，保證心肌營養供給。

一些醫療專家提醒，心肌病應多食土豆。土豆含有較多的維生素C和鈉、鉀、鐵等，尤以鉀含量最為豐富，是少有的高鉀蔬菜。心肌病人常吃土豆。既可以補鉀，又可以補充糖、蛋白質、礦物質、維生素，對心肌病的康復起到一定輔助作用。

專家建議心肌病應多食冬棗，冬棗含有豐富的維生素和鉀、鈉、鐵微量元素，能維持血管壁的彈性；冬棗中還含有較高的環磷酸腺苷，可以調節免疫系統，具有增強心肌收縮力，防止心肌病的作用。

心肌病

某些類型的心肌病（比如遺傳類）無法預防。由於其他疾病可能會導致限制型心肌病，所以對其的預防也不一定總是成功。有時候，人們通過預防一些潛在的疾病（或者對這些疾病儘早採取治療措施），就可以成功地阻止限制型心肌病的發作。

如果醫生能夠確定某患者存在心臟猝死的極高風險，就可以通過為其安裝「植入性心率轉復除顫器」來預防猝死的發生。

1．積極治療可能導致心肌病的原發病。

2．根據心功能情況，適當活動，但切忌不可過累，應多休息，病情嚴重時應臥床休息。

某些疾病可能會並發心肌病，比如冠心病、高血壓和心臟病發作。我們可以改變生活習慣以降低這些疾病的風險，比如：戒煙

健康飲食並保持理想體重；

積極參加體育鍛煉

避免酗酒或吸食非法毒品

人們還可以通過如下的方式來控制高血壓、高膽固醇血症甚至糖尿病，比如：定期體檢

遵照醫生的建議改變生活習慣

按照醫囑服藥

飲食宜清淡，有心衰時應控制鈉、水攝人，生活規律，避免受寒而誘發疾病加重。

某些類型的心肌病（比如遺傳類）無法預防。由於其他疾病可能會導致限制型心肌病，所以對其的預防也不一定總是成功。有時候，人們通過預防一些潛在的疾病（或者對這些疾病儘早採取治療措施），就可以成功地阻止限制型心肌病的發作。

如果醫生能夠確定某患者存在心臟猝死的極高風險，就可以通過為其安裝「植入性心率轉復除顫器」來預防猝死的發生。　　

護理常識

常識一

心理護理：心肌病患者多較年輕，病程長、病情複雜，預後差，故常產生緊張、焦慮和恐懼心理，甚至對治療悲觀失望，導致心肌耗氧量增加，加重病情。所以，在護理中對患者應多關心體貼，常予鼓勵和安慰，幫助其消除悲觀情緒，增強治療信心。另外，注意保持休息環境安靜、整潔和舒適，避免不良刺激。對失眠者酌情給予鎮靜藥物。　　

常識二

休息：無明顯症状的早期患者，可從事輕工作，避免緊張勞累。心力衰竭患者經藥物治療症状緩解後可輕微活動，護士應根據病情協助患者安排有益的活動，但應避免劇烈運動。合併嚴重心力衰竭、心律失常及陣發性暈厥的患者應絕對臥床休息，以減輕心臟負荷及心肌耗氧量。護士應協助做好生活護理，對長期臥床及水腫患者應注意皮膚清潔乾燥，注意翻身和防止褥瘡。　　

常識三

飲食：給予低脂、高蛋白和維生素的易消化飲食，避免刺激性食物。每餐不宜過飽，以免增加心臟負擔。對心功能不全者應予低鹽飲食。同時耐心向病人講解飲食治療的重要性，以取得病人配合。此外，應戒除煙酒。　　

常識四

密切觀察病情，對危重患者應監測血壓、心率及心律。當出現高度房室傳導阻滯時，應立即通知醫生，並備好搶救用品，藥物和儘快完成心臟起搏治療前的準備。密切觀察生命體征，防止猝死。　　

常識五

呼吸困難者取半臥位，予以持續吸氧，氧流量視病情酌情調節。每12～24小時應更換鼻導管或鼻塞。對心力衰竭者可作血液氣體分析，了解治療效果。　　

常識六

對合併水腫和心力衰竭者應準確記錄24小時液體攝入量和出量，限制過多攝入液體，每天測量體重。在利尿治療期間，應觀察患者有無乏力、四肢痙攣及脫水表現，定時複查血電解質濃度，警惕低鉀血症，必要時補鉀。對大量胸、腹水者，應協助醫生穿刺抽液，減輕壓迫症状。　　

常識七

呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要誘因。故護理中應注意預防呼吸道感染，尤其是季節更換和氣溫驟變時。對長期臥床者應定時翻身、拍背，促進排痰。此外，在心導管等有創檢查前後應給予預防性抗生素治療，預防感染性心內膜炎等。　　

常識八

保持二便通暢。　　

常識九

對心肌病患者，尤其是擴張型及限制型心肌病患者，應密切觀察有無腦、肺和腎等內臟及周圍動脈栓塞，必要時給予長期抗凝治療，應用抗凝藥的護理詳見有關章節。　　

常識十

)對合併心力衰竭患者的治療和護理詳見有關章節。值得提出的是，心臟病患者往往心肌病變廣泛，對洋地黃耐受性低，易現毒性反應。因此給藥須嚴格遵照醫囑，準確掌握劑量，密切注意地黃毒性反應，如噁心、嘔吐、黃、綠視及有無室性過早搏動和房室傳導阻滯等心律失常。

對肥厚型心肌病患者慎用降低心臟前、後負荷的藥的，以免加重心室內梗阻。洋地黃加強心肌收縮力，也可加重左室流出道梗阻，進一步降低心排血量，故亦慎用。對合併心絞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。?阻滯劑及鈣離子拮抗劑可減輕心室內梗阻，緩解症状，常有一定療效。應用異搏定治療的最初幾周約20%患者出現噁心和頭等不良反應，需囑患者勿隨便停藥，續用後症状可逐漸消失。用藥宜從小量開始，加量不宜過快，護理中注意觀察不良反應，如心律失常和體位性低血壓等，一旦發現應立即通知醫生予以處理。

限制型心肌病病人的護理及預防

預防限制型心肌病僅限於避免併發症不宜勞累，防止感染。如出現呼吸困難乏力、頭暈、胸痛水腫等情況，宜儘早到醫院就診。對確診為限制型心肌病的患者宜避免勞累，預防呼吸道感染，戒絕煙酒保持良好心境，定期到醫院複查，保護或改善心功能提高生活質量。如出現嚴重呼吸困難，平臥時加重大汗淋漓，可能為嚴重心功能不全，應讓病人取坐位或半坐臥位向醫療急救中心打電話求助或以最安全、平穩、快速的交通工具送往附近醫院發病後不應到未受正規訓練的醫生處看病，以免延誤病情。　　

中醫對心肌病的認識

西醫治療主要是應用改善心肌細胞營養與代謝藥物如輔酶A、肌苷、細胞色素C、三磷酸腺苷、輔酶Q10、極化液，廣譜抗生素，抗病毒藥物，調節細胞免疫功能的人白細胞干擾素、基因工程製成的干擾素等，糾正心律失常、室性早搏用胺碘酮、心律平等。

中醫治療需根據病毒性心肌炎病程的長短、臨床表現不同的急性期、恢復期、慢性期及後遺症期的脈證及病機特點進行辨證施治。

急性期的熱毒侵心見發熱身痛，鼻塞流涕，咽癢喉痛，咳嗽咯痰或腹痛泄瀉，肌痛肢楚，繼之心悸惕動，胸悶氣短，舌質紅，舌苔薄黃或膩，脈細數或結代。治宜清熱解毒，滋養心陰，用銀花、連翹、大青葉、貫眾、太子參、麥冬、生地、炙甘草等加減。

陽虛氣脫表現起病急驟，氣喘心悸，倚息不得臥，口唇青紫，煩躁不安，自汗不止，四肢厥冷，脈微欲絕，舌質淡白。急以回陽救逆，益氣固脫，用參附龍牡東加減：人蔘、制附子、炙甘草、生牡蠣、丹參、茯苓等。血壓下降者可配合應用參脈注射液，每次用10～20ml加入葡萄糖液20～30ml緩慢靜脈注射，或配合西藥。該證見於病毒性心肌炎重型急性期，起病急、變化快，嚴重者很快出現心力衰竭、心源性休克，需爭取時間搶救，湯藥未備時先以中藥靜脈注射或中西醫結合治療。

桔梗

在恢復期或慢性期，病毒性心肌炎日久遷延不愈或病情反覆，臨床表現兼夾證頗多，病機較為複雜，但總以正虛為主，治則當以扶正為主，或標本兼顧。 氣虛兼表證可見反覆感冒，氣短乏力，胸悶憋氣，自汗，惡風，咳嗽，舌淡紅，苔薄白，脈虛浮無力。治宜益氣解表，解肌化痰，用參蘇飲加味：太子參、蘇葉、半夏、葛根、木香、陳皮、茯苓、枳殼、前胡、桔梗、甘草。

氣陰兩虛證見心悸怔忡，胸悶氣短，神疲乏力，動則自汗，失眠多夢，舌質淡紅少津，苔薄白，脈細數或結代。治宜益氣養陰，安神定悸，用炙甘草湯和生脈散加減：太子參（或西洋參）、麥冬、黃芪、丹參、生地、五味子、阿膠、炙甘草、大棗。

心脾兩虛見心悸怔忡，肢體倦怠，納呆腹脹，自汗氣短，面色無華，舌淡苔薄，脈細或結代。治宜健脾益氣，養心安神，用歸脾湯加減：党參、白朮、黃芪、龍眼肉、茯苓、酸棗仁、遠志、木香、甘草。

陰虛火旺見心悸不寧，五心煩熱，頭目眩暈，潮熱盜汗，失眠多夢，顴紅口乾。舌紅少苔，脈細數或結代。治宜滋陰降火，養心安神，用天王補心丹加減：生地、當歸、丹參、玄參、炒棗仁、柏子仁、麥冬、沙參、茯苓、五味子、遠志。

痰濕內阻見胸悶氣憋，胸痛心悸，頭暈目眩，脘痞納呆。舌體淡胖，舌苔白膩，脈濡滑或結代。治宜祛濕化痰，溫通心陽，用瓜蔞薤白半夏湯加減：瓜蔞、半夏、陳皮、枳殼、茯苓、薤白、甘草、桂枝、膽南星、石菖蒲。

氣虛血瘀見心前區隱痛或刺痛，痛有定處，胸悶心悸，氣短乏力，動則尤甚，唇色暗淡，舌質淡暗或有瘀斑、瘀點，脈細澀結代。治宜益氣通陽，活血化瘀，用補陽還五湯合生脈散加減：党參、黃芪、丹參、桃仁、紅花、當歸、生地、川芎、赤芍、五味子、炙甘草。

陰陽兩虛見心悸怔忡，氣短乏力，面色白，四肢清冷，大便溏泄，腰酸乏力，舌質淡，苔薄白，脈沉細無力或結代。宜溫陽益氣，滋陰通脈，用參附養營東加減：人蔘、附片、桂枝、乾薑、五味子、生地、當歸、白芍、麥冬、沙參、黃芪。

中成藥配合治療可用金銀花露，每次～15ml，每日3次；或銀黃口服液，每次ml，每日3次；或雙黃連口服液，每次支，每日3次；或板藍根沖劑，每次～2袋，每日3次；或玉屏風散，每次12克，每日2次，益氣固表，用於病毒性心肌炎易於外感者；或生脈注射液，20～40ml加入5％葡萄糖注射液中靜脈點滴，每日1次，10～12天為一療程。此外，黃芪注射液、心達康（醋柳黃酮）片、銀杏葉（白果）注射液及片劑均可根據需要配合應用。

心肌炎發病多為青少年，危害較大，應以預防為主。當感冒及發燒後出現心臟症状時，應及時就醫，作出明確診斷，選擇有效和適合自身特點的治療方案及藥物以取得最好的療效。　　

病例介紹

患者女、52歲、已婚、漢族，因反覆胸悶，心悸半年余，加重兩個月入院。患者於1997年9月因勞累或情緒激動後出現胸悶、心悸、氣促，休息後可緩解。近兩個月，胸悶、心悸明顯，於今年1月24日收入他院，在該院被診斷為1.「擴張型心肌病，心功能III級」;2.「多發性肌炎」。給予「西地蘭、速尿」等藥，經對症治療後症状稍有緩解，因患者要求明確診斷，於1998年3月16日轉入我院。

既往史：1995年經肌肉活檢，病理診斷為「多發性肌炎」，同年9月心電圖發現有頻發室性早博。因多發性肌炎曾用過一個月的「強地松」治療(30mg/日開始劑量，後逐漸減量)。對青、鏈黴素過敏。

查體：T36.5.ΟCP89次/分R18次/分BP18/12kpa。神志清楚，頸靜脈充盈，兩中下肺聞及少許濕性羅音，心界向兩側擴大，以左側明顯，心率89次/分，律不齊，聞及早博7-8次/分，心尖區聞及II—III級收縮期雜音。腹軟，肝於肋下3指，劍突下5指、質中，輕壓痛，肝--頸迴流征可疑陽性，雙下肢輕度浮腫。

輔助檢查：血象：WBC10.4G/LN54%；超聲心動圖：左房增大，左室稍增大，左心功能低下，二尖瓣、三尖瓣少量反流；心電圖：竇性心律，不完全左束枝傳導阻滯，多源性頻發室早符合臨床心肌病心電圖改變；胸部X光片：雙肺門影增大，心胸比率明顯增大，左、右心室增大；腹部CT平掃：肝臟腫大；胸部CT平掃：左心室增大；動態心電圖：竇性心律，頻發房早及短陣房速，頻發多源室早及短陣室速，室內傳導阻滯；肢體肌肉活檢：符合多發心肌炎；心肌酶譜：LDH493U/L，α-羥丁酸脫氫酶526U/L，CPK2000至3085U/L(正常值：195U/L)，CK-MB:106U/L。

初步診斷：

1.擴張型心肌病，頻發室性早搏，心衰(心功能Ⅱ--Ⅲ級)；

2.多發性肌炎。

治療用藥：腸溶阿司匹林100mgqd，奇諾力0.2Bid，麗珠欣樂100mgBid，苯妥英鈉0.1Tid，極化治療。

現場分析：

複習了患者的病歷和各種檢查資料，醫生認為此病不太符合「擴張型心肌病」。首先，心臟的增大程度不符合，心臟外形從X光片上看增大不顯著；從超聲心動圖看，左房增大值僅46mm(正常值是40mm左右)，增大的不明顯，而左室也僅是稍增大。擴張型心肌病則多見全心擴大，而且擴大的很明顯，特別是左室大更明顯。另外，擴張型心肌病是屬於原因不明的心臟病，在下診斷之前，首先要排除各種可能存在的原發病因素。患者有一個結締組織病--多發性肌炎的存在。從肌酶譜上看，CPK(肌酸磷酸激酶)從2000mg/L增加到3085mg/L(正常值195mg/L以下)，肌肉活檢支持，病人現在還有全身的肌肉疼痛症状，說明多發肌炎還在活動。多發性肌炎可以使心肌受累，可以造成心衰和心臟不同程度的擴大。所以說，這個病人應首先考慮到繼發性心肌病變的可能，即繼發於多發性肌炎。因此，在治療上也要首先控制原發病。

治療：可考慮使用皮質激素控制多發性肌炎。對於抗心衰的治療，我認為你們現在用藥過於單一。現在僅用麗珠欣樂，這是硝酸類藥物，單用於抗心衰效果不好。一般還要結合抗α1-腎上腺素能受體的藥物，或抗血管緊張素-2轉換酶類的藥物，這樣不僅降低心臟前負荷，還可降低後負荷；適當使用利尿劑，減輕心臟負擔也是必要的；洋地黃類藥物也可適當使用，綜合抗心衰。抗心率失常，一般不主張用苯妥英鈉，這種藥多用於洋地黃中毒的病人，而且是1000mg/第一天，第二天500mg；是100mg3/日，劑量顯然不夠。建議換用心律平、乙胺碘膚酮。　　


參看

參考文獻

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