三尖瓣下移畸形
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三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報導一例，故亦稱為Ebstein畸形。其發病率在先天性心臟病中佔0.5～1％。 埃勃斯坦畸形（Ebstein"sanomaly），亦稱三尖瓣下移畸形。是一種少見的先天性畸形，但在我國並不太少。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣葉和後瓣葉下移，常附著於近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纖維環部位，前瓣葉的位置多正常，因而右心室被分為兩個腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，與右心房連成一大心腔，是為"心房化的右心室"，其功能與右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道為"功能性右心室"，起平常右心室相同的作用，但心腔相對地較小。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄或閉鎖。可發生右心房壓增高，此時如有心房間隔缺損或卵圓孔開放，則可導致右至左分流而出現紫紺。
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發病機理
三尖瓣下移的血流動力學改變決定於三尖瓣關閉不全的輕重程度，是否並有心房間隔缺損以及缺損的大小和右心室功能受影響的程度。由於房室環和右心室擴大以及瓣葉變形等不同程度的三尖瓣關閉不全很常見。在右心房收縮時右心室舒張，房化心室部份也舒張擴大致使右心房血液未能全部進入右心室。右心房舒張時右心室收縮，房化的右心室也收縮，於是右心房同時接收來自腔靜脈、心房化右心室和經三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔擴大，右心房壓力升高，終於引致心力衰竭。並有卵圓孔未閉或心房間隔缺損的病例，右心房壓力高於左心房時則產生右至左分流，體循環動脈血氧含量下降呈現紫紺和杵狀指（趾）。房間隔完整，右心室收縮時，進入肺內進行氣體交換血量減少，動靜脈血氧差變小，可產生面頰潮紅，指端輕度紫紺。
病理改變
Ebstein畸形的病理改變頗多差異，基本病變是三尖瓣瓣葉和右心室發育異常並伴有膈瓣葉和後瓣葉向右心室下移，通過腱索乳頭肌附著於三尖瓣瓣環下方的右心室壁上。三尖瓣瓣葉增大或縮小，往往增厚變形縮短。病變最常累及膈瓣葉，次之為後瓣葉，膈瓣葉和後瓣葉可部分缺失。病變累及前瓣葉者則很少見。前瓣葉起源於正常三尖瓣瓣環，可增大如船帆，有時可有許多小孔，通過縮短和發育不全的腱索及乳頭肌附著於心室壁。下移的瓣葉使右心室分成兩個部份，瓣葉上方擴大的心室稱為房化心室，其功能與右心房相似；瓣葉下方為功能右心室。右心房擴大，房壁纖維化增厚。右心房和高度擴大薄壁的房化右心室連成一個大心腔，起貯積血液的作用，而瓣葉下方的功能右心室則起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由於三尖瓣瓣環和右心室高度擴大以及瓣葉畸形往往呈現關閉不全。如若瓣葉游離緣部份粘著，則增大的前瓣葉可在房化心室與功能右心室之間造成血流梗阻產生不同程度的三尖瓣狹窄。房室結及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心內膜壓迫產生右束支傳導阻滯，約5％病例有異常Kent傳導束呈現預激症候群。三尖瓣下移病例中約50～60％伴有卵圓孔未閉或心房間隔缺損，心房水平呈現右至左分流，動脈血氧飽和度降低，臨床上出現紫紺。其它合併畸形尚有肺動脈狹窄、室間隔缺損、動脈導管未閉、法樂四聯症、大動脈錯位、主動脈縮窄和先天性二尖瓣狹窄等。
臨床表現
（一）症状 少數病人在出生後1周內即可呈現呼吸困難、紫紺和充血性心力衰竭。但大多數病人進入童年期後才逐漸出現勞累後氣急乏力、心悸、紫紺和心力衰竭。各個年齡組病人均可呈現室上性心動過速，一部分病人則有預激症候群。
（二）體征 多數病人生長發育差，體格瘦小，約1/3病人顴頰潮紅類似二尖瓣面容，常有不同程度的紫紺。心臟擴大的病例左前胸隆起，心濁音界擴大，胸骨左緣可捫到三尖瓣關閉不全產生的收縮期震顫。心尖區下部和心尖區搏動正常或減弱。由於右心房和房化右心室高度擴大，頸靜脈搏動不明顯。心臟聽診，心音輕，胸骨左緣可聽到三尖瓣關閉不全產生的收縮期雜音，有時還可聽到三尖瓣狹窄產生的舒張期雜音，吸氣時雜音響度增強。由於增大的三尖瓣前葉延遲閉合，第1音分裂，且延遲出現的成份增強。第2心音亦常分裂而肺動脈瓣關閉音較輕，有的病例可呈現奔馬律。腹部檢查可能捫到腫大的肝臟但極少出現肝搏動。童年病人紫紺嚴重者可出現杵狀指（趾）。
診斷
（一）X線檢查表現 典型病例可見右心房增大和右心室流出道移向上外方，上縱隔變窄，肺血管紋理正常或減少。少數病例心影可無異常徵象。
（二）心電圖檢查 典型表現為右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支傳導阻滯。電軸右偏，胸導聯R波電壓變低，P-R間隔延長，常有室上性心律紊亂，約5％病人顯示B型預激症候群。
（三）切面超聲心動圖和都卜勒檢查 顯示三尖瓣前瓣葉增大，活動幅度大。隔瓣葉和後瓣葉明顯下移，發育不良，活動度差。三尖瓣關閉延遲，瓣膜位置左移，室間隔動作反常。右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔，功能性右心室腔縱徑縮短。都卜勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。
（四）右心導管和選擇性造影 右心房腔巨大，壓力增高，壓力曲線a波和V波均高大。房化右心室呈房性壓力曲線，腔內心電圖則為右心室型，並有心房間隔缺損者心導管可從右心房進入左心房。心房水平可呈現右至左分流，右心室收縮壓正常舒張末壓升高，有的病例可測到三尖瓣跨瓣壓差。右心造影顯示右心房明顯擴大佔據左心室位置，功能右心室位於右室流出道。瓣膜口移至脊柱左緣，右心室下緣可顯示三尖瓣瓣環切跡和房化心室與功能心室之間的另一個切跡。肺動脈總干及分支細小，心房水平有右至左分流者則左心房提前顯影。
治療措施
三尖瓣下移病例預後也有較大差異，臨床上呈現重度紫紺者約80％在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5％在10歲左右死亡。呈現充血性心力衰竭後大多在2年內死亡，約3％的病例發生猝死。常見的死亡原因為充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人則常死於反覆栓寒、腦血管意外和腦膿腫，大多數病人在20歲前死亡，平均死亡年齡為20歲。
（一）手術治療適應證 患者有乏力、心悸、氣急、心律失常、紫紺、心力衰竭等症状。在心房水平沒有右向左分流的病例，其右心衰竭尤其嚴重和頑固。相反，在合併有卵圓孔未閉或房間隔缺損的病例中，則因右向左分流而出現明顯紫紺，右心衰竭症状較輕，活動能力仍顯著受限。上述有右心衰竭或紫紺的病員均為手術適應證，診斷明確後應施行手術治療。
（二）術前準備與術後處理
1．術前應用強心、利尿治療，減輕肝腫大、腹水等右心衰竭症状。
2．患者肝臟腫大，淤血引起肝功能損害，凝血酶原時間延長。術前需用維生素K和凝血酶原複合物等加以治療。
（三）手術方法有三種
1．Glenn手術 即上腔靜脈-右肺動脈吻合術。可減輕右心負荷，減少右至左的分流，增加動脈血氧含量，改善症状，減輕紫紺，但是一種姑息性手術，並沒有解決畸形，常應用於有嚴重紫紺，不宜施行根治手術的幼兒。此手術近期效果尚好，但遠期療效不佳，患者常因心律失常而死亡。
2．瓣膜替換術 體外循環下切開右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳頭肌。選用適當的人造瓣膜。為了避免損傷心臟傳導系統，把人工瓣膜在前面縫在房室環上，而後側縫在離冠狀竇開口頭側數毫米的右心房間隔上，使冠狀竇開口移至室腔。合併的心房間隔缺損同期縫閉。三尖瓣下移的病員，由於右心房極度擴大，血流緩慢，容易形成血栓。在替換三尖瓣時，生物瓣有中央血流通道，血流動力學功能優於機械瓣。且右心室收縮期壓力不高，置於三尖瓣位置生物瓣膜壽命明顯高於左心生物瓣膜，可作為瓣膜替換術的首選瓣膜。
3．瓣膜成形術 用多根褥式穿有Teflon氈片將下移的隔瓣葉和後瓣葉根部附著區固定到三尖瓣環上，從而縮小擴大的瓣環，消除房化的心室。為了避免發生傳導束阻滯，可用後瓣作成形術，以帶墊片雙頭針線，自膈後瓣交界至後前瓣交界處作兩排平行縫合，相距3～4mm加墊片收縮縫合後結紮，縮小三尖瓣瓣環，以兩指寬為客觀標準。利用發育正常的前瓣葉恢復三尖瓣的關閉功能。這種手術保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潛在危險，但只能用於三尖瓣前瓣葉發育正常的病例中，術後仍有一定程度關閉不全。術後仍須積極作內科治療，控制心力衰竭和心律紊亂，密切觀察血清鉀、鈉、氯化物測定和心電圖改變，及時補充氯化鉀。術後注意保持引流管通暢，採取輸入纖維蛋白原、新鮮血等措施止血。術後紫紺消失，肝臟縮小，腹水消失，心影也明顯縮小，療效滿意。
併發症
(一)血栓形成
1.原因：摺疊縫合房化右心室，打結後形成部分「囊袋」，使血液滯留而形成血栓。如施行機械瓣置換術，則更易形成血栓。
2.對策：要求手術者掌握正規操作技術，摺疊縫合的第一個帶小墊片雙頭針，從後瓣下移的最低點、右心室心肌淺層進針，兩針分別在房化右心室內穿過心肌。作4～5個連續縫合後，到達冠狀靜脈竇口的前內方(避開Koch三角)接近正常瓣環處出針，兩針各穿過小墊片。進出針既不可穿透房化右心室壁，又必須掛上心肌組織，要求牢固可靠，瓣環處的針距應大於瓣葉附著最低處的針距，打結後可起到縮小瓣環的作用，以相同方式呈放射狀縫4～5對雙頭針褥式縫線，緊線打結，這樣可消除「囊袋」現象。
如應用人造機械瓣行三尖瓣置換術，則術後必須進行抗凝治療。
(二) 三尖瓣關閉不全
1.原因：三尖瓣下移患者多同時存在三尖瓣發育不良，因瓣葉有裂孔和瓣環擴大而產生關閉不全;單純摺疊術後三尖瓣環仍較大，其前瓣葉蓋不住瓣口。
2.對策：如有上述情況則需作節段性DeVega瓣環成形術或瓣環支架成形術，褥式縫合前葉及後葉交界處，以縮小瓣環等，加以修補，如注水測試仍有明顯關閉不全，則應果斷地施行三尖瓣置換術。
(三) 三尖瓣置換術存在的問題
三尖瓣嚴重下移，前瓣葉增厚、瓣下結構發育不良、房化右心室僵硬，則不宜作摺疊成形，必須行三尖瓣置換術。手術方法與常規三尖瓣置換術相同。可能存在的問題：
1.置入何種人工瓣膜;當前一般認為選用低架牛心包瓣為好，只須短期服用抗凝藥物，血栓形成的機會較少。也可用St.Jude雙葉瓣。成人用29~31號，小兒25~27號，需終生抗凝。
2.人造瓣縫到何處：如房化右室及瓣環都很大，可摺疊減小部分房化右室，即將摺疊縫線縫到人工瓣上，收緊縫線結紮。
3.傳導阻滯：將冠狀靜脈竇口縫置於右心室。
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