心肌

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心肌(cardiac muscle) 由心肌細胞構成的一種肌肉組織。廣義的心肌細胞包括組成竇房結、房內束、房室交界部、房室束(即希斯束)和浦肯野纖維等的特殊分化了的心肌細胞,以及一般的心房肌和心室肌工作細胞。前5種組成了心臟起搏傳導系統,它們所含肌原纖維極少,或根本沒有,因此均無收縮功能;但是,它們具有自律性和傳導性,是心臟自律性活動的功能基礎;後兩種具收縮性,是心臟舒縮活動的功能基礎。

目錄

心肌細胞的結構特徵

心肌閏盤超微結構模式圖

心肌細胞與骨骼肌的結構基本相似,也有橫紋,但在結構上具有以下幾個特徵:

①心肌細胞為短柱狀,一般只有一個細胞核,而骨骼肌纖維是多核細胞。心肌細胞之間有閏盤結構。該處細胞膜凹凸相嵌,並特殊分化形成橋粒,彼此緊密連接,但心肌細胞之間並無原生質的連續。心肌組織過去曾被誤認為是合胞體電子顯微鏡的研究發現心肌細胞間有明顯的隔膜,從而得到糾正。心肌的閏盤有利於細胞間的興奮傳遞。這一方面由於該處結構對電流的阻抗較低,興奮波易於通過;另方面又因該處呈間隙連接,內有15~20埃的嗜水小管,可允許鈣離子電漿通透轉運。因此,正常的心房肌或心室肌細胞雖然彼此分開,但幾乎同時興奮而作同步收縮,大大提高了心肌收縮的效能,功能上體現了合胞體的特性,故常有「功能合胞體」之稱。

②心肌細胞的細胞核多位於細胞中部,形狀似橢圓或似長方形,其長軸與肌原纖維的方向一致。肌原纖維繞核而行,核的兩端富有肌漿,其中含有豐富的糖原顆粒和粒線體,以適應心肌持續性節律收縮活動的需要。從橫斷面來看,心肌細胞的直徑比骨骼肌小,前者約為15微米,而後者則為100微米左右。從縱斷面來看,心肌細胞的肌節長度也比骨骼肌的肌節為短。

心肌纖維超微結構立體模式圖

③在電子顯微鏡下觀察,也可看到心肌細胞的肌原纖維、橫小管肌質網、粒線體、糖原、脂肪等超微結構。但是心肌細胞與骨骼肌有所不同;心肌細胞的肌原纖維粗細差別很大,介於0.2~2.3微米間;同時,粗的肌原纖維與細的肌原纖維可相互移行,相鄰者又彼此接近以致分界不清。心肌細胞的橫小管位於Z線水平,多種哺乳動物均有縱軸向伸出,管徑約0.2微米。而骨骼肌的橫小管位於A-I帶交界處,無縱軸向伸出,管徑較大,約0.4微米。心肌細胞的肌質網叢狀居中間,側終池不多,與橫小管不廣泛相貼。總之,心肌細胞與骨骼肌細胞在形態和功能上均各有其特點。  

心肌的電生理特性

心肌細胞的結構特徵決定了心肌的生理特性。  

自律性

動物的心臟在適宜的離子濃度、滲透壓酸鹼度、溫濕度以及充分的氧氣和能源供應等條件下,即使除去所有的神經,甚至在離體條件下,它仍然能夠保持其固有的節律性收縮活動。即心肌本身具有自動節律性,簡稱自律性。絕大多數脊椎動物心肌的自律性是肌源性的,而不是神經源性的。雞胚在孵化後的第2天,尚無神經纖維長入,就已經出現自律性舒縮活動。心肌細胞經過組織培養過程而新生一代的心肌細胞也

心肌

有自律性。這些都是有力的證據。但在無脊椎動物,如有些節肢動物,其心肌的自律性是神經源性的,如鱟就是一例。但鱟在胚胎髮育階段,心搏自律性也是肌源性的,直到第28天神經發育完善以後,它的管狀心臟的自律性搏動才變成神經源性的;切斷神經後會使心搏停止乙醯膽鹼可使成年鱟心的搏動加速,而在胚胎期的鱟心則對乙醯膽鹼無反應。脊椎動物和無脊椎動物中的軟體動物、被囊動物的心搏自律性屬肌源性;環形動物、昆蟲綱動物的心搏多屬神經源性。蜜蜂、蝗蟲、蟋蟀、蟑螂的心搏都受外部神經和激素的調節,有些昆蟲如蠶的心似有幾個起搏點,因此常發生逆行性搏動。在生理情況下,哺乳動物心臟的起搏傳導傳統中,自律性最高的是竇房結起搏細胞,其起搏節律在整體情況下,因受神經的調節而保持於每分鐘70次左右(在成年人)的竇性心律水平。房室交界部和浦肯野纖維的自律性次之,分別為40~55次/分鐘及25~40次/分鐘;心房肌和心室肌無自律性。  

興奮性及興奮時的電位變化

心肌解剖圖

心肌細胞興奮時與骨骼肌和神經細胞一樣,會產生動作電位,其興奮性也經歷一系列的時相性變化。但心肌的動作電位又有其特點。以心室肌為例,它從去極化復極化的全過程,可分為0、1、2、3、4共5個時相,0期為去極化過程,其餘4個期為復極化過程。心室肌的復極化過程很長,一般可達300~350毫秒。並在2 期出現電位停滯於零線附近緩慢復極化的平台,這是心室肌動作電位區別於骨骼肌的顯著特點。

心肌細胞興奮時會產生動作電位,這種電位變化與骨骼肌、神經細胞的動作電位大致相似。都可以表現為靜息電位和興奮時的動作電位。心肌細胞膜主要由類脂質和蛋白質分子構成。靜息時膜表面任何兩點都是等電位的,但在膜內和膜外卻存在著明顯的電位差,用細胞內微電極記錄到的靜息電位約為90毫伏,膜外電位為正,膜內的為負。當心肌細胞受刺激而興奮時,興奮處膜電位發生反極化,即膜外電位暫時變負,膜內電位暫時變正,興奮後又可恢復原來的極化狀態,這叫再極化或復極化。心肌細胞動作電位與骨骼肌動作電位的主要區別是前者持續時間長,特別是再極化過程持續時間長,一般可達200~300毫秒,形成平台,心肌細胞動作電位的持續期大體相當心肌細胞的收縮期。動作電位最先出現的鋒電位可達+10到

心肌

+30毫伏心肌動作電位的持續時程隨心率的變化而改變;心率越快動作電位的持續期相應縮短,一般動作電位的持續期約為兩次心搏間期的1/2。 心肌興奮後膜內電位恢復到 -55毫伏段以前這時間內,任何強大的刺激都不會再引起心肌興奮,這段時間叫絕對不應期,當膜內電位由-55毫伏恢復到-66毫伏左右時,如果第二個刺激足夠強的話,可引起膜的部分去極化,但不能傳播(局部興奮),即不能引起可傳播的動作電位,這段時間叫做有效不應期。從有效不應期之末到復極化基本完成 (膜內電位恢復到-80毫伏左右)的這段時間叫相對不應期,此時閾值以上的第二個刺激可引起動作電位。相對不應期之後有一段時間心肌細胞的興奮性超出正常水平,叫做超常期,此時閾下強度的刺激也能引起細胞的興奮,產生動作電位。可見心肌動作電位可以精確地反映其興奮的變化,持續的平台反映很長的不應期。心室肌特長的不應期有重要的生理學意義,它可以確保心搏有節律地工作而不受過多刺激的影響,不會像骨骼肌那樣產生強直收縮從而導致心臟泵血功能的停止。心房肌的絕對不應期短得多,僅僅150毫秒,從而常可產生較快的收縮頻率,出現心房搏動或心房顫動。心房的相對不應期和超常期均為30~40毫秒,但它的有效不應期較長,約200~250毫秒。這一特性有利於心臟進行長期不疲勞的舒縮活動,而不致於像骨骼肌那樣產生強直收縮而影響其射血功能。  

傳導性

心肌細胞具有傳導興奮的特性。正常心臟的節律起搏點是竇房結,它所產生的自動節律性興奮,可依次通過心臟的起搏傳導系統,而先後傳到心房肌和心室肌的工作細胞,使心房和心室依次產生節律性的收縮活動。心肌的興奮在竇房結內傳導的速度較慢,約0.05米/秒;房內束的傳導速度較快,為1.0~1.2米/秒;房室交界部的結區的傳導速度最慢,僅有0.02~0.05米/秒;房室束及其左右分枝的浦肯野纖維的傳導速度最快,分別為1.2~2.0及2.0~4.0米/秒。  

心肌的機械生理特徵

收縮性是心肌的一種機械特性。

收縮性 心臟的節律性同步收縮活動是心肌的又一重要生理特性。首先,由於心肌有較長的有效不應期和自動節律性;同時,心房肌和心室肌又各自作為功能合胞體,幾乎是同時地產生整個心房或心室的同步性

心肌

收縮,使心房或心室的內壓快速增高,推動其中的血液流動,從而實現血液循環的生理功能。總之,心房和心室肌肉的節律性、順序性、同步性收縮和舒張活動是心臟實現其泵血功能的基礎。

心肌的收縮性與自律性、興奮性、傳導性共同決定著心臟的活動。

1.正常情況下,竇房結的自律性最高,它自動產生的興奮依次激動心房肌、房室交界、房室束及其分支和心室肌,引起整個心臟興奮和收縮。由於竇房結是正常心臟興奮的發源地,又是統一整個心臟興奮和收縮節律的中心,故稱為心臟的正常起搏點。故由竇房結控制的心跳節律,稱為竇性節律。而正常情況下,竇房結以外的心臟自律組織因受竇房結興奮的控制,不表現其自律性,故稱為潛在起搏點。

竇房結對其它潛在起搏點的控制作用,一般是通過搶先佔領和超速抑制兩種方式實現的:

搶先佔領:由於竇房結的自律性最高,4期自動除極的速度最快,所以在潛在起搏點4期自動除極到達閾電位水平之前,竇房結傳導來的興奮已促使整個心臟興奮和收縮,故正常時潛在起博點自律性無法表現出來,在心臟內興奮傳導過程,它們僅起到傳導興奮的作用。

超速抑制:竇房結對於潛在起博點還可以產生一種直接的抑制,潛在起博點受到其自身固有自律性更高的節律性所激動時,其自身的節律性就受到抑制。這就是超速驅動抑制,簡稱超速抑制。這種抑制的程度與兩個起搏點之間自動興奮的頻率差呈平行關係,頻率差越大,抑制效應越強;頻率越小,抑制效應越弱。

2.影響自律性的因素4期自動除極是自律性形成的基礎。因此,自律性的高低取決於4期自動除極的

心肌收縮

速度和最大舒張電位和閾電位的差距。

(1)4期自動除極的速度:如果4期自動除極速度快,從最大舒張電位到閡電位所需的時間縮短,單位時間內產生興奮的次數增多,自律性增高;反之,4期自動除極速度慢,從最大舒張電位到閾電位的時間延長,單位時間內產生興奮的次數減少,則自律性降低。

(2)最大舒張電位大小:最大舒張電位絕對值小,離閾電位近,自動除極達閾電位的的間縮短,自律性增高;反之,最大舒張電位絕對值大,離閾電位遠,自動除極達閾電位的的間延長,自律性降低。

(3)閾電位水平:閾電位水平下移(絕對值增大),與最大舒張電位的差距減小,自動除極達閾電位的時間縮短,自律性增高;反之閾電位水平上移(絕對值減小),與最大舒張電位的差距加大,自動除極達閾電位的時間延長,則自律性降低  

心肌病分類

通常指病因不能明確的心肌疾病特發性心肌病,主要為擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病和致心律失常型心肌病。其中以擴張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見。  

特異性心肌病

指伴有特異性心臟病或特異性系統性疾病的心肌疾病。

1、缺血性心肌病表現為:擴張型心肌病伴收縮功能損傷而不能以冠狀動脈病變或缺血損傷的範圍來解釋;

2、瓣膜性心肌病表現為:心室功能障礙而超過了其異常負荷;

心肌

3、高血壓性心肌病常表現為:左心室肥大伴擴張型或限制型心肌病心力衰竭的特點;

4、炎症性心肌病:為心肌炎心功能不全的炎症性心肌病,有特異性自身免疫性及感染性

5、代謝性心肌病內分泌性如甲狀腺功能亢進減退、腎上腺皮質功能不全、嗜鉻細胞瘤肢端肥大症糖尿病

6、全身系統疾病:包括結締組織病如:系統性紅斑狼瘡結節性多動脈炎風濕性關節炎硬皮病皮肌炎浸潤和肉牙腫如結節病白血病

7、肌營養不良:包括Duchenne肌營養不良、Becker肌營養不良、強直性肌營養不良

8、神經肌肉病變:包括遺傳性共濟失調、Noonan症候群著色斑病;

9、過敏及中毒反應:包括對乙醇兒茶酚胺、蒽環類藥物、放射線等損害的反應性心肌病;

10、圍生期心肌病:可首次在圍生期發病的疾病  

特發性心肌病

心是指伴有心功能障礙的心肌疾病,可分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型心肌病。

① 擴張型心肌病 左心室或雙側心室擴張及收縮功能障礙,沒有可以是特發性、家族性或遺傳性、病毒

擴張型心肌病

性和(或U免疫性酒精性或中毒性,以及並發於已知嚴重的心血管疾病,但其心功能損傷程度太多不能以異常負荷或缺血損傷的範圍來解釋說不清。組織學改變是非特異性的。很貴臨床表現通常伴有心力衰竭,且呈進行性,常有心律失常、血栓栓塞猝死,並可發生在病程中的主要任何一期內。

肥厚性心肌病 特點為左心室或右心室肥厚,通常是非對稱性,並侵及室間隔。典型者左心室容量正常家長或減低,常有收縮期壓力階差。家族性通常為常染色體顯性遺傳,本病由肌質網收縮蛋白基因突變所致。典型形態學改變為心肌細胞肥大和排列紊亂,周圍疏鬆結締組織增多。多發生心律失常及早年猝死。

限制性心肌病 其特點為一側或兩側心室指責有限制充盈及舒張期容量減少,其收縮功能不想正常或接近不象正常,心室壁增厚,可能失望伴增生的間質纖維化。一句可以是特發性的或伴發於看好其他疾病(如澱粉樣變性,伴或不伴嗜酸性粒細胞增多症的心上次內膜心肌病)。

④ 致心律失常性右心室心肌病 其特點為右心室心肌進行性被纖維脂肪組織所代替,初始為局限性,逐漸發展為全右心受累,有時左心室也受累,而室間隔相對不受侵犯。多為家族性,屬常染色體顯性遺傳及不完全性外顯,有時為隱性型。表現為心律失常,常可猝死,尤其是年青病人所謂。

⑤ 不定型心肌病 包括不能首先分入任何任何組織的少數病人兒子(如彈力纖維增生症,未侵及心

心肌病

肌,收縮功能有障礙,只有輕度擴張,粒線體受波及)。

有些疾病可表現為一型以上並且的心肌病(如澱粉樣變、高血壓)。心律失常和傳導系統疾病可以副作用原發性心肌異常,現尚未歸入心肌病內。  

臨床表現

一、擴張型心肌病,又稱充血性心肌病,病理上以心肌變性、纖維化、心腔擴張為突出,其主要特徵是心肌收縮功能障礙,進而發生心功能不全。病人容易合併各種心律失常及栓塞,甚或發生猝死。患者多有心悸、氣急、胸悶、心前區憋痛不適等症状。重者出現浮腫、端坐呼吸肝臟腫大伴壓痛充血性心力衰竭的表現。

二、肥厚型心肌病似心肌非對稱性肥厚,心室腔縮小為特徵。患者可有心悸、氣促、胸悶胸痛,勞力

心肌

呼吸困難等症状。重者發生頭暈暈厥。伴有流出道梗阻時,在起立時或運動中常誘發眩暈、甚至神志喪失的表現。

三、限制型心肌病,以心內膜纖維增生為主,致使心臟的收縮及舒張功能都受影響。患者以右心迴流障礙,右心衰竭顯著,可出現心悸、呼吸困難、浮腫、頸靜脈怒張、肝臟腫大及腹水等表現。  

診斷

心肌病的診斷以綜合診斷為主,根據典型的臨床表現,心臟超聲等輔助檢查及心肌的病理檢查結果綜合判定。並應注意除外其他心血管疾病。

治療  

西醫藥治療

1、病因防治:積極處理各種病毒感染

2、促進心肌代謝:給予肌苷、大劑量維生素c和極化液等。

3、控制心力衰竭:應用利尿劑強心甙,劑量宜由小至大,逐步增加。

4、糾正心律失常:根據不同類型的心律失常選抗心律失常藥物。

心肌病

  

中醫藥治療

1、氣陰雙虧:心悸氣促,神倦易累,胸悶不舒,自汗口渴舌紅少津脈細數或結代。

治法:益氣養陰

方藥:太子參30克,天冬麥冬生地五味子石斛白芍各lo克,炙甘草8克。

2、陽虛水泛:心悸胸憋,神疲氣短,形寒肢冷,浮腫少尿,動則氣喘,苔白,脈沉細。

治法:溫陽利水

方藥:茯苓20克,豬苓15克,制附片、白芍、白朮党參丹參各10克,桂枝乾薑各6克。

3、陽虛欲脫:心悸氣急,不能平臥,汗出淋漓,手足厥冷,舌淡苔白,脈沉細極弱。

治法:回陽固脫。

方藥:人蔘15克,制附片12克,龍骨30克,牡蠣20克,山萸肉、麥冬、生地、丹參、當歸黃芪各10克。  

預防與調養

1.積極治療可能導致心肌病的原發病。

2.根據心功能情況,適當活動,但切忌不可過累,應多休息,病情嚴重時應臥床休息。

3.飲食宜清淡,有心衰時應控制鈉、水攝人,生活規律,避免受寒而誘發疾病加重。

參看

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