三尖瓣下移
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三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣葉和後瓣葉下移，常附著於近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纖維環部位，前瓣葉的位置多正常，因而右心室被分為兩個腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，與右心房連成一大心腔，是為"心房化的右心室"，其功能與右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道為"功能性右心室"，起平常右心室相同的作用，但心腔相對地較小。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄或閉鎖。可發生右心房壓增高，此時如有心房間隔缺損或卵圓孔開放，則可導致右至左分流而出現紫紺。
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三尖瓣下移的原因
基本病變是三尖瓣瓣葉和右心室發育異常並伴有膈瓣葉和後瓣葉向右心室下移，通過腱索乳頭肌附著於三尖瓣瓣環下方的右心室壁上。三尖瓣瓣葉增大或縮小，往往增厚變形縮短。病變最常累及膈瓣葉，次之為後瓣葉，膈瓣葉和後瓣葉可部分缺失。病變累及前瓣葉者則很少見。前瓣葉起源於正常三尖瓣瓣環，可增大如船帆，有時可有許多小孔，通過縮短和發育不全的腱索及乳頭肌附著於心室壁。下移的瓣葉使右心室分成兩個部份，瓣葉上方擴大的心室稱為房化心室，其功能與右心房相似;瓣葉下方為功能右心室。右心房擴大，房壁纖維化增厚。右心房和高度擴大薄壁的房化右心室連成一個大心腔，起貯積血液的作用，而瓣葉下方的功能右心室則起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由於三尖瓣瓣環和右心室高度擴大以及瓣葉畸形往往呈現關閉不全。如若瓣葉游離緣部份粘著，則增大的前瓣葉可在房化心室與功能右心室之間造成血流梗阻產生不同程度的三尖瓣狹窄。房室結及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心內膜壓迫產生右束支傳導阻滯，約5%病例有異常Kent傳導束呈現預激症候群。三尖瓣下移病例中約50～60%伴有卵圓孔未閉或心房間隔缺損，心房水平呈現右至左分流，動脈血氧飽和度降低，臨床上出現紫紺。其它合併畸形尚有肺動脈狹窄、室間隔缺損、動脈導管未閉、法樂四聯症、大動脈錯位、主動脈縮窄和先天性二尖瓣狹窄等。
三尖瓣下移的診斷
(一)X線檢查表現 典型病例可見右心房增大和右心室流出道移向上外方，上縱隔變窄，肺血管紋理正常或減少。少數病例心影可無異常徵象。
(二)心電圖檢查 典型表現為右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支傳導阻滯。電軸右偏，胸導聯R波電壓變低，P-R間隔延長，常有室上性心律紊亂，約5%病人顯示B型預激症候群。
(三)切面超聲心動圖和都卜勒檢查 顯示三尖瓣前瓣葉增大，活動幅度大。隔瓣葉和後瓣葉明顯下移，發育不良，活動度差。三尖瓣關閉延遲，瓣膜位置左移，室間隔動作反常。右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔，功能性右心室腔縱徑縮短。都卜勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。
(四)右心導管和選擇性造影 右心房腔巨大，壓力增高，壓力曲線a波和V波均高大。房化右心室呈房性壓力曲線，腔內心電圖則為右心室型，並有心房間隔缺損者心導管可從右心房進入左心房。心房水平可呈現右至左分流，右心室收縮壓正常舒張末壓升高，有的病例可測到三尖瓣跨瓣壓差。右心造影顯示右心房明顯擴大佔據左心室位置，功能右心室位於右室流出道。瓣膜口移至脊柱左緣，右心室下緣可顯示三尖瓣瓣環切跡和房化心室與功能心室之間的另一個切跡。肺動脈總干及分支細小，心房水平有右至左分流者則左心房提前顯影。
三尖瓣下移的鑒別診斷
本病需與其它瓣膜疾病進行鑒別，臨床上最需要進行鑒別的是三尖瓣發育不全與三尖半瓣缺如：
三尖瓣下移畸形多數伴有大量三尖瓣返流,而其它疾病如三尖瓣發育不全、三尖瓣脫垂、外傷、右室發育不全、心內膜炎、三尖瓣環擴張均可引起三尖瓣大量返流,但這些疾病均有各自特點,容易鑒別。但三尖瓣缺如及三尖瓣發育不全與三尖瓣下移畸形具有很多相似之處,需仔細辨認。主要鑒別點是缺如時右室腔擴張而不是發育不全;右室內的隔膜無瓣葉形態及瓣口效應,有助於鑒別。這種鑒別診斷對於外科決定手術方式十分重要。三尖瓣發育不全，在一些病例中，嚴重擴大的右房及瓣葉及右室壁粘連造成瓣環或瓣葉下移的假象,但多切面仔細辨認無瓣葉下移、右室不狹小反而擴大且無房化右室的矛盾運動可與下移畸形鑒別。X線檢查多數患者表現為肺血少、右房及右室明顯增大。少數患者肺血正常、右心輕度增大。但X 線與心導管均不能顯示瓣葉,因而對Ebstein 畸形的診斷準確性受限。
(一)X線檢查表現 典型病例可見右心房增大和右心室流出道移向上外方，上縱隔變窄，肺血管紋理正常或減少。少數病例心影可無異常徵象。
(二)心電圖檢查 典型表現為右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支傳導阻滯。電軸右偏，胸導聯R波電壓變低，P-R間隔延長，常有室上性心律紊亂，約5%病人顯示B型預激症候群。
(三)切面超聲心動圖和都卜勒檢查 顯示三尖瓣前瓣葉增大，活動幅度大。隔瓣葉和後瓣葉明顯下移，發育不良，活動度差。三尖瓣關閉延遲，瓣膜位置左移，室間隔動作反常。右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔，功能性右心室腔縱徑縮短。都卜勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。
(四)右心導管和選擇性造影 右心房腔巨大，壓力增高，壓力曲線a波和V波均高大。房化右心室呈房性壓力曲線，腔內心電圖則為右心室型，並有心房間隔缺損者心導管可從右心房進入左心房。心房水平可呈現右至左分流，右心室收縮壓正常舒張末壓升高，有的病例可測到三尖瓣跨瓣壓差。右心造影顯示右心房明顯擴大佔據左心室位置，功能右心室位於右室流出道。瓣膜口移至脊柱左緣，右心室下緣可顯示三尖瓣瓣環切跡和房化心室與功能心室之間的另一個切跡。肺動脈總干及分支細小，心房水平有右至左分流者則左心房提前顯影。
三尖瓣下移的治療和預防方法
1.Glenn手術 即上腔靜脈-右肺動脈吻合術。可減輕右心負荷，減少右至左的分流，增加動脈血氧含量，改善症状，減輕紫紺，但是一種姑息性手術，並沒有解決畸形，常應用於有嚴重紫紺，不宜施行根治手術的幼兒。此手術近期效果尚好，但遠期療效不佳，患者常因心律失常而死亡。
2.瓣膜替換術 體外循環下切開右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳頭肌。選用適當的人造瓣膜。為了避免損傷心臟傳導系統，把人工瓣膜在前面縫在房室環上，而後側縫在離冠狀竇開口頭側數毫米的右心房間隔上，使冠狀竇開口移至室腔。合併的心房間隔缺損同期縫閉。三尖瓣下移的病員，由於右心房極度擴大，血流緩慢，容易形成血栓。在替換三尖瓣時，生物瓣有中央血流通道，血流動力學功能優於機械瓣。且右心室收縮期壓力不高，置於三尖瓣位置生物瓣膜壽命明顯高於左心生物瓣膜，可作為瓣膜替換術的首選瓣膜。
3.瓣膜成形術 用多根褥式穿有Teflon氈片將下移的隔瓣葉和後瓣葉根部附著區固定到三尖瓣環上，從而縮小擴大的瓣環，消除房化的心室。為了避免發生傳導束阻滯，可用後瓣作成形術，以帶墊片雙頭針線，自膈後瓣交界至後前瓣交界處作兩排平行縫合，相距3～4mm加墊片收縮縫合後結紮，縮小三尖瓣瓣環，以兩指寬為客觀標準。利用發育正常的前瓣葉恢復三尖瓣的關閉功能。這種手術保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潛在危險，但只能用於三尖瓣前瓣葉發育正常的病例中，術後仍有一定程度關閉不全。術後仍須積極作內科治療，控制心力衰竭和心律紊亂，密切觀察血清鉀、鈉、氯化物測定和心電圖改變，及時補充氯化鉀。術後注意保持引流管通暢，採取輸入纖維蛋白原、新鮮血等措施止血。術後紫紺消失，肝臟縮小，腹水消失，心影也明顯縮小，療效滿意。
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