預激症候群

跳轉到: 導航, 搜索

預激症候群（pre-excitation syndrome）又稱wolf-parkinson-white症候群。正常人心房和心室之間「電」聯繫唯一橋樑是房室傳導系統（房室交界區）。偏偏有人在房室之間除了正常傳導系統外，還存在附加傳導通路（旁道、旁路、附束），這便是預計症候群的病理基礎。「預激」　，即電激動快速通過附束提前（相對房室傳導系統而言）興奮心室肌肉的一部分。所以得名為預先激動症候群，簡稱預激症候群。因為電激動快速通過附束提前興奮心室肌一部分，故QRS波增寬，很容易誤認為室性心律失常。預激症候群是一種心律失常，本身不引起症状，合併其他基礎病或並發其他類型心律失常時才有可能出現臨床表現。處理該類心律失常時，可選擇廣譜抗心律失常藥物。

預先激動症候群

病因

現已公認，預激的病因是正常房室傳導系統以外的先天性房室附加通道（簡稱旁路）存在。患者大多無器質性心臟病。也見於某此先天性心臟病和後天性心臟病，如三尖瓣下移、梗阻型心肌病等。

電生理研究證明，旁路的傳導速度快，心房衝動部分經旁路快速下傳，提前到達旁路的心室端，激動鄰近心肌，從而造成心室提前激動和改變心室肌正常興奮順序，其結果是心電圖上QRS波群畸形，起始部分有預激波（δ波）。心房衝動的其餘部分可沿正常途徑下傳，與旁路引起的心室激動合併形成心室融合波。心室融合波的形態由正常與旁路的不應期長短決定。正常通路不應期長，或衝動大部沿旁路傳導，則QRS畸形明顯；旁路不應期長，則心室融合波接近正常。

預激症候群患者房室間存在兩條傳導通路，容易發生折返和折返性心動過速。心動過速發作時大多經旁路逆傳而沿正常通道下傳，因而心動過速的QRS波群形態正常；偶見衝動經旁路下傳而沿正常通道逆傳、造成心動過速時QRS波群呈預激狀。預激患者也可有房顫或房撲發作，這種發作大多由衝動逆傳、在心房易損期抵達心房所致。房撲和房顫時，衝動在交接處組織內的隱匿傳導，促使衝動大部或全部經旁路傳至心室。心室率極快、QRS波群畸形的房撲或房顫，有時可發展為室顫。

旁路的單向阻滯（大多為下傳阻滯）可使心電圖無預激表現，但有室上性心動過速反覆發作；電生理研究可證實旁路參與心動過速的折返。旁路的Ⅱ度傳導阻滯可導致心電圖上預激表現間歇出現。

已知的旁路有下列幾種，同一患者可有多種旁路①房室旁道（Kent束）。大多位於左、右兩側房室溝或間隔旁，連接心房肌和心室肌；②房結旁道（James通路）。為心房與房室結下部或房室束的通道，可能為後結間束部分纖維所形成；③結室、束室連接（Mahaim纖維）。為連接房室結遠端或房室束或束支近端與室間隔的通路。三者中以房室旁道最常見。　　

臨床表現

預激本身不引起症状。具有預激心電圖表現者，心動過速的發生率為1.8％，並隨年齡增長而增加。其中大約80％心動過速發作為房室折返性心動過速，15％-30％為心房顫動，5％為心房撲動。頻率過於快速的心動過速（特別是持續發作心房顫動），可導致充血性心力衰竭、低血壓甚至死亡。　　

心電圖表現

各旁路引起預激的心電圖特徵如下。

（一）房室旁道 ①PR間期（實質上是P-δ間期）縮短至0.12秒以下，大多為0.10秒；②QRS時限延長達0.11秒以上；③QRS波群起始部粗鈍，與其餘部分形成頓挫，即所謂預激④繼發性ST-T波改變。

上述心電圖改變尚有分為A、B兩型的。A型的預激波和QRS波群在V1導聯均向上，而B型V1導聯的預激波和QRS波群的主波則均向下；前者提示左室或右室後底部心肌預激，而後者提示右室前側壁心肌預肌。這種分類方法雖然受到預激是不同部位旁路所致的多變QRS波群的限制，但有助於區別旁路的心室端在左或右、前或後，因而沿用至今。

（二）房結、房希旁道 PR間期少於0.12秒，大多在0.10秒；QRS波群正常，無預激波。這種心電圖表現又稱為短PR、正常QRS症候群或L、G、L（Lown-Ganong-Levine）症候群。

（三）結室、束室連接 PR間期正常，QRS波群增寬，有預激波。

預激症候群室上性心動過速發作時，預激表現大多消失，心電圖表現為QRS波群形態正常的室上性心動過速。並發房撲或房顫時，QRS保持預激特徵的不少見，心電圖表現為QRS波群畸形寬大的房撲或房顫；心室率大多超過200次/min，甚至可達300次/min。房撲時可呈1：1房室傳導，並可能辨認房撲波。房顫時心室律不規則，長間歇之後可見到個別QRS波群形態正常（可能為旁路不應期延長，房室結內隱匿傳導作用消失後，衝動全部或大部經房室結傳導所致），並可能辨認房顫波。心室率極快時，還可伴有頻率依賴性心室內傳導改變。　　

診斷

1.典型預激症候群：(1)P-R間期＜0．12秒，P波正常；(2)QRS時間＞0．11秒；(3)QRS波群起始部分變粗鈍，稱為預激波或δ波；(4)繼發性ST－T改變。

臨床上又分為三型： A型預激：預激波和QRS波群在各胸導聯均向上，其旁道位於左心室後基底部。 B型預激：預激波和QRS波群的主波V1導聯向下，在左胸導聯V5向上，其旁道位於右室外側壁。 C型預激：預激波和QRS波群V1－V2導聯向上，V3-V5導聯向下。為左室側壁預激。

2.變異型預激： LGL型預激：(1)P-R間期≤0．11秒；(2)QRS波群時間正常；(3)沒有δ波 Mahaim型預激：(1)P-R間期≥0．12秒； (2)QRS綜合波起始波有δ波，但δ波小；(3)QRS時間≥0．12秒，但增寬輕微。

除上述心電圖特徵外，心電向量圖可作為診斷依據，其特徵是各個面上QRS環起始部分運行緩慢成一直線，持續可達0.08秒，以後突然轉向並以正常速度繼續運行。QRS環運行時間可超過0.12秒。希司束電圖和體表或心外膜標測（mapping）有助於鑒別各項頂激和進行旁路的定位，在確診旁道是否參與心動過速折返環方面起重要作用。　

鑒別

心電圖上預激圖形應與束支傳導阻滯，心室肥大或心肌梗塞鑒別，PR間期縮短和預激波的存在可確認為預激。加速的心室自主心律與竇性心律呈干擾性房室分離時（尤其當心室率與竇性的心率相似時），可有短陣PR間期縮短、QRS波群寬大畸形的心電圖表現，酷似間歇性預激；但長記錄常可顯示PR間期不固定和房室分離，不難與預激鑒別。

預激並發室上性心動過速時，QRS波群常不增寬，但發作中止後除隱匿性預激外均有特徵性心電圖改變，預激並發房顫或房撲時，QRS波群常增寬，應與室性心動過速相鑒別。

併發症

本病最常見的併發症是心律失常，也是本病需要進行治療的原因。

預激症候群本身對健康沒有妨礙,如果不發生心律失常則不需要治療。但有預激症候群的人終生不並發心律失常者絕無僅有,絕大多數在青年或中年開始出現心律失常,少數病人在兒童期甚至嬰兒期即發生心律失常,極少數病人老年發病。心律失常一旦發生,一般的規律是發作次數越來越頻繁,每次持續時間越來越長;開始容易被治療措施所終止,以後則效果逐漸變差、乃至無效。預激症候群伴發的心律失常主要是房室折返性室上性心動過速(以下簡稱室上速);此外一部分病人還可能發生心房顫動(以下簡稱房顫)。大部分病人只發生室上速,不發生房顫;也有的病人一生中只發生過房顫,未出現過室上速;還有一部分病人既有室上速又有房顫,房顫可單獨發生,亦可由室上速轉化而來。　　

治療

預激本身不需特殊治療。並發室上性心動過速時，治療同一般室上性心動過速。並發房顫或房撲時，如心室率快且伴循環障礙者，宜儘快採用同步直流電復律。利多卡因、普魯卡因胺、普羅帕酮與胺碘酮減慢旁路的傳導，可使心室率減慢或使房顫和房撲轉復為竇性心律。洋地黃加速旁路傳導，維拉帕米和普萘洛爾減慢房室結內傳導，都可能使心室率明顯增快，甚至發展成室顫，因而不宜使用。如室上性心動過速或房顫、房撲發作頻繁，宜應用上述抗心律失常藥物長期口服預防發作。藥物不能控制、電生理檢查確定旁路不應期短或旁路不應期於快速心房調搏時間縮短、或房顫發作時心室率達200次/min左右者，有定位後用電、射頻、雷射或冷凍消融，或手術切斷旁路，預防發作的適應徵。　　　　

預防

預防預激症候群主要是要預防心動過速的複發，為了有效預防心動過速的複發，應選用兩種藥物同時抑制折返迴路的前向與逆向傳導，例如奎尼丁與普萘洛爾、或普魯卡因胺與維拉帕米合用，可獲得較好效果。IA，IC類藥物胺碘酮或索爾延長房室旁路與房室結的不定期，能有效預防心動過速複發。藥物選擇可根據臨床經驗，或選用心電生理檢查確定為有效的藥物。從而保證最佳的預防複發效果。　　

常見問題

家長帶孩子來看病，經常的主訴是「心跳快」，「心動過速」，「心律不齊」，「心悸」。家長的疑問是：以上這些是病嗎？嚴重嗎？需要治療嗎？

其實，同樣的主訴，病情卻大相徑庭。有些可能是正常現象，如竇性心律不齊；而有些則需積極治療，否則可能導致心功能不全甚至危及生命。

首先我們需要判斷孩子的症状或檢查是屬正常範疇還是心律失常，可通過心前區的觸摸或聽診了解心率的變化，從而掌握第一手材料。體表心電圖和24小時動態心電圖檢查進一步明確診斷。

在臨床上，小兒家長甚至有些醫生，可能會遇到以下幾個誤區：

（1）僅憑一次聽診或心電圖即診斷「心動過緩」或「心動過速」。常有家長諮詢，主訴很簡單：「我孩子心動過速」。當問及心跳多快時，經常的回答是「一百多次」。而醫生診斷過程卻並不那麼簡單。與成人不同，孩子年齡越小心跳較成人越快，因此心率正常範圍隨年齡組而不同。其次，影響心率的因素很多，心率會在一定範圍內波動。同樣的心率，在同樣的年齡，我們很難簡單地評判它是正常亦或異常。通常，我們需要結合心電圖圖形是否正常，特別重要的是24小時動態心電圖檢查了解全天心率波動範圍來綜合評價。

（2）聽診「心律不齊」。有時體檢或就醫時被告之「心律不齊」，家長經常很緊張。心律不齊只是個泛泛的名詞，它包含了更多具體的診斷，如可能與呼吸有關的竇性心律不齊是正常生理現象。其他常見的有早搏、房室傳導阻滯等，僅憑聽診有時較難鑒別，需進一步做心電圖檢查。

（3）陣發性心動過速，發病間期聽診或心電圖檢查正常。對陣發性發作的心動過速，如常見的陣發性室上性心動過速，發作時心率非常快，可達160～300次/分，持續時間長短不一，有的患兒可能僅持續數分鐘，體表心電圖甚至24小時動態心電圖檢查都難以捕獲。這類患兒家長發病時不能慌張，仔細觀察孩子的表現，測量發病時的心率，可為醫生提供可靠的第一手材料和診斷依據。

注意事項

預激症候群是一個先天性的疾病，就是說你的心臟的傳導出了一點問題，但不是很嚴重的問題，首先你不要緊張。你現在的情況是偶發的心動過速，所以還沒有必要藥物治療，平時生活中也就是注意不要過份的勞累和精神緊張，飲食一般來說也沒有過份的要求。減肥藥物主要是針對人了物質吸收和血脂代謝，對你的疾病沒有很大的影響，你可以在營養師的指導下應用。這種疾病現在有很好的方法可以治癒，那就是消融治療，也沒有很大的危險，不過現在你還不是最佳的時間，這隻要觀察就可以了。如果你的心動過速經常發作可能出現心動過速性心肌病，不過現在還不是那個階段，一般來說沒有生命危險