肺動脈狹窄
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疾病名稱
肺動脈狹窄pulmonary stenosis
疾病分類
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疾病概述
肺動脈狹窄是指右心室與肺動脈間的通道，因先天性畸形產生的狹窄，而室間隔完整。此為常見的先天性心血管病之一。常見狹窄類型有瓣狹窄，漏斗部狹窄，肺動脈狹窄。其可各自單獨存在，亦可並在。本病症狀和病情發展與狹窄程度有關，輕度狹窄者可無症状，重度狹窄者症状出現早，並逐漸發展出現紫紺及心功能衰竭。本病手術療效確切，治癒率高。療效欠佳或病死者多數是未及時接受治療，病情危重或伴其他心臟畸形者。因此，應該早診斷，早治療。
臨床表現
1.勞累後有心悸、氣促、胸痛或暈厥，嚴重可有紫紺和右心衰竭。輕度狹窄病人可無症状。
2.胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫肺動脈瓣第二音減弱或消失。
診斷依據
1.勞累後有心悸、氣促、胸痛或暈厥；
2.胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫動脈瓣第二音減弱或消失。
3.心電圖：電軸右偏，P波高尖，右心室肥厚。
4.X線檢查，右心室擴大，肺動脈園錐隆出，肺門血管陰影減少及纖細。
5.彩色多譜勒超聲心動圖：右心室增大，確定狹窄的解剖學位置及程度。6.心導管檢查：右心室與肺動脈的收縮期壓力階差超過1.3Kpa。
治療原則
1.病人無明顯臨床症状，心電圖正常，X線檢查心影正常，可不須手術治療。
2.症状明顯，心電圖或X線顯示右心室肥大，右心室肺動肺收縮期壓力差在8KPA以上，都應作手術治療。
3.手術治療：在體外迴流下行肺動脈狹窄矯治術。
疾病描述
肺動脈狹窄是指右心室與肺動脈間的通道，因先天性畸形產生的狹窄，而室間隔完整。此為常見的先天性心血管病之一。常見狹窄類型有瓣狹窄，漏斗部狹窄，肺動脈狹窄。其可各自單獨存在，亦可並在。
症状體征
2.體檢 注意肺動脈瓣區或胸骨左緣第3、4肋間有無粗糙或噴射性收縮期震顫和雜音；注意肺動脈第二音減弱或消失。
診斷檢查
1.有無易疲勞、心慌、氣短等症状，有無右心衰竭史。
2.體檢注意肺動脈瓣區或胸骨左緣第3、4肋間有無粗糙或噴射性收縮期震顫和雜音；注意肺動脈第二音有無減弱或消失。如有發紺，鑒別是中心性抑或周圍性，注意有無肝-頸搏動體征。
3.X線檢查注意有無右心室增大、肺動脈段擴張(狹窄後擴張)。肺紋理往往減少或正常。
4.心電圖注意有無右心室肥厚或不完全右束支傳導阻滯，T波有無改變。
5.超聲心動圖可顯示瓣膜活動及狹窄情況，有無漏斗部肌型梗阻。
6.心導管檢查可測定右心室壓力是否顯著高於肺動脈壓力，並連續描記肺動脈至右心室壓力曲線；鑒別狹窄的類型(瓣膜型或漏斗型)；測定心腔和大血管血氧含量；注意有無其他先天性異常。疑為漏斗部狹窄或法洛三聯症者，可行右心導管造影。
治療方案
(一)手術適應證
1.活動後有氣短、心悸，或有右心衰竭及發紺表現者，或臨床症状不明顯，但有右心室肥大伴勞損者。
2.休息時右心室收縮壓＞9.3kPa(70mmHg)；或肺動脈-右心室壓差>6.7kPa(50mmHg)。
3.肺動脈瓣口面積＜0.5cm2／m2。
(二)術前準備
1.重度肺動脈狹窄，尤其伴有末梢發紺者，術前應常規間斷或持續吸氧5～7d。
2.伴有右心衰竭者，應常規進行強心、利尿治療，爭取心衰基本控制後手術。
(三)手術要點
1.常規在中度低溫和血液稀釋體外循環下行直視矯治術。單純肺動脈瓣狹窄也可採用一般低溫直視術，或在並行體外循環阻斷上、下腔靜脈後，行直視切開術。
2.術中需行心外和心內探查，防止遺留房間隔缺損或右室漏斗部肌性狹窄。
3.行肺動脈瓣切開時，應仔細辨認交界，同時防止損傷肺動脈壁。
4.疏通右室漏斗部梗阻時，不宜過多切除心肌，必要時可用補片加寬流出道。
5.術畢測量右心室壓和肺動脈壓。
參看
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