肺動脈瓣狹窄
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肺動脈瓣狹窄是由於各種原因致心臟肺動脈瓣結構改變，造成右心室收縮時，肺動脈瓣無法完全張開，導致心臟一系列病理生理改變。
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主要病因
先天性，由於此病可通過手術治癒，故預後一般較好。
臨床表現
1.輕度狹窄可無症状，只在重體力勞動時出現心悸、氣促等症状。
2.狹窄程度較重者，日常體力勞動可引起呼吸困難、心悸、乏力、胸悶、咳嗽、偶有胸痛或暈厥。
4.心界向左、上擴大，胸骨左緣第二肋間可觸及收縮期震顫。
5.胸骨左緣第二肋間有ⅱ－ⅴ級粗糙收縮期雜音，呈噴射性，向左鎖骨下區傳導，肺動脈瓣區第二心音減輕並分裂。
診斷依據
1.有勞力性心悸、氣促、呼吸困難、胸悶、乏力等症状。
2.胸骨左緣第二肋間可觸及收縮期震顫，聽診時可聽到ⅱ－ⅴ級粗糙收縮期吹風樣雜音。
3.x線檢查：胸相示肺血管影細小，整個肺野異常清晰，肺動脈總干弧凸出，右心室增大。
4.心電圖：可有不完全性右束支傳導阻滯、右心室肥大、右心室肥大伴心前區廣泛性t波倒置。部分示p波增高。
5.超聲心動圖：肺動脈瓣回聲曲線的a斜波加深（＞10毫米），可見肺動脈瓣狹窄、右心室肥大。
治療原則
1.對症治療：糾正心力衰竭、減輕右心室負荷；
2.手術治療：肺動脈瓣擴張術、瓣膜置換術。
用藥原則
3.晚期重症病例以靜脈用藥為主，另可給予少量洋地黃類強心劑。
4.本病主要且最有效的治療手段是施行肺動脈瓣擴張術或瓣膜替換術。
輔助檢查
1.對早期單純肺動脈瓣狹窄者檢查專案以檢查框限「a」為主；
2.對晚期、較重患者合併有右心衰竭或其他瓣膜改變者，檢查專案可包括檢查框限「a」、「b」或「c」。
療效評價
1.治癒：肺動脈瓣手術後，症状基本消失，體征明顯改善，心功能基本恢復正常。
2.好轉：內科治療或肺動脈瓣手術後，症状改善。
3.無效：症状體征未改善，狹窄未減輕。
專家提示
該病主要為先天因素所致，治療手段主要以手術為主，且療效較好，故如發現胸骨左緣第二肋間有收縮期雜音應儘早到醫院檢查，單純肺動脈瓣狹窄可行球囊擴張術。
治療
新生兒期，即刻手術建立體-肺吻合(如Blalock-Taussig分流)能提供必需的肺血流，術前用前列腺素E1 0.05～0.1μg/(kg.min)，靜脈滴入以維持動脈導管開放可維持生命。也可作肺動脈瓣切開。這些方法都是姑息性的，進入兒童期後需要再次手術以改善右室流出道條件，對具有正常或近於正常右室的嬰兒可作球囊瓣膜成形術。
大兒童，應選擇球囊擴張並用導管來評估心房隔及獲得正確的肺動脈壓測量值。某些嚴重的瓣膜發育不全可能需要作瓣膜切開術。如果狹窄不是很嚴重，治療可延遲至學齡前期施行。
表現
肺動脈瓣狹窄表現：三個瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜，突向腔內，瓣孔呈魚嘴狀，可位於中心或偏向一側，小者瓣孔僅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣葉交界融合處，常留有一個略隆起的脊跡，大多數病例三個瓣葉互相融合，少數為雙瓣葉融合，瓣緣常增厚，有疣狀小結節，偶可形成鈣化斑，肺動脈瓣環一般均有不同程度的狹窄，右心室因血流梗阻而肥大，可產生繼發性右心室流出道肥肉肥厚性狹窄和右室擴大而引致三尖瓣關閉不全。
參考
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