多發性肌炎

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多發性肌炎神經內科)  

目錄

疾病概述

多發性肌炎是一組病因不清,主要臨床表現以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力肌肉壓痛血清酶增高為特徵的瀰漫性肌肉炎症性疾病。多數學者認為本病與自身免疫紊亂有關。也有部分學者認為與病毒感染遺傳因素有關。 多為亞急性起病,任何年齡均可發病,中年以上多見,女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤,約20%病者合併紅斑狼瘡硬皮病類風濕性關節炎乾燥症候群等其他自身性疾病。由於受累範圍不同,伴發病差異較大,因而本病臨床表現多樣。通常本病在數周至數月內達高峰,全身肌肉無力,嚴重者呼吸肌無力,危及生命。因此,及早診斷和治療十分重要。只要及時應用激素免疫抑制劑治療,單純多發性肌炎可望預後良好,伴發惡性腫瘤和多種結締組織病者,預後較差。

本病屬中醫學「痹證」中的「肌痹」、「肉痹」範疇。如《素問.長刺節論》云:「病在肌膚,肌膚盡痛,名日肌痹,傷於寒濕」,對本病病因病機和臨床表現有了初步認識。  

臨床表現

1.對稱性四肢近端肌肉無力,下蹲,起立,上樓梯困難,雙手抬舉困難;

2.頸肌、咽喉肌無力,抬頭困難,聲音嘶啞,吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難紫紺

3.肌痛,頸肩、上臂前臂大腿小腿多見。

4.肌肉萎縮,肢體近端多見。

5.皮膚損害,如頭面部浮腫性紫紅斑等。

6.少數有發熱關節痛等。  

診斷依據

1.四肢對稱性無力伴壓痛

2.血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更為敏感。

3.肌電圖上見自發性纖顫電位和正相尖波;

4.肌肉活組織檢查肌纖維變性壞死,再生,炎症細胞浸潤血管內皮細胞增生等。

病史及症状:多見於20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合併皮膚或內臟損害,或有惡性腫瘤。

體檢發現:受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。

輔助檢查:1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。 2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。3.肌電圖:插入電位延長,可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低,時限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時出現低波幅干擾相或病理干擾相。 4.肌肉活檢:示變性、壞死、炎細胞浸潤,肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫,血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。 5.心電圖:異常率可達40%左右,心動過速心肌炎樣表現,或出現心律不齊等。

鑒別:需與肌營養不良甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑒別。  

治療措施

治療原則

1.儘早應用腎上腺皮質激素或免疫抑制劑; 2.對症和支持治療,防治各種感染; 3.血漿交換療法; 4.大劑量丙種球蛋白治療; 5.頑固、重症者全身放療。  

用藥原則

1.腎上腺皮質激素(地塞米松潑尼松強的松))、氫化可的松甲基氫化潑尼松甲基強的松龍))等對大多數多發性肌炎有效,為治療本病首選,一般主張早期以大劑量衝擊,中劑量鞏固治療,時間不少於3個月,小劑量維持時間不應短於2年。 2.對於伴有潰瘍病、高血壓糖尿病,不能應用腎上腺皮質激素的病人,以及經正規激素治療3個月,肌無力和肌痛仍無改善者,均應改用或加用免疫抑制劑(環磷醯胺硫唑嘌呤甲氨喋呤),對合併惡性腫瘤者尤合適。 3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用,但需較高的醫療費用。 4.長期大量應用激素、免疫抑制劑等,要注意藥物副作用,加強對症、支持治療,對合併感染者,應儘早使用足量有效抗生素

一、應用皮質激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩定後逐步減量,病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加於10%葡萄糖內靜滴。病情穩定後改為口服,調節劑量至療效最好,副作用最小的程度為維持量,有時達2-3年久,療程中,應間斷使用ACTH。

二、激素大劑量短療程無效者應考慮停藥,可換用免疫抑制劑,硫唑嘌呤每日-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解症状有效。

三、有吞咽困難者,應鼻飼,以保證足夠的營養。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開輔助呼吸強力寧具有激素樣作用而無其副作用,可選用。40mg V.D 1次/d。

四、有條件者可行血漿交換治療。  

護理原則

患者應怎樣對待肌炎康復  

1.首先要有信心和毅力

皮肌炎患者應明確自己得的並非"不治之症",切莫悲觀消沉,即使經過某些中西藥治療病情仍在發展,也不必恐懼,更不能喪失信心而放棄治療。但是,也應清楚地認識到皮肌炎的確是個難治病,必須有堅定的信心和頑強的毅力,保持豁達開朗的精神狀態,才能充分調動自身的抗病潛能,最終戰勝皮肌炎獲得康復。  

2.必須堅持長期正確合理的治療

皮肌炎作為一種難治病,"病來如山倒,病去如抽絲",只有在臨床經驗豐富和具有高充責任感的專科醫生指導下,堅持長期、系統、正規、合理的中西醫結合治療,才能達到最好療效乃至康復,切不可亂投醫、濫用藥或自行減量、隨意停藥,以免走"欲速則不達"的彎路,病情一旦複發加重,往往治療更為困難,甚至付出生命代價。  

3.生活調理

1.急性期應臥床休息,可做關節和肌肉的被動活動,每日2次,以防止組織萎縮,但不鼓勵作主動活動。

2.恢復期可適量輕度活動,但動作不宜過快,幅度不宜過大,根據肌力恢復程度,逐漸增加活動量,功能鍛煉應避免過度疲勞,以免血清酶升高。

3.要保持精神愉快,堅定戰勝疾病的信心。  

4.飲食調理

1.合理安排飲食,保證充分的維生素蛋白攝入。

2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免傷脾化濕。

3.臨床藥膳療法通常以補益為主,健脾補腎,可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁土茯苓冬蟲夏草當歸枸杞子阿膠靈芝紫河車等。  

飲食調理

1.合理安排飲食,保證充分的維生素和蛋白攝入。

2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免傷脾化濕。

3.臨床藥膳療法通常以補益為主,健脾補腎,可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。  

生活調理

1.急性期應臥床休息,可做關節和肌肉的被動活動,每日2次,以防止組織萎縮,但不鼓勵作主動活動。

2.恢復期可適量輕度活動,但動作不宜過快,幅度不宜過大,根據肌力恢復程度,逐漸增加活動量,功能鍛煉應避免過度疲勞,以免血清酶升高。

3.要保持精神愉快,堅定戰勝疾病的信心。

多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽,少吃精製糖、白面、腌制食品,牛、羊,豬肉以及飽和脂肪的食物;儘可能不進食海產品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物;忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等);少食油膩性食物;勿飽食;不吃或少吃芹菜黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物。  

預防常識

發病6個月以內應用腎上腺皮質激素治療,大部分可獲臨床改善,於病後2個月以內開始治療的效果更好。延誤治療,常可使急性變成慢性,故應及早治療。 本病約有10-20%病者可能伴發惡性腫瘤,中年以上者伴惡性腫瘤者高達50%以上,因此,必須予足夠的警惕。早期發現腫瘤並早期治療,效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過快,停藥過早均可導致複發,甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長,有不少可達10年以上。因此療效的判斷至少應經過半年至1年的觀察,在短期內未出現效果絕不應終止治療。 運動功能的訓練最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以後開始,因為運動開始時常可見到CPK一過性升高。若在CPK尚未完全穩定時即開始作功能訓練,許多患者的CPK則不易下降。

  

多發性肌炎遺傳嗎

PM/DM的發病原因未明,目前人們大多認為在某些遺傳易感個體中,由於免疫作用的介導和感染或非感染環境因素的誘發,促發了本病。所以人們大多從以下三個面對其發病機理進行了探討:  

遺傳因素

大多數人認為本病的發生可能與HLA遺傳等位基因有關,最早有人研究發現在成人多發性肌炎(PM)患者HLA-B8的出現率較高,但以後的研究卻表明在兒童皮肌炎(DM)患者中,HLA-B8亦多見。在成人PM中白種人HLA-B8和HLA-DR3的出現率高,並且抗Jo-1抗體陽性與HLA-D3、B8相關,而在黑人患者中多見HLA-B7和HLA-DRw6,這些位點未見與成人DM存在相關性。

另外,PM/DM常伴發惡性腫瘤,兩者常同時或先後發生,在時間先後順序上並不象一種因果關係,而更象繼發於同一種疾病的兩種表現。因此人們很難確定是PM/DM誘發了腫瘤,還是腫瘤引起了PM/DM的發生。  

多發性肌炎的食療

日常生活中的許多因素對皮肌炎患者有不利影響應引起注意。如應盡量避免日光照射,外出時帶帽子、手套或穿長袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物,以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。忌煙、酒。不用唇膏、化妝品、染髮劑等。避 免接觸農藥、某些化學裝修材料。

(一)生活調理

1.急性期應臥床休息,可做關節和肌肉的被動活動,每日2次,以防止組織萎縮,但不鼓勵作主動活動。

2.恢復期可適量輕度活動,但動作不宜過快,幅度不宜過大,根據肌力恢復程度,逐漸增加活動量,功能鍛煉應避免過度疲勞,以免血清酶升高。

3.要保持精神愉快,堅定戰勝疾病的信心。

(二)飲食調理

1.合理安排飲食,保證充分的維生素和蛋白攝入。

2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免傷脾化濕。

3.臨床藥膳療法通常以補益為主,健脾補腎,可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。  

多發性肌炎的嚴重性及後果

多發性肌炎系一種以肌無力、肌痛為主要表現的自身免疫性疾病。主要累及肢帶肌、頸項肌、咽喉部肌群,如同時累及皮膚,稱皮肌炎。多見於20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合併皮膚或內臟損害,或有惡性腫瘤。

一、病史及症状:多見於20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合併皮膚或內臟損害,或有惡性腫瘤。

二、體檢發現:受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。

三、輔助檢查:

1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。

3.肌電圖:插入電位延長,可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低,時限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時出現低波幅干擾相或病理干擾相。

4.肌肉活檢:示變性、壞死、炎細胞浸潤,肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫,血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。

5.心電圖:異常率可達40%左右,心動過速,心肌炎樣表現,或出現心律不齊等。

四、鑒別:需與肌營養不良、甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑒別。

1、應用皮質激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩定後逐步減量,病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加於10%葡萄糖內靜滴。病情穩定後改為口服,調節劑量至療效最好,副作用最小的程度為維持量,有時達2-3年久,療程中,應間斷使用ACTH。

2、激素大劑量短療程無效者應考慮停藥,可換用免疫抑制劑,硫唑嘌呤每日-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解症状有效。

3、有吞咽困難者,應鼻飼,以保證足夠的營養。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無其副作用,可選用。40mgV.D1次/d。

4、有條件者可行血漿交換治療。  

多發性肌炎對人體內髒的損害

心:出現心臟症状者很少。但通過對一組患者的屍檢,發現約25%有心肌間質和血管周有單核細胞的浸潤,少數出現纖維化。應用心電圖和超聲心動圖的檢測,則30%出現異常,其中以 ST段和 T波異常最為常見,其次為心傳導的阻滯、心房纖額、期前收縮、少到中量的心包積液。致命性的心律紊亂心力衰竭很少見,一旦出現則預後較差。心臟累及病例可有心功能異常,心動過速或過緩,心臟擴大,心肌損害,房顫和心力衰竭, 好就醫 。

胃腸道消化道症状中以吞咽困難最為常見。引起此症的原因是參加吞咽動作的口咽、環咽部的肌群和舌肌無力,造成咽和食管上端的吞咽動作受礙,以致食物不能下咽反從鼻孔中流出(返流)和發音障礙(鼻音、聲啞、音含糊等)。當食管和消化道的平滑肌受累時則在食管X線鋇餐檢查時出現中下段食管,甚至胃的蠕動減慢(通過緩慢),食管擴張,梨狀窩鋇劑滯留。 胃排空時間延長。食管下端的括約肌鬆弛後出現胃酸返流性食管炎。出現上腹脹、燒心、返酸等。胃、腸道的血管炎又可以引起胃腸道潰瘍、出血穿孔等症状。約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質中堅。

腎:腎受損並不多見。在病情活動時有時可出現蛋白尿,隨病情緩解而消失。有持續的肌紅蛋白尿者,可以出現腎功能不全

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