多發性肌炎
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多發性肌炎（神經內科）
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疾病概述
多發性肌炎是一組病因不清，主要臨床表現以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力，肌肉壓痛，血清酶增高為特徵的瀰漫性肌肉炎症性疾病。多數學者認為本病與自身免疫紊亂有關。也有部分學者認為與病毒感染或遺傳因素有關。 多為亞急性起病，任何年齡均可發病，中年以上多見，女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤，約20％病者合併紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節炎、乾燥症候群等其他自身性疾病。由於受累範圍不同，伴發病差異較大，因而本病臨床表現多樣。通常本病在數周至數月內達高峰，全身肌肉無力，嚴重者呼吸肌無力，危及生命。因此，及早診斷和治療十分重要。只要及時應用激素或免疫抑制劑治療，單純多發性肌炎可望預後良好，伴發惡性腫瘤和多種結締組織病者，預後較差。
本病屬中醫學「痹證」中的「肌痹」、「肉痹」範疇。如《素問.長刺節論》云：「病在肌膚，肌膚盡痛，名日肌痹，傷於寒濕」，對本病病因病機和臨床表現有了初步認識。
臨床表現
1.對稱性四肢近端肌肉無力，下蹲，起立，上樓梯困難，雙手抬舉困難；
2.頸肌、咽喉肌無力，抬頭困難，聲音嘶啞，吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難，紫紺。
4.肌肉萎縮，肢體近端多見。
5.皮膚損害，如頭面部浮腫性紫紅斑等。
診斷依據
1.四肢對稱性無力伴壓痛；
2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更為敏感。
4.肌肉活組織檢查見肌纖維變性，壞死，再生，炎症細胞浸潤，血管內皮細胞增生等。
病史及症状：多見於20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史，以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合併皮膚或內臟損害，或有惡性腫瘤。
體檢發現：受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。
輔助檢查：1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。 2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。3.肌電圖：插入電位延長，可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低，時限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時出現低波幅干擾相或病理干擾相。 4.肌肉活檢：示變性、壞死、炎細胞浸潤，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫，血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。 5.心電圖：異常率可達40％左右，心動過速，心肌炎樣表現，或出現心律不齊等。
鑒別：需與肌營養不良、甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑒別。
治療措施
治療原則
1.儘早應用腎上腺皮質激素或免疫抑制劑； 2.對症和支持治療，防治各種感染； 3.血漿交換療法； 4.大劑量丙種球蛋白治療； 5.頑固、重症者全身放療。
用藥原則
1.腎上腺皮質激素（地塞米松、潑尼松（強的松））、氫化可的松、甲基氫化潑尼松（甲基強的松龍））等對大多數多發性肌炎有效，為治療本病首選，一般主張早期以大劑量衝擊，中劑量鞏固治療，時間不少於3個月，小劑量維持時間不應短於2年。 2.對於伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病，不能應用腎上腺皮質激素的病人，以及經正規激素治療3個月，肌無力和肌痛仍無改善者，均應改用或加用免疫抑制劑（環磷醯胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤），對合併惡性腫瘤者尤合適。 3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用，但需較高的醫療費用。 4.長期大量應用激素、免疫抑制劑等，要注意藥物副作用，加強對症、支持治療，對合併感染者，應儘早使用足量有效抗生素。
一、應用皮質激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩定後逐步減量，病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加於10％葡萄糖內靜滴。病情穩定後改為口服，調節劑量至療效最好，副作用最小的程度為維持量，有時達2-3年久,療程中,應間斷使用ACTH。
二、激素大劑量短療程無效者應考慮停藥,可換用免疫抑制劑，硫唑嘌呤每日-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解症状有效。
三、有吞咽困難者，應鼻飼，以保證足夠的營養。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無其副作用，可選用。40mg V.D 1次/d。
四、有條件者可行血漿交換治療。
護理原則
1.首先要有信心和毅力
皮肌炎患者應明確自己得的並非"不治之症"，切莫悲觀消沉，即使經過某些中西藥治療病情仍在發展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療。但是，也應清楚地認識到皮肌炎的確是個難治病，必須有堅定的信心和頑強的毅力，保持豁達開朗的精神狀態，才能充分調動自身的抗病潛能，最終戰勝皮肌炎獲得康復。
2.必須堅持長期正確合理的治療
皮肌炎作為一種難治病，"病來如山倒，病去如抽絲"，只有在臨床經驗豐富和具有高充責任感的專科醫生指導下，堅持長期、系統、正規、合理的中西醫結合治療，才能達到最好療效乃至康復，切不可亂投醫、濫用藥或自行減量、隨意停藥，以免走"欲速則不達"的彎路，病情一旦複發加重，往往治療更為困難，甚至付出生命代價。
3.生活調理
1.急性期應臥床休息，可做關節和肌肉的被動活動，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵作主動活動。
2.恢復期可適量輕度活動，但動作不宜過快，幅度不宜過大，根據肌力恢復程度，逐漸增加活動量，功能鍛煉應避免過度疲勞，以免血清酶升高。
3.要保持精神愉快，堅定戰勝疾病的信心。
4.飲食調理
2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。
3.臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。
飲食調理
1．合理安排飲食，保證充分的維生素和蛋白攝入。
2．忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。
3．臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。
生活調理
1．急性期應臥床休息，可做關節和肌肉的被動活動，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵作主動活動。
2．恢復期可適量輕度活動，但動作不宜過快，幅度不宜過大，根據肌力恢復程度，逐漸增加活動量，功能鍛煉應避免過度疲勞，以免血清酶升高。
3．要保持精神愉快，堅定戰勝疾病的信心。
多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽，少吃精製糖、白面、腌制食品，牛、羊，豬肉以及飽和脂肪的食物；儘可能不進食海產品（魚、蝦、蟹）等易引起過敏的食物；忌食辛辣刺激食物（蔥、姜、蒜等）；少食油膩性食物；勿飽食；不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物。
預防常識
發病6個月以內應用腎上腺皮質激素治療，大部分可獲臨床改善，於病後2個月以內開始治療的效果更好。延誤治療，常可使急性變成慢性，故應及早治療。 本病約有10-20％病者可能伴發惡性腫瘤，中年以上者伴惡性腫瘤者高達50％以上，因此，必須予足夠的警惕。早期發現腫瘤並早期治療，效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過快，停藥過早均可導致複發，甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長，有不少可達10年以上。因此療效的判斷至少應經過半年至1年的觀察，在短期內未出現效果絕不應終止治療。 運動功能的訓練最好待肌酸磷酸激酶（CPK）正常以後開始，因為運動開始時常可見到CPK一過性升高。若在CPK尚未完全穩定時即開始作功能訓練，許多患者的CPK則不易下降。
多發性肌炎遺傳嗎
PM/DM的發病原因未明，目前人們大多認為在某些遺傳易感個體中，由於免疫作用的介導和感染或非感染環境因素的誘發，促發了本病。所以人們大多從以下三個面對其發病機理進行了探討：
遺傳因素
大多數人認為本病的發生可能與HLA遺傳等位基因有關，最早有人研究發現在成人多發性肌炎（PM）患者HLA-B8的出現率較高，但以後的研究卻表明在兒童皮肌炎（DM）患者中，HLA-B8亦多見。在成人PM中白種人HLA-B8和HLA-DR3的出現率高，並且抗Jo-1抗體陽性與HLA-D3、B8相關，而在黑人患者中多見HLA-B7和HLA-DRw6，這些位點未見與成人DM存在相關性。
另外，PM/DM常伴發惡性腫瘤，兩者常同時或先後發生，在時間先後順序上並不象一種因果關係，而更象繼發於同一種疾病的兩種表現。因此人們很難確定是PM/DM誘發了腫瘤，還是腫瘤引起了PM/DM的發生。
多發性肌炎的食療
日常生活中的許多因素對皮肌炎患者有不利影響應引起注意。如應盡量避免日光照射，外出時帶帽子、手套或穿長袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物，以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。忌煙、酒。不用唇膏、化妝品、染髮劑等。避 免接觸農藥、某些化學裝修材料。
（一）生活調理
1．急性期應臥床休息，可做關節和肌肉的被動活動，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵作主動活動。
2．恢復期可適量輕度活動，但動作不宜過快，幅度不宜過大，根據肌力恢復程度，逐漸增加活動量，功能鍛煉應避免過度疲勞，以免血清酶升高。
3．要保持精神愉快，堅定戰勝疾病的信心。
（二）飲食調理
1．合理安排飲食，保證充分的維生素和蛋白攝入。
2．忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。
3．臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。
多發性肌炎的嚴重性及後果
多發性肌炎系一種以肌無力、肌痛為主要表現的自身免疫性疾病。主要累及肢帶肌、頸項肌、咽喉部肌群，如同時累及皮膚，稱皮肌炎。多見於20-40歲婦女，部分病人病前可有感染史，以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合併皮膚或內臟損害，或有惡性腫瘤。
一、病史及症状：多見於20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史，以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合併皮膚或內臟損害，或有惡性腫瘤。
二、體檢發現：受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。
三、輔助檢查：
1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。
3.肌電圖：插入電位延長，可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低，時限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時出現低波幅干擾相或病理干擾相。
4.肌肉活檢：示變性、壞死、炎細胞浸潤，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫，血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。
5.心電圖：異常率可達40％左右，心動過速，心肌炎樣表現，或出現心律不齊等。
四、鑒別：需與肌營養不良、甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑒別。
1、應用皮質激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩定後逐步減量,病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加於10％葡萄糖內靜滴。病情穩定後改為口服，調節劑量至療效最好，副作用最小的程度為維持量，有時達2-3年久,療程中,應間斷使用ACTH。
2、激素大劑量短療程無效者應考慮停藥,可換用免疫抑制劑，硫唑嘌呤每日-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解症状有效。
3、有吞咽困難者，應鼻飼,以保證足夠的營養。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無其副作用，可選用。40mgV.D1次/d。
4、有條件者可行血漿交換治療。
多發性肌炎對人體內髒的損害
心：出現心臟症状者很少。但通過對一組患者的屍檢，發現約25%有心肌間質和血管周有單核細胞的浸潤，少數出現纖維化。應用心電圖和超聲心動圖的檢測，則30%出現異常，其中以 ST段和 T波異常最為常見，其次為心傳導的阻滯、心房纖額、期前收縮、少到中量的心包積液。致命性的心律紊亂和心力衰竭很少見，一旦出現則預後較差。心臟累及病例可有心功能異常，心動過速或過緩，心臟擴大，心肌損害，房顫和心力衰竭， 好就醫 。
胃腸道：消化道症状中以吞咽困難最為常見。引起此症的原因是參加吞咽動作的口咽、環咽部的肌群和舌肌無力，造成咽和食管上端的吞咽動作受礙，以致食物不能下咽反從鼻孔中流出(返流)和發音障礙(鼻音、聲啞、音含糊等)。當食管和消化道的平滑肌受累時則在食管X線鋇餐檢查時出現中下段食管，甚至胃的蠕動減慢(通過緩慢)，食管擴張，梨狀窩鋇劑滯留。 胃排空時間延長。食管下端的括約肌鬆弛後出現胃酸返流性食管炎。出現上腹脹、燒心、返酸等。胃、腸道的血管炎又可以引起胃腸道潰瘍、出血和穿孔等症状。約1/3病例肝輕度至中等度腫大，質中堅。
腎：腎受損並不多見。在病情活動時有時可出現蛋白尿，隨病情緩解而消失。有持續的肌紅蛋白尿者，可以出現腎功能不全。
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