乾燥症候群

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   乾燥症候群概述乾燥症候群是一種以侵犯淚腺唾液腺外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現為乾燥性角膜結膜炎、口腔乾燥症或伴發類風濕性關節炎等其它風濕性疾病,它可累及其他系統如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經系以及肌肉、關節等造成多系統、多器官受損。本病可以單獨存在,亦可出現在其他自身免疫病中,單獨存在者為原發性乾燥症候群(1SS ),而繼發於類風濕性關節炎、系統性硬皮病系統性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發性乾燥症候群(2SS )。本病發病率高,多發於 40 歲以上女性。其病理機制主要是由於自身免疫的過度應答反應,造成外分泌腺體大量淋巴細胞漿細胞浸潤,使腺體細胞破壞,功能喪失,從而出現一系列臨床症状與表現。

乾燥症候群是一個全球性疾病, 90 %以上為女性,發病年齡大多為 40 — 60 歲的中老年,小兒較少。由於至今缺少統一的診斷標準,所以該病的患病率很不準確。一般估計為 0.1 %— 0.7 %。在美國,乾燥症候群的發病率僅次於類風濕關節炎。多年來,本病在我國一直較陌生,直至 1980 年以後才引起注意,並對其進行觀察、研究。國內經對萬餘人群的調查發現,該病患病率為 0.29 %— 0.77 %,說明在我國本病的患病率不低於類風濕關節炎 0.3 %~ 0.4 %的發病率。

目錄

乾燥症候群的病因

(1)自身免疫:乾燥症候群病人體內檢測出多種自身抗體抗核抗體類風濕因子抗RNP抗體抗SSA抗體抗SSB抗體等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴細胞本身的功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴細胞亞群的變化即抑制性T細胞減少,反映了細胞免疫的異常。

(2)遺傳基礎:在對免疫遺傳的研究測定中,醫學家發現人類白細胞抗原中,HLA-DR3、B8與乾燥症候群密切相關,且這種相關又因種族的不同而不同,如西歐人與HLA-B8、DR3、DW52相關,日本人與HLA-DR53相關,這說明乾燥症候群有遺傳傾向。

(3)病毒感染:目前至少有三種病毒EB病毒巨細胞病毒HIV病毒被認為與乾燥症候群有關,EB病毒能刺激B細胞增生及產生免疫球蛋白。有醫學家在原發性乾燥症候群患者中的涎腺、淚腺、腎臟標本中檢測出EB病毒及其DNA基因

1 EB病毒 原發性EB病毒感染常侵犯腮腺,但當時並不發生SS,然而從50%SS患者的腮腺液中可培養出EB病毒(正常人為20%)。病人腮腺內EB病毒DNA增加,說明病毒被活化,但此現象也見於其他免疫紊亂疾病,並非SS病所特有。因此,EB病毒不是SSD直接病因,它是作為一多克隆B細胞活化劑,可能延續或加重SS病人的免疫紊亂。

2 HIV—1病毒 人類免疫缺陷病毒HIV—1感染可產生口乾、眼乾、但與SS不同點在於腮腺高度腫大,是CD8+而非CD4+淋巴細胞侵犯組織,自身抗體(RF,抗SS—A抗體,抗SS—B抗體,抗核抗體)頻率不增高,與HLA—DR5、DR6相關而不是同DR3、DR2相關。但SS患者血清與HIV蛋白—P24反應性增高。

3 HTLV—1(人T淋巴細胞病毒)感染可導致口乾,眼乾及成人T淋巴細胞白血病。 

臨床表現

起病緩慢,多有乏力,甚至發熱

  1. 口乾: 口乾思飲,嚴重者進干食困難。由於唾液少而沖洗作用減低,易發生齲齒,原發笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大,呈對稱性,表面平滑、不硬,腺體腫大可持續存在或反覆發作,很少繼發感染。如腺體硬呈結節狀,應警惕惡性變。
  2. 眼乾: 口才有眼磨擦異物感或無淚,淚腺一般不腫大,或輕度腫大。
  3. 皮膚粘膜 皮膚乾燥瘙癢:常見的皮疹紫癜,也有蕁麻疹樣皮疹,呈多形性、結節紅斑。有口唇乾裂口腔潰瘍鼻腔、陰道粘膜乾燥。
  4. 關節與肌肉:70%~80%有關節痛,甚至發生關節炎,但存壞性關節炎少見。可出現肌無力,5%發生肌炎
  5. 腎:近半數並發腎損害,常見受累部位是遠腎小管,臨床表現有症状型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現血pHH低下和尿不能化(pH>6)。亞臨床型可通過氯化胺負荷試驗測到。腎小管酸中毒的併發症有:①周期性低血鉀麻痹;②腎性軟骨病;③腎性尿崩症,近端腎小管受累表夙有胺基酸尿、磷酸尿糖尿、β2-微球蛋白尿腎小球受累者少見,但預後很差。
  6. 肺:17%患者有乾咳,但不發生反覆肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎症細胞,表明有肺泡炎症存在,僅有少數病人發生瀰漫性間質肺纖維化肺功能檢查常顯示功能下降,但多無臨床症状。
  7. 消化系統: ①萎縮性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小腸吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝腫大,血清轉氨酶升高,有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變,此類患者能腎上腺皮質激素的的以應較好。
  8. 神經系統: 因不同部位的血管炎而構成中樞神經系統不同水平的損害,症状包括癲癇偏癱偏盲脊髓炎腦神經炎周圍神經炎。後者累及感覺纖維為主。
  9. 血象:1/4~1/5出現白細胞血小板減少,僅少數有出血現象。
  10. 淋巴組織增生: 5%~10%患者有淋巴結腫大。至少50%患者在病程中內臟出現大量淋巴細胞浸潤。較突出的是,本病患者的淋巴瘤發病率要比正常人群高44倍。在中國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或單克隆高球蛋白血症。待發生淋巴瘤後,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗體消失。

乾燥症候群患者在呼吸系統及腎臟表現顯著

1.呼吸系統:由於上、下呼吸道粘膜的淋巴細胞浸潤和其外分泌腺體萎縮造成了呼吸道損害。約 25%的患者氣管及支氣管因乾燥而出現乾咳,反覆出現支氣管炎肺不張,最常見的表現是間質性肺炎肺間質纖維化,出現咳嗽呼吸困難,胸片可見細網狀及結節狀陰影,肺功能以小氣道障礙為主,其次為彌散功能和限制性功能異常,肺功能異常通常早於肺部X線表現。

2. 腎臟:約50 %的患者有腎臟損害,以遠端腎小管損害最為多見,表現為腎小管性酸中毒,其尿PH值增高,尿濃縮功能障礙,腎性尿崩症,腎性軟骨病,泌尿繫結石和腎組織鈣化,低血鉀性麻痹和鈣磷代謝障礙。有相當部分的無症状患者只有通過氯化胺試驗才能發現亞臨床型的腎小管性酸中毒。

乾燥症候群會引起關節痛嗎 ?

乾燥症候群患者除口乾、眼乾、皮膚表現外,有部分病人還會出現關節痛,但出現關節炎的很少,僅占 10%左右,多無滑膜增生肥厚,可有晨僵,但時間不如類風濕性關節炎病人長,多數病人關節痛呈自限性,可反覆出現,受累關節通常是大關節,多不對稱,有時也可累及較小的關節,一般不造成永久性的關節損傷,很少引起關節間隙狹窄及骨質的侵蝕、破壞。

部分肯定的類風濕性關節炎病人多年之後可出現繼發性乾燥症候群,在原有疾病基礎上出現口、眼乾等症状,但較原發性乾燥症候群症状輕,因此,診斷原發性乾燥症候群應除外類風濕性關節炎。有人報告50%的類風濕關節炎病人會合併乾燥症候群。  

診斷檢查

1.檢驗 :血、尿、便常規,腎小管酸化功能試驗,血沉、類風濕因子、抗核抗體、免疫球蛋白、冷球蛋白及肝腎功能測定,特別需查抗SS-A(Ro)和SS-B(La)抗體,該抗體陽性對診斷有重要價值。

2.胸部、受累關節X線片,腦CT磁共振檢查 。必要時作腎臟及腹部B超檢查及上消化道內鏡檢查。

3.其他檢查 :唾液流率測定、腮腺造影、淚腺濾紙試驗及角膜染色。必要時行口腔粘膜淋巴結、肝腎活組織檢查

4. 診斷標準

(1)口乾燥征診斷標準:至少有2個下列試驗異常:①未刺激的唾液流率下降;②唇腺炎含有1個以上的灶性淋巴細胞浸潤;③唾液腺同位素造影異常。

(2)乾燥性角結膜炎診斷標準:①濾紙試驗,5min內潮濕長度≤10mm;②淚膜破碎時間<10s;③角膜染色點>10個。

(3)抗SS-A(Ro)、SS-B(La)抗體陽性。有上述3項或2項併除外其他結締組織病和淋巴瘤等病,可確定診斷。

治療

無特殊治療。注意口眼的衛生,以0.5%甲基纖維素滴眼;時常以枸櫞酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液,以2%甲基纖維素餐前塗抹口腔偶可改善症状。在發生嚴重的功能改變及廣泛的系統累及以及伴同其他結締組織病時,可採用皮質類固醇免疫抑制劑雷公藤製劑,血漿置換治療,可抑制腮腺腫大和改善外分泌功能。  

治療方案

1.按內科一般護理常規護理。

2.戒煙、酒,避免使用抗膽鹼能藥物。

3.保持口腔清潔、勤漱口。

4.人工淚液滴眼,睡眠前以眼藥膏保護角膜。

5.必漱平48mg/d,分3次服。

6.補鉀,適用於有腎小管酸中毒、低血鉀性麻痹者。根據血鉀,每日靜脈可輸入氯化鉀6~9g,平穩後改服含鉀枸櫞酸合劑。

7.糖皮質激素適用於合併有神經系統、腎小球腎炎、間質性肺炎、肝損害血細胞降低、肌炎等症患者。潑尼松1.0mg/(kg.d),症状緩解後逐漸減量。

8.免疫抑制劑如環磷醯胺1~2.5mg/(kg.d),口服或靜脈注射硫唑嘌呤1~2mg/(kg.d),口服。服藥期間,每周複查2次血常規,並囑病人多飲水。

9.聯合化療適用於合併淋巴瘤者。

預後預防

本病病程緩慢,取決於病變的累及範圍以及伴有的其他疾病,對假性淋巴瘤的病例需密切觀察其轉歸,發生惡性淋巴瘤者預後差。

安全提示

乾燥症候群是一種以侵犯唾液和淚腺為主的慢性炎性自身免疫病,日常生活中所注意的細節很重要。

1.保持心情愉快,聽從醫囑,定期複查。

2.飲食:多吃滋陰清熱生津的食物,包括絲瓜芹菜黃花菜和山藥等,避免吃辛辣、油炸、過咸和過酸的食物,平時的營養品不能限制太嚴。

3.儘可能避免使用的藥物:能使外分泌腺體分泌減少引起口乾的藥物包括:

(1)抗膽鹼類藥;

(2)抗高血壓藥:α-阻滯劑(可樂定),β-阻滯劑(心得安);

(3)利尿劑

(4)抗抑鬱藥阿米替林、去甲阿米替林等;

(5)肌痙攣藥:胺苯環庚烯美索巴莫

(6)泌尿系用藥:烏拉膽鹼、羥丁寧;

(7)帕金森用藥:卡比多巴左旋多巴

(8)減充血劑:撲爾敏、左旋麻黃鹼等。

4.注意口腔衛生:口乾、唾液少、齲齒和舌皸裂者要注意口腔衛生,防止口腔細菌增殖,有齲齒者要及時修補。每天早晚至少刷牙2次,選用軟毛牙刷為宜,飯後漱口。

5.忌煙酒,減少物理因素的刺激,平日用麥冬沙參甘草中藥泡水代茶飲保持口腔濕潤。

6.保護眼睛:眼淚少使眼乾澀,防禦功能下降,可引起角膜損傷,易發生細菌感染、視力下降及其它眼病,應注意防止眼乾燥,可用人工淚液點眼,但作用時間短;病情嚴重者用可的松眼藥水點眼,能較快緩解症状,但停藥後易複發,不能長期使用,以免角膜變薄穿孔;有眼刺激症者用2%乙醯半胱氨酸眼液,3-4次/日。另外1%環孢素眼液滴眼,2-3次/日,可顯著增加淚液分泌。   

如何早期發現乾燥症候群?

原發性乾燥症候群是一種並不少見的疾病,其典型的臨床表現是口乾、眼乾。但一部分病人,尤其是年輕女性,在疾病早期無明顯症状,同時一部分老年女性,並沒認識到口乾、眼乾也是一種病。因此,從起病到確診往往少則幾個月,長可達10餘年,並且常在出現明顯內臟損害,如腎小管酸中毒、肺間質纖維化後才確診,喪失了治療時機。如何早期發現原發性乾燥症候群是醫生和病人共同關心的問題。當出現以下情況時要考慮原發性乾燥症候群:

(1)不典型的關節痛,尤其是老年女性,不符合類風濕關節炎診斷標準。

(2)近幾月或幾年迅速出現齲齒或牙齒脫落。

(3)成年人反覆出現腮腺腫大

(4)眼瞼反覆出現化膿性感染。

(5)不明原因的高球蛋白血症。

(6)遠端腎小管酸中毒,低鉀軟癱。

(7)不明原因的肺間質纖維化。

(8)不明原因的肝膽管損害,慢性胰腺炎。  

哪些疾病可繼發乾燥症候群?

繼發性乾燥症候群是指在已有肯定診斷的風濕病,如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、混合性結締組織病、多發性肌炎和皮肌炎、系統性硬化病等基礎上出現了乾燥症候群。據不完全統計,幾乎所有的自身免疫病均可出現繼發性乾燥症候群,但最為常見的是類風濕關節炎病人。類風濕關節炎診斷明確,有典型的關節腫痛、晨僵、骨侵蝕,在此基礎上又出現口乾、眼乾等症状,經口腔科眼科檢查及血液化驗符合乾燥症候群的診斷,即可診斷為繼發性乾燥症候群。約有一半左右的類風濕關節炎病人會出現繼發性乾燥症候群,尤其好發於中老年類風濕關節炎病人。  

中醫認識及治療

乾燥症候群是一種累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫性結締組織病。因主要侵犯淚腺,故以眼和口的乾燥為主要臨床特徵。本病有原發性和繼發性之分,後者除口眼於燥外,尚同時伴發其他結締組織病,以類風濕性關節炎多見。乾燥症候群任何年齡都可以發病,但以中年女性居多。本病病程進展緩慢,一般預後良好,伴發惡性淋巴瘤者,預後較差。

乾燥症候群屬中醫的「燥證」、「燥痹」等範疇。

【病因病理】

乾燥症候群的病因為素體陰虛,復感火熱溫燥之邪;或嗜食辛辣香燥、或過服補陽燥劑;或房勞過度,均傷津耗液,致陰虛燥甚而為燥證。

病理變化為火熱溫燥或濕熱毒邪,傷津耗液,致體內陰液不足,臟腑失於滋潤:肝陰不足,則眼乾澀,視物模糊;肺胃陰傷,則咽干聲嘶,或乾咳便秘陰虛內熱五心煩熱燥熱陰傷,血瘀絡痹測見皮下紫斑關節疼痛。病延日久,陰傷氣耗,進而陰損及陽陰陽俱虧。

【診斷要點】

1.乾燥性角膜結膜炎,眼淚減少,甚至外刺激無流淚反應。口腔於燥,唾液減少。或有吞咽固體食物困難,鼻衄、聲嘶等症,或有身體下垂部非血小板減少性紫癜,關節疼痛,雷諾現象及淋巴瘤等。

2.類風濕因子陽性,抗核抗體陽性,抗甲狀腺抗體陽性,抗唾液腺導管細胞質抗體陽性。唇活組織檢查可見到陽性病灶。

辨證分型】

1.燥熱陰虧症状:兩國乾澀,口咽乾燥,五心煩熱,小便短赤大便燥結,或伴乾咳無疾。舌紅苔少無苔,脈細。

證候分析:燥熱陰虧,肝陰不足,則兩目乾澀

肺胃陰傷測口咽乾燥,乾咳無疾,大便燥結;陰虛內熱,則五心煩熱,小便短赤;舌紅,苔少或無苔,脈細,均為燥熱陰虧之徵。

2.燥熱血瘀症状:口眼乾燥,兩國紅赤或有異物感,腮部腫脹熱痛,皮下紫斑,或伴關節疼痛。舌黯紅或有瘀斑,苔光或薄黃燥,脈細澀。

證候分析:燥熱津傷,失於儒潤,則口眼乾燥,或眼中異物感;燥熱入血,血熱內迫,則目赤;血熱瘀毒,則腮部腫脹熱痛;血燥而瘀,溢於肌膚則皮下紫斑;痹阻絡脈測關節疼痛;舌黯紅或有瘀斑,苔光或薄黃燥,脈細澀,均為燥熱血瘀之徵。

3.濕毒化燥症状:口苦口黏而干,雙目多,但感乾燥,腮部腫脹發酸,牙齦腫痛,胸煩悶,納呆食少,口臭口渴不欲飲,小便短赤,大便溏滯或秘結,關節紅腫脹痛。舌紅,苔黃膩脈滑數。

證候分析:濕熱毒邪,灼津化燥。邪在肝經壩u雙目眵多,但感於燥;邪在胃經,則腮部腫脹發酸,牙齦腫痛;邪在中焦,則胸院煩悶,納呆食少,口臭,口渴不欲飲;邪在下焦,則小便短赤,大便搪滯或秘結;

濕熱之邪,滯留關節,則關節紅腫脹痛;舌紅,苔黃膩,脈滑數,均為濕熱毒邪內盛之徵。

4.氣陰俱虧症状:形倦神疲,少氣懶言,口乾咽燥,聲音嘶啞,兩目乾澀,視物模糊,鼻干不適,手足心熱。舌紅胖,苔少而干,脈細數或細弱。

證候分析:燥熱久稽,陰損氣耗。氣虛,則形倦神疲,少氣懶言;津傷,則口於咽燥,聲音嘶啞,兩目乾澀,視物模糊,鼻干不適;陰虛內熱壩U手足心熱;舌紅胖,苔少而干,脈細數或細弱,均為氣陰俱虧之徵。

5.陰陽兩虛症状:病延多年,見口、眼、鼻乾燥,面色蒼白,關節隱痛不休,頭暈耳鳴腰膝酸軟陽痿。舌紅或淡,少苦,脈沉弱。

證候分析:病延日久,陰損及陽。陰虧見口、眼、鼻乾燥;陽虛氣弱,血不上榮側面色蒼白無華;血失溫運,關節經絡失養測隱痛不休;肝腎陰虛,虛陽上擾,則頭暈耳嗚;腎虛陽弱,則腰膝酸軟,陽痿不舉;

舌紅或淡,少苦,脈沉弱,均為陰陽兩虛之徵。

【分型治療】

1.燥熱陰虧治則清熱養陰生津潤燥

方藥:養陰清肺東加減。

生地15克麥冬12克玄參12克白芍12克丹皮9克貝母6克石斛15克甘草3克隨症加減:五心煩熱,少眠溲赤者,加黃連3克、知母10克,以清心瀉火益陰

2.燥熱血瘀治則:滋陰潤燥清熱涼血

方藥:清營東加減。

水牛角30克玄參12克生地15克麥冬12克丹參15克丹皮12克赤芍15克金銀花12克連翹12克竹葉 6克隨症加減:目澀而痛者,加枸杞子15克、石斛15克、菊花6克,以滋肝清火;腮部腫脹疼痛者,加蒲公英30克、僵蠶10克,以加強清熱解毒消腫散結;關節疼痛者,加秦艽12克、桑枝15克、絡石藤15克,以通絡上痛。

3.濕毒化燥治則:清化濕毒,養陰潤燥

方藥:甘露消毒丹加減。

藿香10克茵陳15克黃芩15克金銀花15克連翹15克白蔻仁5克滑石15克(包煎)本通6克沙參12克石斛12克蘆根30克天花粉15克隨症加減:雙目乾澀而痛者,加菊花6克、枸杞子12克,以清肝潤目;口苦口臭者,加黃連3克、竹茹9克,以清胃降逆大便秘結者,加生地衛5克、玄參12克,以養陰潤腸通便

4.氣陰俱虧治則:益氣養陰潤燥補虛。

方藥:增液湯補中益氣東加減

生地15克玄參12克麥冬12克黃芪20克太子參15克白朮12克當歸9克陳皮6克枸杞子15克石斛15克升麻6克炙甘草6克隨症加減:伴有低熱者,加銀柴胡10克、鱉甲10克、青蒿10克,以清虛熱

5.陰陽兩虛治則:養陰益陽、潤燥補虛。

方藥:左歸飲加減。

熟地12克山藥15克山茱萸9克枸杞子12克菟絲子15克雞血藤30克杜仲12克牛膝12克阿膠9克(烊)鹿角膠(烊)肉桂粉2克(兌服)隨症加減:四肢不溫者,加當歸9克、細辛3克,以活血通經大便乾結者,加肉蓯蓉15克、玄參12克,以溫潤通便

中成藥

1.杞菊地黃丸 每次6克,每日2次。

2.生脈飲口服液 每次 10rnl,每日 2次。

【簡便方】

生地、熟地、天冬、麥冬、山藥、肉蓯蓉各15克,水煎去渣,加牛奶250毫升沖服。適用於乾燥症候群的口乾舌燥,皮膚乾燥,大便秘結者。

【其它療法

食療法:梨汁、荸薺汁、鮮蘆根汁、藕汁(或甘蔗汁)、麥冬汁各適量和勻,代茶頻飲。適用於乾燥症候群的口舌乾燥者。

外治法:淡鹽水漱口,甘油潤唇,金黴素紅霉素眼膏睡前點眼,或平時用生理鹽水滴眼。

針灸療法:針刺選曲澤大陵三間少商承漿完骨外關中渚翳風頰車等穴,每次~5穴,平補平瀉留針15分鐘。

【注意事項】

1 .乾燥症候群發病率較高,合理治療及科學調攝生活,對本病的治療及康復極為重要。

2.平時不宜多用溫燥補藥,忌食辛辣食品及煙酒。

3.避免長期的惡性情緒刺激及勞欲過度。

乾燥症候群典型病案

病例一; 米某:女, 42 歲,幹部,家住 安徽省蕪湖市銀湖南路。 2001 年 8 月 30 日 初診

患者 於 1995 年前出現周身關節疼痛,口眼乾燥症状不明顯,在當地診所診斷為類風濕,曾先後多次按類風濕治療,疼痛好轉後即停用藥物。 2001 年 2 月 , 患者口眼乾燥症状加重,無唾無淚,進食乾性食物時上齶、舌、頰及口唇疼痛,燒灼感,咽下困難。在當地中醫院診斷為 " 乾燥症候群 " 給予中藥治療,效果不明顯。於 2001 年 8 月 30 日因勞累後感寒而發熱,惡寒,雙側腮腺腫大,因而來我中心診治。當時症見:口眼乾燥,無唾無淚,進食乾性食物時咽下困難。發熱, T38.8 ℃ , 雙側腮腺腫大,僵硬。口唇乾裂,咽喉痛,牙齒焦枯,脫落,周身乏力。舌體胖大,中有多而深的裂紋,活動自如,舌下脈絡突出,舌質絳紅,無苔無津,脈虛數。查: ESR ,102.0mm/h ,淚流量:左右眼均為 0 。唾液流量: 0 。

乾燥症候群淚腺組織中細胞


辨證: 陰虛火旺

中醫診斷: 燥證 。

西醫診斷: 乾燥症候群。

藥用: 1)每次包,每天2次。

驗方:滋陰方加減, 水煎服,每日 1 劑, 一個月後熱象明顯好轉,腫大的腮腺已完全消失,無硬結。用藥一個療程後,患者自述口乾燥症状明顯好轉,並能用水協助食用油酥餅而無口腔疼痛,眼亦有所好轉。舌中裂紋減少,變淺。舌質淡紅,舌體胖大,少津,苔薄而少。遂停上方改為薄芝片一次片、一日三次治療,二個療程後於 2001 年 4 月 10 日病人來院複查,述病情痊癒,各項檢查示,化驗指標正常,囑其停藥隨診,隨訪至今未見複發。

病例二; 李某某 ,女, 32 歲,教師, 山東省青島市平度市高趙戈庄村人。 1999 年 6 月 5 日 初診。

患者於 1997 年前因感受風寒而至關節疼痛,晨起僵硬。於當地醫院診為 " 風濕性關節炎 " ,給予對症治療,病情稍有好轉。 98 年病情複發,經多次治療病情仍時好時壞,效果不甚明顯。於 1999 年 3 月眼乾開始明顯,於上海某醫院唇腺活檢:唇腺組織 >4mm × 2 ,灶性炎症 >10 處,診斷為 " 乾燥症候群 " 給予中西醫結合治療,症状好轉。 1999 年 6 月患者因受涼後病情加重,以四肢關節僵硬,腫脹疼痛為主,並出現嚴重口咽干,唾液分泌減少,不能進食乾性食物而來我院治療。當時症見:口眼乾燥,無唾無淚,周身關節肌肉疼痛,膝關節踝關節腫脹疼痛,活動障礙,舌質紅,少苔,脈細數。查:抗 SSA+ , RF+ ,抗 U1RNP+ , ESR 108.6 , 尿常規: LEU1+ , 血常規: RBC 3.15 × 1012/l HBG 88g/l 。淚流量:左右眼均為 0 ,唾液流量: 0 。

辨證:肝腎陰虛、經脈痹

中醫診斷:燥證。

西醫診斷:乾燥症候群

藥用: 1) 每次包,每天2次。2 )薄芝片 一次 4 片 一日 3 次

驗方:滋陰方加減, 水煎服,每日 1 劑, 治療三個月後,關節疼痛及口眼乾燥明顯好轉,查 ESR19mm/h , 尿常規正常,血常規 HGB 102g/l , RBC 3.44 × 1012/l ,淚流量 左右眼各 1mm ,繼續上方治療。 200 年 2 月 12 日患者來電述,口眼乾燥症状已完全消失,未出現關節疼痛。隨訪至今未見不適表現。

病例三; 袁某某 ,女, 47 歲,家住北京市 海淀區羅庄西里。 1998 年 5 月 5 日初診。

患者自述口眼乾燥 5 年余,近 1 年來病情加重。就診時見:口眼乾燥、形體消瘦神疲乏力、頭暈耳鳴、心煩潮熱、皮膚乾燥搔癢、食少便秘、月經量少、兩側腮腺腫大、舌光紅無苔、無津、脈沉細。實驗室檢查:抗 ANA+ ,抗 SSA+ ,抗 SSB+ , RF+ , ESR 49mm/h , IgG31.7g/l , IgM2.2g/l , IgA 5.4 g/l ,淚流量:左 6mm ,右 2mm 。角膜熒光染色: + ,含糖試驗 >30min ,唇腺活檢:有大量淋巴細胞浸潤,部分腺體萎縮,腮腺造影示:雙側腮腺導管臘腸樣變,粗細有均。

辨證:肝腎陰虛。

中醫診斷:燥證。

西醫診斷:乾燥症候群。

藥用: 1) 每次包,每天2次。

驗方:滋陰方加減, 水煎服,每日 1 劑, 治療 3 個月後,口眼乾燥明顯改善,一般症状消失,淚流量測定:左眼 8mm ,右眼 6mm ,角膜熒光染色陽性,實驗室檢查:抗 SSA+ ,抗 SSB- , RF+ , ESR 7mm/h , IgG17.7g/l IgA 3.2g/l IgM1.7g/l ,含糖試驗 <15min 。囑其繼服 1 個療程以鞏固療效,隨訪至今無複發。

病例四; 張某某 ,女, 35歲,婦科醫生,家住 河北唐山市豐潤區。

2002年6月5日初診。 患者於 4年前以面部紅色觸痛性斑塊,末梢血中性粒細胞(GR)明顯增多,被河大二院診為「急性發熱性嗜中性皮病」。門診口服火把根片、10%碘化鉀、阿塞松5天後皮疹消退。2002年6月,該患者無明顯誘因面部、背部出現紅色斑塊,並日漸擴大,觸痛明顯,伴口乾、眼乾、關節輕微疼痛、乏力,此症状出現4天後就診。體檢:T38.1℃,眼結膜充血,眼瞼紅腫、口腔數個黃豆大潰瘍面,面部及背部散在不對稱性水腫性紅斑及結節,直徑2~4cm左右,邊界清楚並隆起,無糜爛,呈離心性擴大,結節觸痛陽性。實驗室檢查:血GR78.8%,血沉25mm/h,抗核抗體及SSA、SSB均為陽性,針刺反應陽性。組織病理示:真皮乳頭層水腫,真皮淺層和中層毛細血管擴張內皮細胞腫脹血管汗腺核碎裂

臨床診斷:急性發熱性嗜中性皮病並乾燥症候群。

藥用: 1) 每次包,每天2次。

驗方:滋陰方加減, 水煎服,每日 1劑, 靜脈滴注維生素 C2.0g和地塞米松5mg,1次/d,10%碘化鉀10ml,3次/d,40天後,症状開始緩解,斑塊消退,地塞米松遞減停藥,複查抗核抗體和SSA、SSB為陽性,其它實驗室檢查均正常,但皮疹已消退,囑其口服阿賽松4片,1次/d,並遞減藥量,三個療程天后所有症状消失,實驗室檢查均已正常,停藥隨診未見複發。

病例五;王 XX 女, 48 歲,遼寧省瀋陽市: 患者雙手遇冷出現青紫、蒼白己 10 年。

1998 年 3 月出現口乾、眼乾、聲音嘶啞,瀋陽某 醫院診斷為乾燥症候群。

2000 年 2 月因甲狀腺腫大甲狀腺球蛋白抗體 33 . 5 %。而診斷為 「自身免疫性甲狀腺炎」。

2000 年 4 月 11 日初診:患者乏力,食慾減退、全身關節痛,但不 伴有紅腫。口眼乾燥。顏面無浮腫血壓正常,甲狀腺球蛋白抗體 33 . 5 % ; 甲狀腺微粒體抗 體 32 . 85 %,臨床診斷:乾燥症候群、橋本氏甲狀腺炎。 治療:中藥用菊花、石斛促進淚水分泌;丹參、紅花抗炎:當歸、川芎替代激素;花粉促 進唾液分泌;昆布海藻改善甲狀腺功能;天龍、蛇皮、烏梢蛇調節免疫功能。同時服用免疫 刺激刑。 2000 年 5 月 12 日,體力改善,口乾及眼乾緩解。發音亦較上月清晰。

2000 年 7 月 13 日,患者發音已恢復正常,遇颳風和空氣乾燥時仍感眼部不適,但己不需人工淚液,口乾亦較 前減輕,夜間不需飲水。此後逐漸減少用藥量。

至 2001 年 6 月,每周用藥一次,除有輕微口乾 外,無其他不適,雖然筆者多次建議患者到內分泌科檢查治療甲狀腺病,但患者因無明顯症状, 未予重視。 乾燥症候群患者血清中常同時出現抗甲狀腺成分的抗體,因而常常合併橋本氏甲狀腺炎, 筆者認為,這可能是甲狀腺功能減退黏液性水腫等甲狀腺疾患多發於中老年女性的主要原因。 乾燥症候群和橋木氏甲狀腺炎都是自身免疫病,有共同的病因。所以治療乾燥症候群的同時, 橋本氏甲狀腺炎的症状也得到改善:無論是乾燥症候群還是橋本氏甲狀腺炎,輕型病例在中藥 治療時不一定需要同時服用激素。當中藥治療出現療效,主要症状控制之後,以脈衝式用藥, 就可以達到繼續改善症状和防上複發的效果

複雜病症巧梳:乾燥症候群:唾液減少口乾口渴

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