肺纖維化

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特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)肺臟間質組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構成。當肺部各種炎症反應發生時,刺激纖維母細胞分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補,即肺臟受到傷害後,人體自身修復的過程。但是纖維化進程失去控制後,本身即演變為肺纖維化疾病。  

目錄

病因病理

有別於其他類型的肺纖維化,特發性肺間質纖維化的病因不明。早期出現肺泡炎肺泡內有漿液和細胞成分,肺間質內有大量單核細胞,部分淋巴細胞漿細胞,肺泡巨噬細胞等炎性細胞浸潤,肺泡結構完整。進入晚期慢性炎症已減輕,肺泡結構為堅實的膠原代替,肺泡壁被破壞,形成擴張的蜂窩肺。膠原、細胞基質成纖維細胞分布在間質中,肺泡上皮化生為鱗狀上皮。基於以上病理變化,臨床上多表現為進行性呼吸困難或伴有刺激性乾咳胸部X線顯示兩中下肺野網狀陰影,肺功能為限制性通氣功能障礙。病情呈持續性進展,最終因呼吸衰竭而死亡。該病死亡率較高,從確診到死亡僅3到5年。

臨床表現

起病隱匿,進行性加重。表現為進行性氣急,乾咳少痰或少量白黏痰,晚期出現以低氧血症為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱,雙肺可聞及細濕羅音捻發音。有不同程度紫紺杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。

診斷

1.進行性氣急、乾咳、肺部濕羅音或捻發音。

2.x線檢查:早期呈毛玻璃狀,典型改變瀰漫性線條狀、結節狀、雲絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。

3.實驗室檢查:可見ESR、LDH增高,一般無特殊意義。

4.肺功能檢查:可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血症。

5.肺組織活檢提供病理學依據。本病應注意與喘息性支氣炎鑒別。

治療

西醫藥治療

(1)激素治療:強的松30—40毫克,分-3次口服,逐漸減量至維持量,5-lO毫克,1日1次。激素治療可能見效快,但不能長期使用。由於激素抑制人體免疫力,可能導致肺部感染從而使病情急性加重。

(2)吡非尼酮:該藥已經在日本(Pirespa)、歐洲(Esbriet)、中國(艾思瑞)批准上市治療特發性肺纖維化。每日三次,每次200-600毫克(遵醫囑)。療程為12個月。美國和歐洲臨床試驗12個月後觀察該藥能夠增加疾病無進展生存、降低死亡風險、延緩肺功能下降。日本臨床數據顯示對晚期病人也有一定效果。

(3)Nintedanib: 該藥完成了全球臨床多中心的三期試驗,效果與吡非尼酮相近,但尚未批准上市。

(4)肺移植:最貴的也是最後的選項。

中醫藥治療

(1)肺氣虛損:咳喘聲低、易疲乏,自汗畏風,易感冒,舌淡苔白,脈細弱。

治法:補益肺氣止咳定喘

方藥:生黃芪30克,生白朮、杏仁、紫菀款冬花、地龍各10克、防風6克,太子參15克,炙麻黃6克,生甘草6克。

中成藥玉屏風顆粒

(2)氣陰兩虛,痰淤阻肺:乾咳無痰或少痰,喘息氣短,動則加甚,神疲乏力口乾咽燥,五心煩熱,腰酸膝軟,舌淡紅、首薄白或少苔,脈細滑或細弱。

治法:補肺滋腎,化痰活血。

方藥:太子參、熟地山萸肉、山藥、茯苓各15克,麥冬30克,五味子10克,丹皮10克,澤瀉10克,生黃芪30克,百合30克,胡桃肉15克,丹參30克,紫菀10克,川貝粉6克(沖服)。

中成藥:生脈飲口服液六味地黃丸

(3)脾腎陽虛淤血內阻:咳喘無力,動則加甚,呼多吸少下肢浮腫,形寒肢冷,麵灰唇紫,舌質淡胖、苔薄白,脈沉細無力

治法:健脾溫腎,化痰活血。

方藥:熟附於10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山藥15克、茯苓15克、丹皮10克、澤瀉,0克、生黃芪30克、丹參30克、紫菀10克、杏仁10克、地龍10克、仙靈脾10克。

中成藥:人蔘健脾丸金匱腎氣丸

預防與調養

1。注意避寒保暖,防止受涼感冒

2。避免接觸病因明確的異物。

3。注意飲食營養。

4.人蔘蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量,研粉入膠囊,適量服用,或每日食用核桃仁2-3個。體可見胸廓呼吸運動減弱,雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。

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給肺纖維化條目的留言

--14.198.102.21 2013年11月6日 (三) 15:44 (CST)

留言: 請問各位有否治療肺纖維化的個案呢?

給肺纖維化條目的留言

--58.114.154.44 2014年11月10日 (一) 14:58 (CST)

留言: 肺部纖維化最怕肺炎,一定要施打肺炎鏈球菌疫苗,並且每天作適當的擴胸深呼吸,儘量不要讓心臟過度工作,可以的話儘量戴氧氣,以防肺部因需要氧氣而使心臟更賣力,最後可能纖維化沒加重,卻導致心臟提前衰竭的現象,走過母親因肺部纖維化而心臟衰竭過世的女兒給大家的提醒!

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