惡性貧血

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病變細胞

惡性貧血又稱為巨幼紅細胞性貧血,在我國比較少見,病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、營養不良或口服葉酸拮抗藥(具有拮抗二氫葉酸合成酶,使四氫葉酸合成發生障礙的藥,如乙氨嘧啶甲氨蝶呤)所致。

目錄

基本概述

惡性貧血

惡性貧血屬於核成熟障礙型貧血三組中的一組,國內少見,本病的基本缺陷在於胃內因子分泌障礙。胃內因子產生於胃體和胃底,這是一種胃粘蛋白,有加速維生素B12小腸粘膜吸收的作用。因此本病患者存在維生素B12吸收障礙,產生維生素B12的相關臨床表現。胃內因子缺乏的發病機制尚待闡明,可能與遺傳或自身免疫因素有關。

良性貧血有別於惡性貧血,前者是由於缺鐵,使血紅蛋白(血色素)合成減少,但紅細胞不低;後者是缺乏葉酸和維生素B12等造血因子,使幼稚紅細胞在發育中的脫氧核糖核酸(DNA)合成出現障礙,細胞的分裂受阻,形成畸形的巨幼紅細胞,並伴有神經症狀(神經炎神經萎縮)。  

病因

惡性貧血的基本缺陷是因胃粘膜永久性的萎縮,不能分泌內因子。由於缺乏內因子,食物中的維生素B12不能被吸收。

這種胃粘膜萎縮,一般指慢性萎縮性胃炎,範圍廣泛,而在胃的體部最顯著,在胃竇部改變較少。胃粘膜萎縮處有大量淋巴細胞漿細胞浸潤組織學切片顯示主細胞壁細胞幾乎完全消失,常常變成象小腸的上皮細胞。由於這些細胞的萎縮,內因子及鹽酸的分泌均不存在,胃蛋白酶的分泌顯著減少。注射組織胺或胃泌素也不能使胃液中出現鹽酸。尿中尿胃蛋白酶的排泄顯著減少。血液中胃泌素的濃度增高。

惡性貧血的發病機理目前多認為是遺傳因素和自體免疫因素複雜的相互作用的結果。

遺傳因素:惡性貧血的發生與種族和遺傳顯然有關。諸如①本病最多見於北歐的斯堪的那維亞人,特別是瑞典中部的人;②惡性貧血患者血型屬於A型者比其他型者多;③約有10%病人,其同一代或不同代的家族中患有同病者超過1人;在家族中有血清維生素B12濃度低於正常,血清或胃液中有自抗體及患有其他自體免疫疾病的發病數都比一般人高。

注意飲食健康

自體免疫因素:惡性貧血病人同時患有其他自體免疫疾病,如甲狀腺機能亢進甲狀腺機能減退橋本氏甲狀腺炎者較多見。很多患者的血清及胃液中可查出胃的自抗體,如壁細胞抗體,內因子抗體,抗內因子抗體等,這些抗體可直接引起胃粘膜萎縮和維生素B12吸收障礙。  

臨床表現

典型病例有下列三組特徵:

巨幼細胞性貧血

舌炎胃酸缺乏

周圍神經變性與脊髓聯合變性。神經系統症状主要有:周圍神經變性引起肢體麻木感或感覺異常;脊髓後索變性引起腱反射消失,肌張力減弱,位置覺紊亂;反射亢進與肌張力增強等。神經系統症状可為本病的突出表現,甚至病人被疑為周圍神經炎多發性硬化而首先就診於神經科

血象出現巨紅細胞骨髓顯示巨幼紅細胞增生。胃酸缺乏,空腹血清胃泌素顯著增高。有條件可檢測內因子及其抗體。  

診斷

本病的診斷一般可根據臨床特徵、血象與骨髓象、胃液分析、維生素B12的療效以及長期隨診而確定。血清維生素B12測定、放射性核素維生素B12吸收試驗也有助診斷。

首先應與紅血病相鑒別,後者用維生素B12治療無效,且幼稚紅細胞形態有明顯的病理改變。在再發期病例常有溶血現象,應注意與其他類型溶血性貧血相區別。病人有食慾減退、胃游離鹽酸缺乏,尚需與胃癌相區別;但須注意,本病可為胃癌的前期。

國產維生素B12療效常不顯著,常用彌可保,再者針灸治療能明顯改善下肢無力症状。  

治療

對由營養不良、嬰兒期妊娠期的惡性貧血患者,可選用葉酸治療,成人1次~10mg,兒童1次mg,1日3次,同時輔以維生素B12肌內注射1次~1.5mg,口服每日~4.5mg。對藥物引發的貧血,合併應用甲醯四氫葉酸鈣靜滴治療,1次mg,1日1次。  

護理要點

給病人富於營養和高熱量、高蛋白、多維生素、含豐富無機鹽和飲食,以助於恢復造血功能。

缺鐵性貧血可多吃動物的內臟,如心、肝、腎以及牛肉、雞蛋黃、大豆菠菜、紅棗、黑木耳等。

巨幼紅細胞性貧血在療程後期可能出現相對缺鐵現象,要注意及時補充鐵劑。

再生障礙性貧血患者要注意防止交叉感染,盡量不要去公共場所。住房要通風。忌服合黴素氯黴素、磺胺類、退熱止痛片等抑制骨髓的藥物。

避免過度勞累,保證睡眠時間。  

相關人物

居里夫人 Marie Curie

居里夫人是一位法國籍波蘭科學家。她研究放射性現象,發現了一系列新元素,包括鐳和釙。此外她的放射原理以及放射同位素分離法都是非常有名的。1903年她和丈夫皮埃爾一起榮獲諾貝爾獎。當時放射性元素的破壞作用還沒有被發現,居里夫人在工作時沒有採取任何保護措施,有時將裝有放射性元素的試驗管放在衣袋裡,有時放在抽屜里,由於長期接觸放射性元素,居里夫人最終在1934年7月4日死於惡性貧血。

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