過敏性血管炎

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過敏性血管炎(hypersensitivity vasculitis),是最常見的血管炎之一,曾用名有白細胞破碎性血管炎、壞死性結節性皮炎、超敏性血管炎、結節真皮過敏疹、變應性小動脈炎和變應性血管炎等。患者以皮膚和偶爾其他器官受累為突出表現。病理組織學檢查顯示血管壁纖維素樣壞死,血管周圍大量嗜中性粒細胞浸潤

目錄

過敏性血管炎的病因

(一)發病原因

本病的發生主要由外源性抗原所引起。這些外源性抗原大致包括3類:

1.藥物 包括青黴素及其衍生物磺胺阿司匹林等。

2.化學物質 如殺蟲劑、除草劑、石油製劑。

3.體外蛋白 蛇毒血清及各種脫敏劑

這三類過敏原中,以藥物最常見。

(二)發病機制

外源性抗原進入機體後,刺激機體產生相應的抗體,並形成免疫複合物血管壁沉著,通過激活補體經典途徑旁路途徑,引起補體活化,活化的補體除可直接損傷血管內皮細胞外,還對嗜中性粒細胞單核細胞產生較強的趨化作用,使其聚集在免疫複合物沉積部位,造成炎性損傷。此外,在炎症反應過程中,嗜中性粒細胞、單核細胞、血小板、以及肥大細胞也通過釋放多種炎症介質協助或加強炎症損傷,其中血小板則通過釋放ADP及前列腺素,引起血小板聚集,形成血栓。因此,微循環血行障礙及局部纖維溶解異常也可是發病背景。

過敏性血管炎的症状

本病發病可急可緩,全身較常見的症状包括發熱乏力、疲倦等,局部表現以皮膚症状為主,少數患者有皮膚外受累的表現,如關節、腎、肺、消化系統等。

1.皮膚表現 皮損多對稱,常分布於下肢和臀部,也可發生在上肢和胸背部,皮膚表現則有多樣改變,主要有紫癜蕁麻疹丘疹瘀斑結節壞死性潰瘍,慢性患者偶可有網狀青斑皮疹初起往往為粟粒至綠豆大紅色斑丘疹和紫癜,很快發展為可觸性紫癜,稍突出皮面,用手可觸知,指壓不褪色,與非炎症性紫癜容易區別。皮疹可自針尖至蠶豆大小不等,小皮疹一般沒有症状,大皮疹或相互融合的皮疹則會有疼痛感。皮疹發作無規律,持續1~4周消退,可殘留色素斑。約30%患者皮膚病變較嚴重,表皮壞死,形成潰瘍,癒合後結痂

2.皮膚外表現 關節受累時可有關節疼痛,但一般無紅腫發熱。侵犯肺臟時,患者有氣促、咯血等。腹痛噁心上消化道出血則提示消化道受累。中樞神經系統病變則有頭痛復視等。心臟受累極少見,表現為心律不齊,嚴重者可致心力衰竭腎臟受損時,可見水腫血尿等。

該病常見的幾種特殊類型為:

(1)急性病毒性肝炎前驅症類血清病型:本病在發病過程中有10%~20%發展為(乙型或非乙型)急性肝炎,患者多有HBsAg滴度增高,多在肝炎潛伏期發生皮疹、蕁麻疹、多關節炎。當發病輕或為一過性發病時常被忽視。

(2)低補體血症血管炎:以青年女性多見。反覆發作性蕁麻疹伴血清補體降低。可有發熱、關節炎、腹痛、腎臟受累。腎活檢提示輕度至中度的膜增生性腎小球腎炎IgG補體沉積在腎小球基底膜。皮膚活檢常示壞死性血管炎

(3)混合性冷球蛋白血症:以中年女性多見。臨床表現為皮膚血管炎、雷諾現象、反覆發作性紫癜、關節肌肉疼痛、腎功能衰竭肝脾腫大淋巴結腫大貧血。腎臟病理可示膜增生性腎小球腎炎或瀰漫增生腎小球腎炎血管壁及腎小球基底膜有免疫複合物及補體沉積。

3.過敏性紫癜(Henoeh-Schonlein purpura) 本病多見於兒童,絕大多數有典型的三聯征(紫癜、關節痛和腹痛),半數以上有血尿、蛋白尿腎病症候群,甚至出現腎功能衰竭。腎病理提示局灶節段硬化性腎小球腎炎或瀰漫系膜增生性腎小球腎炎,少數嚴重病例表現為新月體性腎炎免疫熒光IgA、補體腎小球系膜區沉積,其病理改變與原發性IgA腎病相似。

該病的治療是否有效,十分重要的是對病因的識別和去除,尤其是可疑抗原性致敏藥物的停用對決定預後有關鍵作用。其他治療原則基本與結節性多動脈炎相似。

根據上述發病特點,典型過敏性血管炎診斷並不困難。1990年國風濕病協會(ARA)對本病制定了一個診斷標準:

1.發病年齡>16歲。

2.病前有服用藥物史。

3.可觸性紫癜。

4.斑丘疹,即一處或多處皮膚有大小不等扁平、高於皮面的皮疹。

5.皮膚小靜脈動脈切片顯示血管內或外有嗜中性粒細胞浸潤

以上5項中符合3項或以上者可診斷為過敏性血管炎,該標準敏感性為71%,特異性為93%。

過敏性血管炎的診斷

過敏性血管炎的檢查化驗

1.血液檢查 血常規嗜酸性粒細胞常增多,白細胞可增高,血沉多增快,可有高球蛋白血症及ADP和前列素增高,一般無貧血血小板計數正常,出、凝血時間正常。有IgG-IgM冷球蛋白血症實驗室檢查可見高γ血症低補體血症RFHBsAg可呈陽性。

2.尿液檢查 可有蛋白紅細胞、白細胞和管型。重者可出現腎病症候群範圍蛋白尿腎功能減退時可有尿素氮肌酐增高。

3.糞常規檢查 部分病人可見寄生蟲卵及紅細胞,潛血試驗可陽性。

4.骨髓正常骨髓象,嗜酸性粒細胞可偏高。

5.毛細血管脆性試驗陽性。

1.組織病理學檢查 病理學檢查可見瀰漫性小血管周圍炎,中性粒細胞血管周圍聚集。免疫熒光檢查顯示有IgA和C­3­­在真皮層血管壁沉著。

(1)皮膚改變:本病的主要病理特徵是急性纖維素樣壞死,始於血管內膜內皮基質,然後波及整個血管壁,伴顯著多形細胞反應及嗜酸性粒細胞浸潤血管病損處病變進展處於同一時期,不像結節性多動脈炎時各期均有。

檢查可見皮膚組織真皮乳頭下到網狀層有細動脈炎、靜脈炎毛細血管炎。血管擴張內皮細胞水腫滲出,管腔狹窄,有血栓形成,血管壁有纖維蛋白樣變性或壞死。發病早期血管周圍有嗜中性白細胞為主的細胞浸潤,可見白細胞破碎及核塵和紅細胞外滲等,而發病晚期,則以單核細胞浸潤為主。

(2)腎臟改變:除皮膚外,腎臟系該病最易受累的部位。肉眼所見腎臟大小正常或增大,表面有出血點。光鏡可見較小的葉間動脈小動脈靜脈和毛細血管有纖維素樣壞死,以腎小球病損最顯著,小球周圍偶有肉芽腫病變。毛細血管內細胞增生,並可見節段或環形上皮樣新月體和瀰漫壞死性腎小球腎炎。該病腎臟病理類型較多,為無或少免疫複合物性新月體腎炎。腎間質圓形細胞浸潤和出血。部分小管萎縮。免疫熒光示系膜區和毛細血管壁有少許IgG、IgM以及補體沉積或無任何免疫球蛋白成分,但在腎小囊、腎小球壞死血管區有較多的纖維蛋白原沉澱。電鏡未見明顯特徵性改變,亦無較多的電子緻密物。

本病腎臟受累的特徵性病變是壞死性腎小球炎或局灶壞死性腎小球炎。惡化病例可見瀰漫壞死性腎小球腎炎。

2.X線檢查 肺受累時,胸片上可顯示局灶性或瀰漫性肺浸潤,或呈小結節狀,偶有胸腔積液

過敏性血管炎的鑒別診斷

典型過敏性血管炎主要與下列疾病鑒別:

1.過敏性紫癜 多發生於兒童及青年。皮膚關節胃腸道腎臟等多器官常同時受侵,皮損的形態較單一,以可觸及的風團紫癜瘀斑為特徵,尿中可出現蛋白和紅細胞,可有消化道出血等。

2.丘疹壞死性結核疹 多發生在青年。損害對稱分布於四肢伸側,關節附近和臀部,呈暗紅色實質性丘疹或中心壞死性結節,無紫癜,有結核史或結核病灶。組織病理檢查有結核病改變。

過敏性血管炎的併發症

本病常見併發症有:

1.消化道出血腸道黏膜受損有關。

2.紫癜性腎炎 與腎毛細血管變態反應炎症有關。

3.過敏性紫癜 輕者出現關節腫痛腹痛,重者可有便血嘔血現象,甚至發展為腸套疊腸穿孔。如果不及時治療,則會造成肝腎功能損害,出現血尿蛋白尿。有的患兒還會頭痛抽搐昏迷,甚至導致多種併發症,如腦血管炎、消化道出血和腎病症候群等。

過敏性血管炎的預防和治療方法

迅速找出致敏藥物或化學物質,告誡患者停止並保證今後不再接觸該類物質,可有效預防本病的發生。

過敏性血管炎的中醫治療

1.活血化瘀為主治療

(1)活血化瘀配合清熱利濕解毒行氣通絡、健脾益腎等治法。方藥黃芪党參黃精雞血藤玄參、炒薏苡仁各15g,丹參15g、赤芍炮甲片各9g,川芎6g,甘草6g,夏枯草15g,川連6g,陳皮6g。肝腎不足加菟絲子肉蓯蓉各9g,狗脊9g。並配合下列兩種藥注射製劑治療, 1)舒脈注射液(丹參、雞血藤、黃精、黃芪、元參、淡海藻)4ml肌注,每日1次, 30~60日為1療程。 2)丹

參注射液(生藥量1~1.5g/ml) 2~4ml肌注或8~16ml加5~10%葡萄糖500ml靜滴,每日1次, 20~30日為1療程。

(2)清熱活血為主治法,方藥當歸12g、連翹10g、川芎9g、生地15g、赤芍10g、牛膝15g、青蒿15g、知母12g、黃柏15g、雙花15g、白花蛇舌草30g。濕熱明顯者加土茯苓15g、茵陳15g。病久遷延者加党參15g、黃芪15g。浮腫明顯者加澤瀉12g、茯苓皮12g、車前子15g。後期用溫陽活血法,方藥桂枝15g、丹參15g、三棱12g、莪術12g、地鱉蟲12g、川柏15g、銀花15g。每日劑,水煎分兩次服。

(3)活血清熱。活血溫腎陽為主,早期用清熱活血法治療,方藥當歸、川芎、黃柏、銀花、連翹、赤芍各10g,牛膝、生地各12g,白花蛇舌草30g。濕熱重加土茯苓30g、茵陳12g,久病遷延加生黃芪15g,浮腫明顯加白朮12g、茯苓皮30g。後期用溫陽活血方。方藥附子、三棱、莪術、黃柏、當歸、連翹、丹參各10g,生黃芪、桂枝各15g,牛膝12g。以上均每日劑。

2.用雷公藤治療 雷公藤糖漿(每毫升含生藥1g),成人10ml,一日3次,兒童酌減(註:本組中有其他型皮膚血管炎混雜,故療效僅供參考。雷公藤毒性太大,一般不宜應用該藥治療)。

過敏性血管炎的西醫治療

(一)治療

1.病因治療 迅速找出致敏藥物或化學物質,告誡患者停止並保證今後不再接觸該類物質。

2.藥物治療

(1)糖皮質激素:對大多數患者有效,此類藥物劑量應根據疾病嚴重程度而定,病情較輕者每天僅需潑尼松(強的松)20mg,嚴重者潑尼松(強的松)每天用量可達60mg。症状改善後,劑量即應緩慢減少至最小維持量,總療程2~4個月。

(2)抗組胺藥:如果患者病情較輕,只有少部分皮膚受累而無內臟器官損害,並不需要特別治療,使用該類藥處理即可。

(3)碸類藥物:其作用機制未明,可能與穩定溶酶體膜等作用有關,某些患者僅用氨苯碸100~150mg/d,即可有效控制病情。

(4)免疫抑制劑:如患者對糖皮質激素反應不佳,或因糖皮質激素副作用太大,不能耐受時,可考慮用免疫抑制劑,如環磷醯胺(CTX)0.5~1.0/m2,每2~4周1次,3個月以內為限。

(5)白細胞功能抑制劑:代表藥是秋水仙鹼,具有抗嗜中性粒細胞趨化作用,也有一定免疫調節作用,該藥對慢性、複發性患者可作為首選藥物。

(6)抗生素:對合併感染的患者,抗生素的使用極為必要。

(7)非甾體抗炎藥:主要是對症治療,對發熱關節疼痛患者療效顯著。

(8)中藥中醫治則活血化瘀清熱解毒,可選用四妙勇安湯辨證施治。有文獻報導雷公藤總甙對本病療效有幫助。

(二)預後

該病的治療是否有效,十分重要的是對病因的識別和去除,尤其是可疑抗原性致敏藥物的停用對決定預後有關鍵作用。

預後與治療方法有關,治療得當,病因去除多數病人預後良好。但治療不當,病因未能識別則預後無法預料。反覆發作者可經年累月。本病與藥物應用有關且為自限性,故藥物療效評價困難。

過敏性血管炎吃什麼好?

過敏性血管炎食療(以下資料僅供參考,詳細需諮詢醫生)

1、丹參酒:白酒500克,紫丹參90克,浸泡一周後,每次飲30毫升,1日-2次。

2、赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,紅棗7枚,紅糖適量,著熟後服食。

3、黃豆冬瓜皮湯:冬瓜皮60克,黃豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣飲用。

4、赤豆桃仁蓮藕湯:桃仁15克,赤豆60克,蓮藕100克,洗淨切成小塊,加清水適量煮湯,以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕。

5、桑椹湯:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調味,去渣飲用。

過敏性血管炎患者吃什麼對身體好?

1.多吃綠色蔬菜

2.海帶、紫菜木耳宜多食。

3.宜多吃豆製品、粗糧等食物。

過敏性血管炎患者吃什麼對身體不好?

1、 戒煙酒。

2、 忌食過鹹的食物,如鹹菜、泡菜等。

參看

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給過敏性血管炎條目的留言

--210.80.67.18 2013年12月18日 (三) 18:07 (CST)

留言: 謝謝你的分享~ 對我很有用! 因為我也因為一公分不到的傷口, 服用抗生素後, 竟造成下肢血管發炎. 當初找不到原因,家醫科轉骨科, 轉類風濕免疫科, 又再轉感染科. 後期已經雙腳血腫脹,無法站立與坐臥.

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