腸病性肢端皮炎

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腸病性肢端皮炎是一種常染色體隱性遺傳性疾病,系由腸道吸收鋅有缺陷所致。患兒血清毛髮中鋅離子的含量降低。其特徵是腔口及四肢末端有特殊皮損、脫髮慢性腹瀉甲營養不良和生長遲緩。用鋅劑治療後,皮疹可迅速完全消退。長期接受靜脈輸注高營養者,如營養液中鋅含量低者使鋅耗竭,可發生獲得性腸病性肢端皮炎。  

目錄

病因和發病機制

本病是一種常染色體隱性遺傳性鋅缺乏症,血清鋅水平≤9Bmol/L。引起血鋅水平降低的機制不清,可能與腸道轉運蛋白或鋅結合蛋白缺乏或缺陷有關。  

臨床表現

平均發病年齡為出生後9個月,以斷奶前後發病者居多,但有些輕型患者可因長期誤診而拖延至成年。本病起病隱匿,臨床表現主要有以下三方面:

1.皮膚損害

多對稱累及口、眼、鼻、肛門女陰等腔口周圍以及骨突起部位(如肘、膝、踝、指關節枕骨等處)。早期皮損為紅斑基礎上的群集水皰或大皰,尼氏征陰性,可因繼發感染變為膿皰,形成糜爛面後乾燥、結痂,形成鱗屑,可逐漸融合成境界清楚的鱗屑性暗紅斑,酷似銀屑病皮損,周圍有紅暈(圖26—3)。愈後無瘢痕萎縮

2.腹瀉發生率90%。表現為水樣便或泡沫樣便,惡臭,每天約3~8次,還可出現畏食、腹脹嘔吐胃腸道症状。病程長或嚴重患者可出現營養不良發育遲緩性成熟受阻等。

3.毛髮和甲損害可見頭髮眉毛睫毛脫落,表現為瀰漫l生或片狀脫髮,嚴重者可呈全禿,與皮損同時或稍後出現;甲板出現肥厚、萎縮、變形甚至脫落,亦可發生甲溝炎。  

診斷和鑒別診斷

本病依據典型臨床表現,結合血清鋅水平降低(正常值9.1

8~19.89umol/L)可作出診斷;鹼性磷酸酶是含鋅的金屬酶,其水平可隨血鋅缺乏而降低,因此肝功能正常者鹼性磷酸酶活性降低也可作為機體鋅缺乏的佐證。

本病應與尿布皮炎,念珠菌性間擦疹、大皰性表皮鬆解症掌跖膿皰病等進行鑒別。  

治療

母乳餵養,補充維生素,糾正腹瀉引起的水、電解質紊亂。二碘羥基喹啉可增力l鋅的吸收和生物利用率,常用30~45mg/(kg.d),分3次口服,症状改善後逐步減量:硫酸鋅2mg/(kg、d)門服,一般用藥24小時後顯效,腹瀉減輕,2~3周皮損消退,3~2周後即可取得滿意療效。

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