大皰性皮膚病

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大皰性皮膚病(bullous skin diseases),以直徑大於0.5cm水皰為基本損害的一組皮膚病。臨床不多見,但多數病程為慢性,病情較重,有的還可危及生命。早期診斷和及時治療,預後一般良好。

目錄

分類

可分為原發性繼發性兩大類。本條目主要介紹原發性大皰性皮膚病

發病機理

先天性大皰性表皮鬆解症及慢性家族性良性天皰瘡遺傳性皮膚病外,其餘多與自身免疫有關。在患者血清中有針對表皮基底膜成分的自身抗體,皮膚損害中有免疫球蛋白和(或)補體的沉積。

臨床表現

基本損害為直徑大於 0.5cm的大皰。初起損害限局,若不及時治療可泛發全身。發生在粘膜部位如口腔內的皰易破潰成為糜爛面,自覺疼痛。若水皰泛發,糜爛面積大,由於蛋白質大量丟失,患者抵抗力下降,易繼發細菌感染合併症,不積極治療,愈後不好。

診斷

主要依靠臨床表現、皮膚損害的組織病理檢查及免疫熒光檢查三方面。此時,發病年齡、起始部位及對治療的反應等也有助於診斷。

治療

除先天性大皰性表皮鬆解症及慢性家族性良性天皰瘡外,主要是口服皮質類固醇激素,對頑固的病例必要時需佐以免疫抑制劑環磷醯胺、氨甲喋呤等。在治療過程中應加強支持療法,如注意營養及水電解質平衡,服用補氣血、滋陰中藥等。對長期服用皮質類固醇激素的患者,還應注意預防激素副作用

參看

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