大皰性皮膚病

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大皰性皮膚病(bullous skin diseases)，以直徑大於0.5cm水皰為基本損害的一組皮膚病。臨床不多見，但多數病程為慢性，病情較重，有的還可危及生命。早期診斷和及時治療，預後一般良好。

分類

可分為原發性及繼發性兩大類。本條目主要介紹原發性大皰性皮膚病。

基本損害為直徑大於 0.5cm的大皰。初起損害限局，若不及時治療可泛發全身。發生在粘膜部位如口腔內的皰易破潰成為糜爛面，自覺疼痛。若水皰泛發，糜爛面積大，由於蛋白質大量丟失，患者抵抗力下降，易繼發細菌感染等合併症，不積極治療，愈後不好。

主要依靠臨床表現、皮膚損害的組織病理檢查及免疫熒光檢查三方面。此時，發病年齡、起始部位及對治療的反應等也有助於診斷。

除先天性大皰性表皮鬆解症及慢性家族性良性天皰瘡外，主要是口服皮質類固醇激素，對頑固的病例必要時需佐以免疫抑制劑如環磷醯胺、氨甲喋呤等。在治療過程中應加強支持療法，如注意營養及水電解質平衡，服用補氣血、滋陰的中藥等。對長期服用皮質類固醇激素的患者，還應注意預防激素的副作用。