煙酸缺乏症

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煙酸缺乏症(nicohric acid deficiency)又名尼克酸缺乏病癩皮病粗皮病陪拉格病(pellagra),因人體缺乏尼克酸而引起,主要臨床表現皮疹消化系統神經系統症状。  

目錄

疾病病因

成人煙酸膳食供給量是每攝入熱量4.1868MJ需6.6mg,煙酸存在於肉類、肝、奶類、豆類、穀類和蔬菜等動、植物食品中。人體能將動物性食物蛋白質中的色氨酸轉變為煙酸,60mg的色氨酸經轉化後可產生相當於1mg的煙酸,腸道內細菌也能合成煙酸。引起本病的原因有飲食中缺乏煙酸;吸收不良;慢性酒精中毒肝臟對其利用不充分;感染等疾病時需要量增加;本病曾流行於吃玉米而又不加輔食的人群,因玉米內煙酸呈結合形式不能被利用,色氨酸含量又低;類癌症候群患者能使大量色氨酸轉向合成5-羥色胺,致使煙酸合成減少而發病;遺傳代謝缺陷如Hartnup病,因腸道吸收和腎小管再吸收色氨酸及其它胺基酸有缺陷,加上色氨酸過氧化酶缺乏,引起色氨酸代謝障礙;體內色氨酸轉變為煙酸時需要吡哆醇(維生素B6),當維生素B6嚴重缺乏或服用維生素B6拮抗劑異菸肼,這種轉變就受到代謝酶的阻礙,氟尿嘧啶能抑制一種色氨酸-煙酸代謝酶的轉變,這些都是造成煙酸缺乏的因素。

煙酸和其前體色氨酸(人體能由色氨酸合成煙酸)嚴重缺乏是糙皮病的主要原因.原發性缺乏通常發生在以玉米為主食的地區.存在於玉米中的結合型煙酸不能在腸道內吸收,除非先用鹼處理過,如做玉米餅.玉米蛋白還缺少色氨酸.胺基酸不平衡可能也有助於產生缺乏,因此在印度那些吃亮氨酸含量很高的小米的人當中糙皮病很常見.

繼發性缺乏見於腹瀉,肝硬化酒精中毒以及手術後大量應用缺少維生素的營養輸注之後.長期異煙肼治療(此藥取代煙醯胺腺嘌呤二核苷酸中煙醯胺),惡性類癌瘤(色氨酸被轉換形成5-羥色胺),以及Hartnup病也可發生糙皮病.  

疾病症狀

本病又稱陪拉格、糙皮病、癩皮病和玉蜀黍疹等,由煙酸類維生素缺乏所引起。臨床有皮炎舌炎腸炎、精神異常和周圍神經炎。1923年我國就有報導。

糙皮病的特徵為皮膚,粘膜,中樞神經系統胃腸道症状.晚期缺乏的完整症候群包括對稱性光敏感性疹,猩紅色口炎,舌炎,腹瀉及精神錯亂.症状可單獨或聯合出現.

皮膚損害有四種類型,通常為雙側對稱性,識別如下:

.呈急性損害,有紅斑,繼而水皰形成,出現大水皰,結痂脫屑繼發感染頗常見,尤其在接觸陽光之後(光化性損傷).

擦爛,也是一種急性損害,特徵為發紅,浸軟,擦破以及擦爛部位的繼發性感染.

.慢性肥大,表現為皮膚增厚,失去彈性,出現裂紋及受壓處色素著色較深;經常發生繼發感染,開始癒合時,損傷處新生上皮可顯出珠母狀界限明顯的邊緣.

.慢性萎縮性損害,皮膚乾燥,有鱗屑,無彈性,範圍頗大(可見於年齡較大的糙皮病患者).發生在損傷部位的損害的分布比它們的形式更有特色.陽光可引起頸蜀黍紅疹和面部蝴蝶形損害.

粘膜症状主要累及口腔,但也能影響陰道尿道.猩紅色舌炎和口炎是急性缺乏的特徵.先受影響的部位是舌尖和兩側邊緣,以及腮腺管附近的粘膜.隨著損害的進展,整個舌及口腔粘膜呈鮮紅色,繼而發生口腔潰爛,流涎增多及舌水腫.可出現潰瘍,尤其是在舌下,下唇粘膜及磨牙的對面.它們的表面常覆有一層灰色的含有Vincent螺菌的腐.

胃腸道症状,早期不明顯,它包括口腔,咽部及食道灼熱,腹部不適腹脹.此後可出現噁心,嘔吐及腹瀉.腹瀉嚴重,並因胃腸充血和潰瘍而經常帶血.

中樞神經系統症状包括:(1)器質性精神病,其特點為記憶受損,定向力障礙,精神錯亂和虛談症(激動,抑鬱,躁狂及譫妄在某些病人中佔優勢;另一些病人則其反應是類偏執狂型的).(2)腦病症候群,其特徵為意識模糊,四肢齒輪樣強直,以及無法控制的吸吮和緊握反射.很難與硫胺素缺乏時中樞神經系統的改變相鑒別.  

疾病診斷

實驗室檢查正常情況下成人排出煙酸的代謝產物中,20%~30%為 N′-甲基煙醯胺,40%~60%為2-吡啶酮。Sauberlich等認為評價煙酸營養狀況最好的方法是測定2-吡啶酮/N′-甲基煙醯胺的比值(正常是1.3~4),低於1則表明存在潛在性煙酸缺乏。其它有貧血胃酸缺乏血清蛋白降低,蛋白尿和管型尿,胃腸道粘膜形態和機能異常,電解質和ECG變化。 本病主要根據病史、症状、實驗室檢查和試驗治療而確診,應與下列疾病鑒別:①蔬菜日光皮炎有進食某些菜類和日晒史,春季發病,皮損為瀰漫性實質性浮腫,伴瘀點瘀斑,自覺麻木和疼痛,無其它系統病變;②遲發性皮膚卟啉症有化學物質接觸史和長期飲酒史,無消化道神經症狀,組織病理有特異性。其它尚有曬斑接觸性皮炎、藥物光敏感性皮炎、光線性類網織細胞增多症、Hartnup病和蛋白質營養不良等。

煙酸缺乏必須與其他原因引起的口炎,舌炎,腹瀉及痴呆鑒別.當臨床檢查有皮膚及口腔損害,腹瀉,譫妄以及痴呆時,診斷容易.更多見的是此病發展不夠充分,且缺少煙酸和色氨酸的膳食史明顯.N′-甲基煙醯胺(NMN)和吡啶酮的排出減少.NMN排出每日<8mg提示煙酸缺乏.  

疾病治療

去除和治療各種病因,如需長期或增加服用異菸肼者,應補充富含煙酸和色氨酸的食物,避免日晒。 視病情輕重而補充劑量不等的煙酸和煙醯胺,因前者有血管擴張作用,大劑量時患者不易耐受,每日可口服煙醯胺100~1 000mg,分次服,嚴重腹瀉或口服困難者,可肌內注射靜脈滴注,同時補充白蛋白、B族維生素(B1、B2和B12)、鐵劑等。 皮炎按皮損類型,選擇不同劑型的外用藥,如溫和保護劑、角質溶解劑,亦可加用遮光劑。對舌炎、口炎、腹瀉和合併感染等,應作相應對症處理。

B族維生素和蛋白質的多重性缺乏常常同時發生;因此,需要平衡膳食.應每日補充煙醯胺300~1000mg,分次口服.在多數情況下,300~500mg足以.一般使用煙醯胺治療缺乏狀態,因為煙酸能引起潮紅,瘙癢,灼熱或麻刺感,而煙醯胺則不會;但是,煙醯胺不具有煙酸降血脂血管舒張的性能.當因有腹瀉或病人不肯合作而不能採用口服療法時,應每日~3次皮下注射100~250mg.腦病狀態時則建議口服1000mg,外加100~250mg肌肉注射.其他複合維生素B也應給以治療劑量.  

併發症

本病發生於各年齡組,男多於女,國內以中青年女性為多,好發於春夏季,有複發傾向。典型的三聯征是皮炎、腹瀉和痴呆。三者同時存在較少,常見皮膚和胃腸道症状,亦有僅見精神障礙,無皮疹者稱無疹性陪拉格。 發疹前1~2個月往往已有口炎和慢性腹瀉,或有歷時較久的前驅症状如口腔燒灼感、消化不良、腹瀉或便閉、頭昏、頭痛失眠、記憶力減退、注意力不集中、疲勞、虛弱和體重減輕等。 皮損多位於暴露部位,常對稱分布,如手背、指背、腕、前臂外側、面、頸項、上胸、足背、踝和小腿伸側,亦可發生於易受摩擦部位,如肩、肘、膝和臀等處。 早期經曝晒後於露出部位出現鮮紅或紫紅斑,界限清楚,略高起,有瘙癢或燒灼感,酷似曬斑,爾後皮損轉紅褐色,有明顯浮腫,嚴重者紅斑上發生大皰,可繼發感染形成膿皰,或皰破裂、表皮剝脫形成大片糜爛,伴漿液滲出,或形成潰瘍,乾燥後結痂,2~3周後損害呈紅棕色或棕黑色,變得粗糙並有鱗屑,亦可有皸裂毛囊角化,其邊緣可見1~2mm寬較紅的部分,似一道鑲邊。急性發作時可有高熱、譫妄、衰竭等症状。反覆發作的慢性病例,皮損浮腫不明顯,但皮膚增厚和皮紋明顯,顏色轉暗帶棕黑色、粗糙而缺乏彈性,伴角化過度、乾燥性鱗屑、皸裂、出血或覆有血痂。老年患者皮膚乾燥,鱗屑呈片狀,小腿伸側有魚鱗病樣改變。 偶爾皮損累及鼻周,呈現帶有黑頭粉刺脂溢性皮炎,與核黃素缺乏者相似。 皮損常於夏季發作或加劇,冬季減輕或消退,癒合時有大片脫屑,留有萎縮色素沉著色素減退口角炎以口角濕白、糜爛為主,亦可見口角和唇乾燥皸裂、脫屑。早期舌炎為舌尖和舌邊充血發紅、蕈狀乳頭肥大,重者舌緣皸裂,舌面糜爛或有淺潰瘍,久後舌乳頭萎縮、乾燥、光滑發紅似牛肉炎症可累及口腔粘膜、齒齦、咽喉和食道,自覺疼痛,唾液增多,影響進食,常有繼發感染。 會陰生殖器肛門周圍及粘膜病變可與口腔炎同時發生。直腸和陰道粘膜有炎症或潰瘍,陰道分泌物增多,使附近皮膚浸漬或繼發感染。 患者胃酸減少或缺乏,食慾減退噁心嘔吐,消化不良,腹脹便閉,腹痛腹瀉,糞便量少、次數多達每日數十次,大便呈水樣或混有消化不良食物,少數有里急後重和血便。 精神神經症狀個體差異很大,以神經衰弱症状最常見,亦可有精神緊張,易激惹、情緒變化無常、頭昏、眼花、失眠、乏力、精神不振、健忘、定向力喪失、猜疑、幻想、震顫、焦慮、憂鬱、嗜睡或昏睡、譫妄、神志不清、肢體發僵或強直,運動失調癱瘓,最後發展為痴呆症。周圍神經病變有肢體麻木,末梢感覺減退,有燒灼感或疼痛,腱反射消失,偶見脊髓炎。 有嚴重精神神經症状者預後差,若不及時治療,死亡率高達15%~ 50%,常死於嚴重腹瀉、外周循環或全身衰竭。  

疾病相關

煙酸(尼克酸)衍化物包括煙醯胺腺嘌呤二核苷酸(NAD,輔酶Ⅰ)和煙醯胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP,輔酶Ⅱ).它們是氧化-還原反應中的輔酶,在細胞代謝中至關重要.

參看

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