大皰性類天皰瘡

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大皰性類天皰瘡

bullous pemphigoid

慢性大皰性皮膚病。臨床上以厚壁張力性大皰,病理上以表皮下單房大皰,免疫熒光檢查基底膜帶有免疫球蛋白G和/或 C3 沉積為其特點。一般全身症状輕微,病程持久,預後較好。多見於60歲以上的老年人。

病因尚未完全明了,一般認為是自身免疫性疾病

臨床表現 皮損好發於胸腹、腋下、腹股溝區及四肢屈側。在紅斑的基礎上或正常皮膚上出現張力性大皰,蠶豆核桃大甚至更大些,半球形,皰壁緊張而較厚,皰液呈漿液性,偶呈血性,不易破裂,破後糜爛面亦較易癒合,尼科爾斯基氏征(加壓划過皮膚引起上皮剝脫的現象)陰性。小部分患者可有口腔粘膜損害,但較輕微,全身症状較輕,可有不同程度的瘙癢。病程慢性。

根據皮疹分布及形態特點,本病有如下變形:①局限性類天皰瘡。皮損常發於下肢或頭頸部;②小水皰性類天皰瘡。皮損以小於0.5厘米的小水皰為主;③ 增殖性類天皰瘡。多發於腋窩腹股溝等摩擦部位,為疣狀增生性損害;④多形性類天皰瘡。皮疹呈多形性,有紅斑、環形紅斑丘疹風團及大小不等的水皰。此外,瘢痕性類天皰瘡又稱良性粘膜類天皰瘡,很少見。

診斷 在老年人軀幹、四肢上出現張力性大皰,尼科爾斯基氏征陰性,再結合典型病理表現,即可基本確診。取患者血清做間接免疫熒光檢查,顯示有抗基底膜帶抗體(陽性率約為70%),更有助於診斷。

鑒別診斷 (一)大皰性多形紅斑多見於年輕人,皮疹多形性,粘膜損害廣泛而嚴重,發病急,常伴發熱等全身症状。皮膚損害免疫熒光檢查基底膜帶無熒光。(二)獲得性大皰性表皮鬆懈症本病多見於老年人,水皰好發在肢端,如手足、肘膝伸側等易受損傷的部位,病理改變亦為表皮下皰,但真皮內為中性粒細胞浸潤,而無嗜酸性粒細胞浸潤,用1mol/LNacl裂解皮膚作間接免疫熒光檢查,本病熒光在分離皮膚的真皮側,而大皰性類天皰瘡的熒光在分離皮膚的表皮側。 

治療 同天皰瘡,唯皮質類固醇激素用量較小。輕症者可先試用氨苯碸(DDS)。

參考

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