自身免疫性肝炎
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自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是3大自身免疫性肝病之一，另外2種是膽汁性肝硬化、原發性硬化性膽管炎。是一種病因不明的肝臟慢性炎症，伴高免疫球蛋白血症、循環自身抗體，其基本病理改變為肝小葉周圍區有碎屑壞死，也可伴有橋接壞死，其間有明顯的淋巴細胞和單核細胞浸潤。此病多見於女性，男女比例約為1：4，任何年齡都可發病。常同時合併肝外自身免疫性疾病，免疫抑制劑治療有效。
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病因及發病機制
AIH的發病機制尚未明確，目前認為與遺傳易感性、病毒感染、藥物和環境等因素有關。體液免疫和細胞免疫反應均參與AIH的自身免疫。自身免疫性肝炎的肝損傷是細胞免疫和體液免疫介導的，免疫反應受機體遺傳因素的影響。
病理
AIH最主要的組織學改變是界面性肝炎（interface hepatitis），匯管區大量漿細胞浸潤，並向周圍肝實質侵入形成界面炎症。肝小葉內可見肝細胞形成玫瑰花結（多個肝細胞圍繞膽小管）和（或）點狀、碎片狀壞死。病情進展時也可出現橋接壞死甚至多小葉壞死，但匯管區炎症一般不侵犯膽管系統，無脂肪變性及肉芽腫。幾乎所有AIH都存在不同程度的纖維化，嚴重病例可出現肝硬化。
上述病理改變雖有一定特徵，但並非特異性，有時不易與慢性病毒性肝炎、酒精性肝炎、藥物性肝炎、PBC、PSC等相鑒別。肝活檢組織學結合血清免疫學檢查有助於AIH與這些疾病相鑒別。
臨床表現
AIH缺乏特徵性的症状、體征，病理改變雖有一定的特徵，但也非特異性。部分病人以急性肝炎起病，偶有爆發性肝炎。本病女性多見，在10～30歲及40歲呈2個發病高峰。症状輕重不一，輕者可無症状。一般表現為疲勞、上腹不適、瘙癢、食欲不振等。早期肝大，通常還有脾大、黃疸、蜘蛛痣等。晚期發展為肝硬化，可有腹水，肝性腦病。
肝外表現可有持續發熱伴急性、複發性、遊走性大關節炎；女性患者通常有閉經；可有牙齦出血、鼻出血；滿月面容、痤瘡、多體毛、皮膚紫紋；還可以有甲狀腺炎和腎小球腎炎等表現。合併肝外表現時，多提示疾病處於活動期。
實驗室檢查
肝功能檢查
在發病之初基本上所有患者都有血清轉氨酶升高，轉氨酶水平與肝壞死程度相關，但如果數值達幾千則提示急性肝炎或其他疾病。膽紅素和鹼性磷酸酶多數輕到中度升高，鹼性磷酸酶急劇升高常提示可能並發PBC或肝癌。
免疫學檢查
AIH患者血清γ-球蛋白和IgG升高，其水平可反映患者對治療的反應。自身抗體動態水平變化有助於評價病情、臨床分型及指導治療。這些抗體包括抗核抗體（ANA）、抗平滑肌抗體（SMA）、抗肝腎微粒體抗體（LKM1）、抗1型肝細胞溶質抗原抗體（LCl）、抗可溶性肝抗原抗體（anti-SLA）/抗肝胰抗體（anti-LP）、抗去唾液酸糖蛋白受體抗體（ASGPR）、抗中性粒細胞胞漿抗體（pANCA）。
組織學檢查
肝活檢組織學檢查有助於明確診斷及與其他疾病相鑒別。
診斷
對於自身免疫性肝炎的臨床診斷應綜合臨床症状、體征、生化指標、免疫學檢查、病理學檢查等。基本要點包括：①排除病毒性肝炎、酒精、藥物和化學物質的肝毒性作用及遺傳性肝臟疾病；②轉氨酶顯著異常；③高球蛋白血症，γ-球蛋白或IgG＞正常上限1.5倍；④血清自身抗體陽性，ANA、SMA或LMKl抗體滴度≥1：80（兒童1：20）；⑤肝組織學見界面性肝炎及匯管區大量漿細胞浸潤，而無膽管損害、肉芽腫等提示其他肝病的病變；⑥女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮質激素治療有效有助診斷。
治療
自身免疫性肝炎的最典型表現是皮質類固醇治療能迅速收到臨床效果，即臨床症状消失，血清轉氨酶和膽紅素增高的明顯改善。潑尼松治療始量20-30mg/d。經此治療，生化指標可在3個月內改善，體現為轉氨酶降至正常或差不多正常。為防止長期使用潑尼松的副作用，可同時使用免疫抑制劑，比如硫唑嘌呤等。部分病例單用硫唑嘌呤邊個維持治療，不需要激素。但硫唑嘌呤的副作用也較大（免疫抑制、骨髓抑制、癌變風險高等）。所以不管是激素還是免疫抑制劑，都應非常慎重使用。
預後
一般取決於診斷和治療開始時肝病的組織學分期，但免疫抑制療法有效的患者，可以長期存活。若進入肝病末期，肝功能明顯受損，可行肝移植。
參看
參考文獻
- 《內科學》人民衛生出版社第七版醫學教材.陸再英、鍾南山主編
- 《希氏內科學》第22版王賢才 主譯
- 自身免疫性肝炎46例臨床觀察與治療探討.《河北醫學》 ISTIC -2013年2期陳海東
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