膽汁淤積

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膽汁淤積cholestasis 簡稱淤膽,是由膽汁生成障礙或/和膽汁流動障礙所致的一組疾病共同的臨床症状,又名膽汁淤積症候群。  

目錄

一、發生的分子機制

肝竇基側膜和毛細膽管膜改變;細胞骨架改變;膽汁分泌調節異常細胞旁的通透性增加;毛細膽管和肝內膽管阻塞。  

二、診斷

1.黃疸是否為膽汁淤積所致?

臨床表現:主要症状是黃疸和皮膚瘙癢。黃疸的深度和持續時間視不同病因而異。皮膚瘙癢可在黃疸出現前發生,到淤膽肝病晚期,瘙癢可消失。長期嚴重的淤膽可見皮膚黃瘤。淤膽的繼發表現有:脂肪吸收障礙導致的脂肪瀉脂溶性維生素D、K、A吸收不良導致的骨病、夜盲症和出血傾向等。

實驗室及輔助檢查:重點排除肝細胞性黃疸溶血性黃疸。主要結合膽紅素升高;血清鹼性磷酸酶升高是膽汁淤積最具特徵的肝功能異常,通常首先出現;血清γ-谷氨醯轉肽酶在大多數膽汁淤積疾病均不同程度升高;慢性膽汁淤積患者血脂常顯著升高,主要是磷脂總膽固醇。血清脂蛋白也增加,為低密度脂蛋白增加,高密度脂蛋白降低。有一種異常的脂蛋白X(屬於低密度脂蛋白)增高,具有鑒別意義。影像學檢查了解有否膽道梗阻及梗阻的具體病因。

2. 探討膽汁淤積的病因

判定是肝內還是肝外膽汁淤積,需根據超聲、CT、MRCP/ERCP/PTC/超聲內鏡等檢查。

肝內膽汁淤積,還要明確是遺傳性還是獲得性,遺傳性膽汁淤積的識別是基於排除獲得性病因,一般應當做肝穿刺以探索肝實質性病變。  

三、治療

1. 針對基礎病因治療

對基本病因明確的膽汁淤積,如有可能均應力爭根治或控制基礎疾病。如腫瘤、結石所致的梗阻,可通過手術根治性腫瘤切除或ERCP取石;修復膽道狹窄則可使膽道引流恢復正常;對膽小管免疫性損傷,免疫抑制劑可能有效;對藥物性膽汁淤積,及時停用有關藥物。

2. 支持與對症治療

熊去氧膽酸多烯磷酯醯膽鹼膠囊腺苷蛋氨酸苯巴比妥中藥製劑有利膽退黃、降酶作用,如柴胡白芍茵陳丹參等;瘙癢的治療,可補充脂溶性維生素、鈣和維生素D。

3. 肝移植

某些類型終末期膽汁淤積疾病如原發性膽汁性肝硬化(PBS)、原發性硬化性膽管炎(PSC)、膽道閉鎖患者,其1年生存率約90%。

參考

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