膽道閉鎖

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膽道閉鎖biliary atresia是新生兒黃疸的原因之一,由於不明原因使膽管發生纖維化病變。  

目錄

症状

出生後持續黃疸,大便成灰白色,嚴重時出現肝衰竭腹水、食道胃底靜脈曲張等。  

診斷

出生後持續黃疸,就該懷疑患有此症。腹部觸診可能摸到腫大的肝及脾腫大血液生化檢查可見肝功能異常,並要排除溶血性黃疸病毒性肝炎疾病。腹部超聲通常不見正常之膽管及膽囊,並可排除膽管囊腫之可能。核醫掃描及肝穿刺皆可幫助診斷。手術中膽管攝影是最可靠的診斷方法。胃鏡檢查食道靜脈曲張的程度。  

治療

手術前檢查肝功能凝血功能。注射維生素K1。一般用Kasai手術治療。手術成功率與年齡有關,年齡越小,成功率越高,病人如超過三月大,通常這手術不會成功,要考慮換肝。另外與成功率有關的是肝硬化的程度。部分手術後病人持續肝硬化,也要考慮換肝。  

併發症

膽管炎是最常見的併發症,病人發熱無食慾、黃疸、大便變白。必須使用抗生素治療。部分病人出現肝硬化併發症,例如腹水、食道靜脈曲張、消化道出血等。  

治療方法

嬰幼兒膽道閉鎖的肝移植治療(摘自上海交通大學醫學院器官移植心上海移植網)

肝移植是膽道閉鎖發展至終末期唯一有效的治療手段。在小兒(年齡小於18歲)肝移植中,膽道閉鎖所佔比例接近一半,其中1歲以內中,所佔比例約90%。葛西手術後約67%的兒童在成人之前仍需要肝移植救治[10],由此,葛西手術成為了病人在接受肝移植以前的一種過渡性治療。通常,病人接受肝移植手術時機被認為是葛西氏手術術後膽紅素持續在10mg/dl以上和年齡120天以上肝臟已出現明顯硬化。

膽道閉鎖實施肝移植治療的群體有其特殊性,主要體現在:1)絕大多數為嬰幼兒;2)多數病人接受過葛西手術或剖腹探查術;3)肝外膽管炎易引起門靜脈炎甚至導致門靜脈栓塞;4)膽道重建需通過Roux-en-Y吻合。因而,除了小兒肝移植術中或術後共同的問題外(如排斥發應),膽道閉鎖亦有其特殊性。

嬰幼兒體重輕,所需供肝的體積小,必須是減體積的供肝包括劈離式屍體供肝和活體供肝。屍體供肝來源日益緊缺,活體肝移植更值得倡導。因為:1)擴大了供體來源;2)活體肝移植由於大多為擇期手術,故供體、受體可作充分的準備,在患兒病情惡化前施行肝移植,降低受者在等待肝移植中的死亡率;3)減少了供肝的冷缺血時間,從而提高了供肝的質量;4)術前可以對供體行CT、MRI等各項檢查,從而有助於按最佳比例選取容量,使移植肝與受體更為匹配,術前亦可通過各項檢查了解血管等解剖因素,有利於血管重建;5)可依據ABO 血型白細胞抗原及HLA的分析結果,獲得更適宜的供受體組織相容性配型;6)有助於取得家庭心理效應,使患兒父母通過活體肝移植獲得一個挽救患兒生命的機會。

從遠期效果看,總體上好於成人肝移植,活體供肝比屍體供肝好。單一針對膽道閉鎖的移植文獻較少,多為小兒肝移植。由於小兒肝移植絕大多數為良性疾病且膽道閉鎖佔一半以上,在此,引用小兒肝移植的文獻來闡明遠期效果(如表2)。

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