原發性膽汁性肝硬化

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【概述】

本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積肝病,可能與自身免疫有關。

【診斷】

【病史及症状

本病常與其它免疫性疾病類風濕性關節類、乾燥症候群硬皮病慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存,多見於中年婦女,起病隱襲,經過緩慢,早期症状輕微,病人一般情況良好,食慾與體重多無明顯下降,約10%的患者可無任何症状。,對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人,尤其伴有脂肪瀉者,應詳細了解起病的誘因及病情進展情況,有否其它免疫性疾病存在,注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。  

目錄

體驗發現

皮膚鞏膜黃染,可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑,無壓痛。  

症状

原發性膽汁性肝硬化常與其它免疫性疾病如類風濕性關節類、乾燥症候群、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存,多見於中年婦女,起病隱襲,經過緩慢,早期症状輕微,病人一般情況良好,食慾與體重多無明顯下降,約10%的患者可無任何症状。,對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人,尤其伴有脂肪瀉者,應詳細了解起病的誘因及病情進展情況,有否其它免疫性疾病存在,注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。  

體征、輔助檢查與治療

【體征】

皮膚、鞏膜黃染,可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑,無壓痛。

【輔助檢查】

血脂血清膽酸,結合膽紅素,AKP及GGT等微膽管酶明顯升高,轉氮酶正常或輕、中度增高。血中抗粒線體抗體陽性,IgM升高,凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性,尿膽元正常或減少。

影像學 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。

【治療措施】

適當休息,給以高蛋白、高碳水化合物,高維生素低脂飲食,每日脂肪<40-50g為宜。補充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸600-700mg/d,服藥6個月以上可改善臨床症状,及實驗室改變。皮質類固醇氫化潑尼松30mg/d,口服,症状改善後必為10mg/d。連服1年。注意晚期患者骨病加劇及並發細菌感染硫唑嘌呤、環孢毒素A均有效但因有腎毒,骨髓抑制應慎用。

預防常識:

原發性膽汁性肝硬化是一種以肝內小膽管炎症性破壞,肝內膽汁鬱積為特徵的慢性肝病,常伴有多種免疫學的異常,其發病可能與免疫異常有關。臨床表現典型者,診斷多無困難,但此時病情多屬晚期,故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。隨著敏感檢測方法的開展,無症状、無黃疸的原發性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多,對早期診斷有價值的檢測方法是ALP和抗線粒 體抗體。確診主要靠病理組織學檢查,在診斷原發性膽汁性肝硬化時,應與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒毛細膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法,對原發性膽汁性肝硬化治療的主要目的在於:(1)預防和治療頑固性膽汁鬱積的併發症;(2)處理代償期肝硬化的各種表現;(3)如有可能,實施對疾病過程的治療,但應注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質量差的病人可考慮作肝臟移植。

原發性膽汁性肝硬化預防方法

本病病因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病,可能與自身免疫有關還可能以藥物反應、感染等因素有關以下生活方式對此病有預防幫助:

1、絕對禁酒(包括啤酒及米酒),少喝各種飲料,可喝熱茶。

2、每天飲食保持恆定,以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好,不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物,勿暴飲暴食,並且要注意飲食衛生,防止腹瀉

3、盡量不吃有損害肝臟的食物。

4、保持運動的習慣及良好的心態。

參考

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