家庭診療/原發性膽汁性肝硬化
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原發性膽汁性肝硬化是肝內膽管的炎症，最終形成肝內膽管的瘢痕增生和閉鎖。
原發性膽汁性肝硬化最常見於35～60歲婦女，也可發生於任何年齡的男女，原因不明，但通常發生於有免疫疾病的患者，如風濕性關節炎、硬皮病、免疫性甲狀腺炎。
原發性膽汁性肝硬化初起為肝內膽管發炎，炎症阻斷了膽汁排泄，因此，膽汁停留於肝細胞內或滲入血循環，隨著炎症擴散至全肝，格子狀瘢痕組織也蔓延至全肝。
症状和診斷
通常原發性膽汁性肝硬化逐漸起病，56％的病人首發症状是瘙癢，有時伴疲勞，這些症状往往先於其他症状數月或數年。物理檢查中，50％的病人可觸及增大、變硬的肝臟，25％的病人脾臟增大，15％的病人有黃色小斑沉積於皮膚（黃色瘤）或眼瞼（黃色斑），大約10％的病人皮膚色素增加，小於10％的病人僅有黃疸。其他症状包括指端增大（杵狀指），骨、周圍神經、腎的異常，大便灰白、油膩伴惡臭，後期，肝硬化所有的症状和併發症都會發生。
30％的病人在症状出現前因常規血液檢驗而得到確診。抗粒線體抗體（粒線體是細胞內的微細結構）在超過90％的病人血中可以發現。
當黃疸或異常肝功能表現明顯時，有價值的診斷是經內鏡逆行胰膽管造影。檢查中，經內鏡注入造影劑攝片，顯示膽道無梗阻，使醫生能更好鑒別肝臟病變的部位。使用中空針穿刺獲取肝臟組織（肝活檢）用顯微鏡檢查可確診。
預後和治療
原發性膽汁性肝硬化病情發展有很大差異，初起，病情可不影響生活質量，病人預後好。這種慢性進展的病人似乎活得更長一些。某些病人，病情進展很快，幾年內發展成嚴重肝硬化。血中膽紅素升高（黃疸）的病人預後不良，絕大多數病人出現代謝性骨病（骨質疏鬆）。
無有效治療，服消膽胺可控制瘙癢。因缺少膽汁，營養物質吸收不足，應補充鈣、維生素A、D及K。藥物熊去氧膽酸似乎可延緩病情進展，並且一般能很好接受。對晚期肝硬化病人肝移植是最好的治療，移植肝預後非常好，但移植肝是否複發原發性膽汁性肝硬化不詳。
參考
 肝硬化 | 原發性硬化性膽管炎  |
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