家庭診療/原發性膽汁性肝硬化

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原發性膽汁性肝硬化肝內膽管炎症,最終形成肝內膽管的瘢痕增生閉鎖

原發性膽汁性肝硬化最常見於35~60歲婦女,也可發生於任何年齡的男女,原因不明,但通常發生於有免疫疾病的患者,如風濕性關節炎硬皮病免疫性甲狀腺炎

原發性膽汁性肝硬化初起為肝內膽管發炎,炎症阻斷了膽汁排泄,因此,膽汁停留於肝細胞內或滲入血循環,隨著炎症擴散至全肝,格子狀瘢痕組織也蔓延至全肝。

症状和診斷

通常原發性膽汁性肝硬化逐漸起病,56%的病人首發症状是瘙癢,有時伴疲勞,這些症状往往先於其他症状數月或數年。物理檢查中,50%的病人可觸及增大、變硬的肝臟,25%的病人脾臟增大,15%的病人有黃色小斑沉積於皮膚黃色瘤)或眼瞼黃色斑),大約10%的病人皮膚色素增加,小於10%的病人僅有黃疸。其他症状包括指端增大(杵狀指),骨、周圍神經、腎的異常,大便灰白、油膩伴惡臭,後期,肝硬化所有的症状和併發症都會發生。

30%的病人在症状出現前因常規血液檢驗而得到確診。抗粒線體抗體(粒線體是細胞內的微細結構)在超過90%的病人血中可以發現。

當黃疸或異常肝功能表現明顯時,有價值的診斷是經內鏡逆行胰膽管造影。檢查中,經內鏡注入造影劑攝片,顯示膽道無梗阻,使醫生能更好鑒別肝臟病變的部位。使用中空針穿刺獲取肝臟組織(肝活檢)用顯微鏡檢查可確診。

預後和治療

原發性膽汁性肝硬化病情發展有很大差異,初起,病情可不影響生活質量,病人預後好。這種慢性進展的病人似乎活得更長一些。某些病人,病情進展很快,幾年內發展成嚴重肝硬化。血中膽紅素升高(黃疸)的病人預後不良,絕大多數病人出現代謝性骨病骨質疏鬆)。

無有效治療,服消膽胺可控制瘙癢。因缺少膽汁,營養物質吸收不足,應補充鈣、維生素A、D及K。藥物熊去氧膽酸似乎可延緩病情進展,並且一般能很好接受。對晚期肝硬化病人肝移植是最好的治療,移植肝預後非常好,但移植肝是否複發原發性膽汁性肝硬化不詳。

參考

32 肝硬化 | 原發性硬化性膽管炎 32
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