家庭診療/原發性硬化性膽管炎

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默克家庭診療手冊

原發性硬化性膽管炎，增生瘢痕使膽道狹窄，最終阻塞膽管，引起肝硬化，原因不明，但可能與免疫系統異常有關。本病最常見於年輕男性，好發於已有炎性腸道疾病，特別是潰瘍性結腸炎的患者。

症状和診斷

本病起病緩慢，伴有逐漸加重的疲勞、瘙癢和黃疸。膽管發炎引起的上腹發作性腹痛和發熱時有發生，但不常見。病人有肝、脾增大或肝硬化症状，也可出現門脈高壓、腹水和致命的肝衰竭。

經內鏡逆行胰膽管造影（ERCP）或經皮肝穿刺膽道造影可獲得診斷。內鏡逆行胰膽管造影檢查中，經內鏡注入造影劑後攝影，經皮肝穿刺膽道造影，直接注射造影劑入膽道後攝影。必要時用中空針穿刺取得肝組織標本作顯微鏡檢查以確定診斷。

某些病人長達10年無症状（疾病系由常規肝功能檢查發現），通常，原發性硬化性膽管炎逐漸加重，藥物如皮質激素、硫唑嘌呤、青酶胺和甲氨蝶呤並非很有效，並且可引起嚴重的副反應，熊去氧膽酸效果如何尚不明了。原發性硬化性膽管炎也許需要肝移植，這是對經所有治療無效、發展至晚期的病人的唯一治療。

膽管的反覆發炎（細菌性膽管炎）是本病併發症，需用抗生素處理。狹窄膽道可經內鏡和外科手術予以擴張，10％～15％的病人可繼發膽管腫瘤（膽管癌），腫瘤生長緩慢，治療需用內鏡置放支架以撐開病變膽管。偶爾，需用外科手術治療。