家庭診療/α1抗胰蛋白酶缺乏症

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α1-抗胰蛋白酶缺乏症是遺傳性抗胰蛋白酶缺乏導致的疾病,可引起肺和肝臟的病變。

α1-抗胰蛋白酶由肝臟產生,分布於唾液十二指腸液、肺分泌液、淚液、鼻分泌液和腦脊液中。該酶阻斷其他分解蛋白酶的作用,α1-抗胰蛋白酶缺乏致使其他酶破壞肺的組織。血中該酶缺乏意味著肝臟不能分泌該酶,該酶存留於肝細胞內可引起損害,即肝纖維化肝硬化

症状和預後

25%患此病的兒童發展為肝硬化、門脈高壓,12歲以前死亡,大約25%的病人死於28歲前,另25%僅有輕度肝功能異常的病人可進入成年期,剩餘25%的病人無該病的進行性發展表現。

α1-抗胰蛋白酶缺乏在成人不常見,即便存在,可不引起肝硬化,更常見的是發展為肺氣腫,一種由進行性呼吸短促導致的肺疾病。成人α1-抗胰蛋白酶缺乏最終導致肝癌

治療

用合成α1-抗胰蛋白酶替代治療有一些效果,但肝移植仍是唯一有效的治療方法。移植肝因產生α1-抗胰蛋白酶,不會複發肝臟損害。

患本病的成人治療主要針對肺疾病,包括預防感染和戒煙。

32 原發性硬化性膽管炎 | 肝炎 32
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