天皰瘡
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天皰瘡是一種慢性、複發性、嚴重性表皮內皰性皮膚病，可能是一種自身免疫性疾病。臨床上可分四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。
治療原則：
1. 支持療法。
2. 皮質激素。
3. 免疫抑制劑。
5. 中醫中藥。
6. 局部治療。
目錄 |
疾病分類
疾病描述
天皰瘡是一種嚴重的、慢性皮膚黏膜的自身免疫性疾病。
症状體征
1、尋常型天皰瘡
（1）口腔：較早出現病損。常先有口乾、
咽干或吞吐咽時感到刺痛，1-2個或廣泛發生的大小不等的水皰，皰壁薄而透明，水皰易破、呈不規則的糜爛面；留有殘留的皰壁，並向四周退縮；苦味撕皰壁，常一併無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜，並遺留下一鮮紅的創面；這種現象被稱為揭皮試驗陽性。苦味在糜爛面的邊緣處輕輕插入探針，可見探針無痛性進入黏膜下方，這是棘層松解的現象，具有診斷意義。病損可出現在軟齶、硬齶、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，皰可先於皮膚或與皮膚同時發生。繼發感染則病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至說話均有困難，有非特異性口臭，淋巴結腫大，唾液增多並帶有]血跡。
（2）皮膚：病損多發生於前胸、軀幹以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。早期僅在前胸或軀幹處有1-2個水皰，常不被注意。在正常皮膚上往往突然出現大小不等的水皰，皰不融合，皰壁薄而鬆弛、易破，破後露出紅濕的糜爛面，感染後可化膿形成膿血痂，有臭味，以後癒合並留下較深的色素。用手指輕推外表正常的皮膚或黏膜，即可迅速形成水皰，或使原有的水皰在皮膚上移動。在口腔內，用舌舐及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去，這些現象稱Nikolsky征，即尼氏征，具有診斷價值。皮膚損害的自覺症状為輕度瘙癢，糜爛時則有疼痛，病程中可出現發熱、無力、食欲不振等全身症状；隨著病情的發展，體溫升高，並可不斷地出現新的水皰。由於大量失水、電解質紊亂，患者出現惡病質，可因感染而死亡。
（3）鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處黏膜均可發生與口腔黏膜相同的病損，往往不易恢復正常。
2、增殖型天皰瘡
（1）口腔：與尋常型相同，只是在唇紅線常有顯著的增殖。
（2）皮膚：大皰常見於腋窩、臍部和肛門周圍等皺褶部位，尼氏征陽性，皰破後基部發生乳頭狀增殖，其上覆以黃色厚痂以及滲出物，有腥臭味，自覺疼痛。周圍有狹窄的紅暈。皰可融合，範圍不定，繼發感染則有高熱。患者身體逐漸衰弱，常死於繼發感染。
（3）鼻腔、陰唇、龜頭等處均可發生同樣損害。
3、落葉型天皰瘡
（1）口腔：黏膜完全正常或微有紅腫，可能有表淺糜爛。
（2）皮膚：表現為鬆弛的大皰，皰破後有黃褐色鱗屑痂，邊緣翹起呈葉狀。（3）眼結膜及外陰黏膜也常受累。
4、紅斑型天皰瘡
（1）口腔：黏膜損害較少見。
（2）皮膚：表現在面部有對稱的紅斑及鱗屑痂，患者一般全身情況良好。
疾病病因
天皰瘡的病因不明，目前對自身免疫病因的研究較多，認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物（如青黴胺等）的刺激，使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。 目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病，因為用間接免疫熒光檢查，發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位（棘解離發生的部位）。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。
診斷檢查
天皰瘡的診斷方法主要依據臨床表現 皮損的組織病理及免疫熒光檢查。
1、從臨床表現診斷：
(1)各型天皰瘡的基本損害均為皮膚鬆弛大皰，覆有結痂，或難治的糜爛面。
(2)粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期症状。
(3)Nikolsky氏征陽性。
2、從皮損的組織病理檢查診斷
特點是棘細胞層松解表皮內裂隙及水皰形成。棘細胞的棘突變性萎縮，出現松解棘細胞間失去聯繫，產生裂隙，形成大皰單個或成群的棘細胞游離於皰腔之中，皰底部有絨毛形成，真皮輕度炎性細胞浸潤。即所謂「棘層松解細胞(Tzandk細胞)」，這也是Nikolsky氏征的病理基礎。
尋常性天皰瘡的表皮內大皰位於基底細胞上方，增殖性天皰瘡的組織病理與尋常性者基本相同，此外尚見表皮增生呈現假上皮瘤樣改變，表皮內有多數嗜酸細胞小膿腫形成。落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發生在表皮淺層(角層下或顆粒層內)。
3、從實驗室檢查診斷
(1)刮取新鮮水皰基底組織液塗片 用姬姆薩染色，可見單個或成群的松解游離的棘細胞，胞核大而染色均勻 核周有一透明帶，周邊的細胞濃染，棘突消失 此即棘突松解細胞，對天皰瘡有診斷意義。
(2)直接免疫熒光檢查法：取水皰或其周圍皮膚作冰凍切片 可見棘細胞間有免疫球蛋白(IgG)和補體(C3)沉積。此外大約25-30%患者可見有IgA和IgM。非病損部約60%有IgG和C3沉著。
(3)間接免疫熒光檢查法：在患者血清中，大約100%有天皰瘡抗體。抗體效價和病情大致是平行的。
(4)出現血漿總蛋白降低和不同程度貧血 初起血常規檢查可有白細胞總數、嗜中性與嗜酸性白細胞增加，血沉常不同程度加速
(5)紅斑性天皰瘡除上述所見外，尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有IgG和C3 沉著，類似紅斑狼瘡所見。
臨床表現
本病好發生於30－50歲。無明顯性別差異。
目前多數學者主張採用Lever分類法，即1．尋常型天皰瘡，約佔2／3。2．落葉型天皰瘡。紅斑型天皰瘡，約佔15％。增殖型天皰瘡，約佔3％。
（一）尋常型天皰瘡;在皮膚上突然發生黃豆大至蠶豆大水皰，有時可達核桃大，皰壁多薄而鬆弛，皰液開始清亮，以後混濁含有血液，皰破潰後形成皰液結痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內從壓迫點向四周擴散，為Nikolsky 征陽性。其發生機理是由於表皮棘層細胞發生棘松解，而缺乏表皮細胞的內聚力。一般僅有輕癢，治療後留有色素沉著，不留疤。約有80％患者累及口腔，外陰及眼結膜，口腔粘膜發生頑固的糜爛極易出血範圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期症状。皰疹可以發生於各部位，背部，腋窩部及鼠蹊部則更容易發生。水皰泛發全身，出現廣範圍的糜爛面，易並發感染、發燒、全身衰弱等症状。
（二）增殖型天皰瘡: 是尋常性天皰瘡的異型，皮損好發生於頭面、腋下、胸背等處。初起為鬆弛的水皰，Nikolsky 氏征陽性，破潰後形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結痂 、有惡臭。常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。自覺症状不明顯，有時伴有高熱等全身症状。病變時輕時重，往往持續多年。有人認為增殖性天皰瘡可分為兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型（Hallopeau 型）無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區別，用直接免疫熒光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉著。
（三）落葉型天皰瘡：在正常皮膚上或紅斑上出現鬆弛的水皰，特徵是極易破潰並形成油膩狀結痂，出現限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。皮損多發生於頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢，全身症状輕重不一。
（四）紅斑型天皰瘡:本病亦稱Sener-usher症候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結痂、好發於頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，預後良好，不累及粘膜，全身症状輕微。本症最後可以發展為落葉型天皰瘡。
治療方案
1、支持療法 應給予高蛋白、
2、腎上腺皮質激素 潑尼松的起始量為120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減，每次遞減5mg，1-2周減1次，低於30mg/d後減量應慎重，直到每天10-15mg為維持量。對於嚴重天皰瘡患者，可以選用衝擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定（約需10周），逐漸減量至潑尼松30mg/d後，採用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。
3、免疫抑制劑 如環磷醯胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質激素聯合治療，以達到減少後者的用量，從而降低副作用的目的。
4、抗生素 加用抗生素以防止並發感染。
5、局部用藥 口內糜爛而疼痛者，在進食前可用1%-2%丁卡因液塗搽，用0.25%四環素或金黴素含漱有助於保持口腔衛生。局部使用皮質激素軟膏製劑，可促使口腔創面的癒合。
6、酶抑制劑 各類蛋白分解酶的相應抑制劑已被證實能抵制棘層松解的產生，但尚無臨床實際應用成功的報導。 7、中醫中藥 脾虛濕熱型可選用補中益氣湯、清脾除濕飲、五苓散等方加減；熱毒熾熱型可選用黃連解毒湯、清瘟毒軟、清營湯、甘露消毒丹、玉女煎等方加減。
辨證論治
心脾濕熱型
【證見】 皮疹以大皰為主，糜爛面大，滲液較多，常並有粘膜損害(多見於尋常型和增殖型天皰瘡，尤其是急性發作期)。常伴有身熱，心煩，口渴，納呆，疲倦乏力，口舌糜爛，小便短赤，大便乾結。舌質紅，苔黃膩或白膩，脈濡數或滑數。
【方藥】
處方：土茯苓30克，生地黃25克，連翹、茵陳各15克，黃芩、梔子、澤瀉、枳殼各12克，白朮、蒼朮、淡竹葉各9克，生甘草6克。水煎服，每日l劑。便秘者，加大黃12克(後下)、玄明粉15克(沖)。火毒較盛者，去白朮、蒼朮，加黃連9克、生石膏30克(先煎)、知母12克。
脾虛濕盛型
【證見】 水皰、大皰較稀疏，間有新水皰出現，糜爛面淡紅不鮮，滲液較多，並見黃褐色較厚痂皮或乳頭狀增殖(多見於尋常型和增殖型天皰瘡之慢性期)。常伴有面色發白或萎黃，胃納不佳，體倦乏力，大便溏軟。舌質淡紅，苔白膩，脈濡緩。
【治法】 健脾滲濕。
【方藥】
處方：党參25克，茯苓、薏苡仁各30克，白朮、扁豆、山藥各15克，蒼朮12克，陳皮、炙甘草各5克，砂仁6克(後下)。水煎服，可復渣再煎服，每日劑。
陰傷津耗型
【證見】 皮疹以紅斑、鱗屑、結痂為主，滲液不多(多見於落葉型和紅斑型天皰瘡)。伴有口乾咽 燥，煩躁不安，夜睡難寐，大便乾結。舌質紅，無苔或少苔，脈細數或細澀。
【方藥】
主方滋燥養營湯(王肯堂《證治準繩》)合增液湯(吳鞠通《溫病條辨》)加減
處方：當歸9克，生地黃、熟地黃、白芍、玉竹、金銀花各15克，黃芩、玄參、麥冬各12克，生甘草6克。水煎服，可復渣再煎服，每日劑。氣陰兩傷者，可加太子參30克，或用西洋參6～9克另炖服。
鑒別診斷
（一）大皰性類天皰瘡多發於老年人，基本損害為壁厚張力性大皰或血皰，不易破裂，破裂後易癒合。棘刺松解征陰性，粘膜損害少見。組織病理檢查為表皮下皰，取皮損作直接免疫熒光檢查，示基底膜帶因1gG和（或）C3沉積所致的帶狀熒光。
（二）皰疹樣皮炎損害為多形性、成群的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰，棘刺松解征陰性。自覺瘙癢組織病理檢查水皰位於表皮下。取皮損作直接免疫熒光檢查，示真皮乳頭順粒狀IgA沉積。
注意事項
本病病情較為嚴重，在急性發作期間，最好採用中西綜合治療措施。中醫辨證論治如上述。西藥首選為皮質類固醇激素，開始劑量宜大，以強的松計算，一般開始劑量為60～80毫克／日(必要時可用至90～120毫克／日)；也可換算為地塞米松或氫化可的松注射液，加入5％一10％葡萄糖溶液500～1 000毫升中靜脈滴注。待病情控制後，再逐漸減量，並改為口服。如有必要，也可與免疫抑制劑(如硫唑嘌呤、環磷醯胺等)聯合使用。有繼發感染者，宜並用抗生素。此外，支持療法也甚為重要，如給予高蛋白營養豐富的飲食，補充維生素，輸液，給予能量合劑，注意水、電解質平衡，必要時輸血或輸血漿，或使用人體血清白蛋白及丙種球蛋白等。採取中西綜合治療措施，有利於提高療效，降低死亡率。
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