天皰瘡

跳轉到: 導航, 搜索

天皰瘡是一種慢性、複發性、嚴重性表皮內皰性皮膚病,可能是一種自身免疫性疾病。臨床上可分四型:尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。

天皰瘡

治療原則:

1. 支持療法

2. 皮質激素。

3. 免疫抑制劑

4. 血漿交換療法

5. 中醫中藥

6. 局部治療。  

目錄

疾病分類

口腔科  

疾病描述

天皰瘡是一種嚴重的、慢性皮膚黏膜的自身免疫性疾病。  

症状體征

1、尋常型天皰瘡

(1)口腔:較早出現病損。常先有口乾、

天皰瘡

咽干或吞吐咽時感到刺痛,1-2個或廣泛發生的大小不等的水皰,皰壁薄而透明,水皰易破、呈不規則的糜爛面;留有殘留的皰壁,並向四周退縮;苦味撕皰壁,常一併無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜,並遺留下一鮮紅的創面;這種現象被稱為揭皮試驗陽性。苦味在糜爛面的邊緣處輕輕插入探針,可見探針無痛性進入黏膜下方,這是棘層松解的現象,具有診斷意義。病損可出現在軟齶硬齶、咽旁及其他易受摩擦的任何部位,皰可先於皮膚或與皮膚同時發生。繼發感染則病情加重,疼痛亦加重,患者咀嚼吞咽,甚至說話均有困難,有非特異性口臭淋巴結腫大唾液增多並帶有]血跡。

(2)皮膚:病損多發生於前胸、軀幹以及頭皮、頸、腋窩腹股溝等易受摩擦處。早期僅在前胸或軀幹處有1-2個水皰,常不被注意。在正常皮膚上往往突然出現大小不等的水皰,皰不融合,皰壁薄而鬆弛、易破,破後露出紅濕的糜爛面,感染後可化膿形成膿血,有臭味,以後癒合並留下較深的色素。用手指輕推外表正常的皮膚或黏膜,即可迅速形成水皰,或使原有的水皰在皮膚上移動。在口腔內,用舌舐及黏膜,可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去,這些現象稱Nikolsky征,即尼氏征,具有診斷價值。皮膚損害的自覺症状為輕度瘙癢,糜爛時則有疼痛,病程中可出現發熱無力食欲不振等全身症状;隨著病情的發展,體溫升高,並可不斷地出現新的水皰。由於大量失水、電解質紊亂,患者出現惡病質,可因感染而死亡。

(3)鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處黏膜均可發生與口腔黏膜相同的病損,往往不易恢復正常。

2、增殖型天皰瘡

(1)口腔:與尋常型相同,只是在唇紅線常有顯著的增殖。

(2)皮膚:大皰常見於腋窩、臍部和肛門周圍等皺褶部位,尼氏征陽性,皰破後基部發生乳頭狀增殖,其上覆以黃色厚痂以及滲出物,有腥臭味,自覺疼痛。周圍有狹窄的紅暈。皰可融合,範圍不定,繼發感染則有高熱。患者身體逐漸衰弱,常死於繼發感染。

(3)鼻腔、陰唇、龜頭等處均可發生同樣損害。

3、落葉型天皰瘡

(1)口腔:黏膜完全正常或微有紅腫,可能有表淺糜爛。

(2)皮膚:表現為鬆弛的大皰,皰破後有黃褐色鱗屑痂,邊緣翹起呈葉狀。(3)眼結膜及外陰黏膜也常受累。

4、紅斑型天皰瘡

(1)口腔:黏膜損害較少見。

(2)皮膚:表現在面部有對稱的紅斑及鱗屑痂,患者一般全身情況良好。  

疾病病因

天皰瘡的病因不明,目前對自身免疫病因的研究較多,認為與病毒感染紫外線照射、某些藥物(如青黴胺等)的刺激,使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。 目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病,因為用間接免疫熒光檢查,發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體(又稱天皰瘡抗體),主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位(棘解離發生的部位)。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。  

診斷檢查

天皰瘡的診斷方法主要依據臨床表現 皮損的組織病理及免疫熒光檢查

天皰瘡

1、從臨床表現診斷:

(1)各型天皰瘡的基本損害均為皮膚鬆弛大皰,覆有結痂,或難治的糜爛面。

(2)粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期症状。

(3)Nikolsky氏征陽性。

2、從皮損的組織病理檢查診斷

特點是棘細胞層松解表皮內裂隙及水皰形成。棘細胞的棘突變性萎縮,出現松解棘細胞間失去聯繫,產生裂隙,形成大皰單個或成群的棘細胞游離於皰腔之中,皰底部有絨毛形成,真皮輕度炎性細胞浸潤。即所謂「棘層松解細胞(Tzandk細胞)」,這也是Nikolsky氏征的病理基礎。

尋常性天皰瘡的表皮內大皰位於基底細胞上方,增殖性天皰瘡的組織病理與尋常性者基本相同,此外尚見表皮增生呈現假上皮瘤樣改變,表皮內有多數嗜酸細胞小膿腫形成。落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發生在表皮淺層(角層下或顆粒層內)。

3、從實驗室檢查診斷

(1)刮取新鮮水皰基底組織液塗片 用姬姆薩染色,可見單個或成群的松解游離的棘細胞,胞核大而染色均勻 核周有一透明帶,周邊的細胞濃染,棘突消失 此即棘突松解細胞,對天皰瘡有診斷意義。

(2)直接免疫熒光檢查法:取水皰或其周圍皮膚作冰凍切片 可見棘細胞間有免疫球蛋白(IgG)和補體(C3)沉積。此外大約25-30%患者可見有IgA和IgM。非病損部約60%有IgG和C3沉著。

(3)間接免疫熒光檢查法:在患者血清中,大約100%有天皰瘡抗體。抗體效價和病情大致是平行的。

(4)出現血漿總蛋白降低和不同程度貧血 初起血常規檢查可有白細胞總數、嗜中性與嗜酸性白細胞增加,血沉常不同程度加速

(5)紅斑性天皰瘡除上述所見外,尚有抗核抗體陽性,表皮與真皮接合部有IgG和C3 沉著,類似紅斑狼瘡所見。  

臨床表現

本病好發生於30-50歲。無明顯性別差異

天皰瘡

目前多數學者主張採用Lever分類法,即1.尋常型天皰瘡,約佔2/3。2.落葉型天皰瘡。紅斑型天皰瘡,約佔15%。增殖型天皰瘡,約佔3%。

(一)尋常型天皰瘡;在皮膚上突然發生黃豆大至蠶豆大水皰,有時可達核桃大,皰壁多薄而鬆弛,皰液開始清亮,以後混濁含有血液,皰破潰後形成皰液結痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下,表皮極易剝離,或輕輕地壓迫完整的大皰,皰液即在大皰內從壓迫點向四周擴散,為Nikolsky 征陽性。其發生機理是由於表皮棘層細胞發生棘松解,而缺乏表皮細胞的內聚力。一般僅有輕癢,治療後留有色素沉著,不留疤。約有80%患者累及口腔,外陰及眼結膜,口腔粘膜發生頑固的糜爛極易出血範圍廣,燒灼痛明顯、常常是本病的早期症状。皰疹可以發生於各部位,背部,腋窩部及鼠蹊部則更容易發生。水皰泛發全身,出現廣範圍的糜爛面,易並發感染、發燒、全身衰弱等症状。

(二)增殖型天皰瘡: 是尋常性天皰瘡的異型,皮損好發生於頭面、腋下、胸背等處。初起為鬆弛的水皰,Nikolsky 氏征陽性,破潰後形成糜爛,乳頭伏增生,表面污穢,結痂 、有惡臭。常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜,水皰極易開成糜爛面。自覺症状不明顯,有時伴有高熱等全身症状。病變時輕時重,往往持續多年。有人認為增殖性天皰瘡可分為兩型:①重型(neumann型)多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型(Hallopeau 型)無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區別,用直接免疫熒光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉著。

(三)落葉型天皰瘡:在正常皮膚上或紅斑上出現鬆弛的水皰,特徵是極易破潰並形成油膩狀結痂,出現限局或廣泛性的剝脫,有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮,類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。皮損多發生於頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢,全身症状輕重不一。

(四)紅斑型天皰瘡:本病亦稱Sener-usher症候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型,以紅斑,小水皰為主,Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結痂、好發於頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑,酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂,和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身,預後良好,不累及粘膜,全身症状輕微。本症最後可以發展為落葉型天皰瘡。  

治療方案

1、支持療法 應給予高蛋白、

天皰瘡

高維生素飲食,或由靜脈補充,全身衰竭者須少量多次輸血

2、腎上腺皮質激素 潑尼松的起始量為120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減,每次遞減5mg,1-2周減1次,低於30mg/d後減量應慎重,直到每天10-15mg為維持量。對於嚴重天皰瘡患者,可以選用衝擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定(約需10周),逐漸減量至潑尼松30mg/d後,採用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。

3、免疫抑制劑 如環磷醯胺硫唑嘌呤甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質激素聯合治療,以達到減少後者的用量,從而降低副作用的目的。

4、抗生素 加用抗生素以防止並發感染。

5、局部用藥 口內糜爛而疼痛者,在進食前可用1%-2%丁卡因液塗搽,用0.25%四環素或金黴素含漱有助於保持口腔衛生。局部使用皮質激素軟膏製劑,可促使口腔創面的癒合。

6、酶抑制劑 各類蛋白分解酶的相應抑制劑已被證實能抵制棘層松解的產生,但尚無臨床實際應用成功的報導。 7、中醫中藥 脾虛濕熱型可選用補中益氣湯、清脾除濕飲、五苓散等方加減;熱毒熾熱型可選用黃連解毒湯、清瘟毒軟、清營湯甘露消毒丹玉女煎等方加減。  

辨證論治

心脾濕熱型

【證見】 皮疹以大皰為主,糜爛面大,滲液較多,常並有粘膜損害(多見於尋常型和增殖型天皰瘡,尤其是急性發作期)。常伴有身熱,心煩口渴納呆,疲倦乏力,口舌糜爛,小便短赤大便乾結。舌質紅,苔黃膩或白膩,脈濡數或滑數。

【治法】 清熱利濕解毒

天皰瘡

【方藥】

方清脾除濕飲(吳謙等《醫宗金鑒》)加減

處方:土茯苓30克,生地黃25克,連翹茵陳各15克,黃芩梔子澤瀉枳殼各12克,白朮蒼朮淡竹葉各9克,生甘草6克。水煎服,每日l劑。便秘者,加大黃12克(後下)、玄明粉15克(沖)。火毒較盛者,去白朮、蒼朮,加黃連9克、生石膏30克(先煎)、知母12克。

脾虛濕盛型

【證見】 水皰、大皰較稀疏,間有新水皰出現,糜爛面淡紅不鮮,滲液較多,並見黃褐色較厚痂皮或乳頭狀增殖(多見於尋常型和增殖型天皰瘡之慢性期)。常伴有面色發白或萎黃,胃納不佳,體倦乏力,大便溏軟。舌質淡紅,苔白膩,脈濡緩。

【治法】 健脾滲濕。

【方藥】

主方參苓白朮散(陳師文等《太平惠民和劑局方》)加減

處方:党參25克,茯苓薏苡仁各30克,白朮、扁豆、山藥各15克,蒼朮12克,陳皮炙甘草各5克,砂仁6克(後下)。水煎服,可復渣再煎服,每日劑。

傷津耗型

【證見】 皮疹以紅斑、鱗屑、結痂為主,滲液不多(多見於落葉型和紅斑型天皰瘡)。伴有口乾咽 燥,煩躁不安,夜睡難寐,大便乾結。舌質紅,無苔或少苔,脈細數或細澀。

【治法】 養陰生津潤燥

【方藥】

主方滋燥養營湯(王肯堂證治準繩》)合增液湯(吳鞠通溫病條辨》)加減

處方:當歸9克,生地黃、熟地黃白芍玉竹金銀花各15克,黃芩、玄參麥冬各12克,生甘草6克。水煎服,可復渣再煎服,每日劑。氣陰兩傷者,可加太子參30克,或用西洋參6~9克另炖服。  

鑒別診斷

(一)大皰性類天皰瘡多發於老年人,基本損害為壁厚張力性大皰或血皰,不易破裂,破裂後易癒合。棘刺松解征陰性,粘膜損害少見。組織病理檢查為表皮下皰,取皮損作直接免疫熒光檢查,示基底膜帶因1gG和(或)C3沉積所致的帶狀熒光。

(二)皰疹樣皮炎損害為多形性、成群的張力性綠豆櫻桃大小厚壁水皰,棘刺松解征陰性。自覺瘙癢組織病理檢查水皰位於表皮下。取皮損作直接免疫熒光檢查,示真皮乳頭順粒狀IgA沉積。  

注意事項

本病病情較為嚴重,在急性發作期間,最好採用中西綜合治療措施。中醫辨證論治如上述。西藥首選為皮質類固醇激素,開始劑量宜大,以強的松計算,一般開始劑量為60~80毫克/日(必要時可用至90~120毫克/日);也可換算為地塞米松氫化可的松注射液,加入5%一10%葡萄糖溶液500~1 000毫升中靜脈滴注。待病情控制後,再逐漸減量,並改為口服。如有必要,也可與免疫抑制劑(如硫唑嘌呤、環磷醯胺等)聯合使用。有繼發感染者,宜並用抗生素。此外,支持療法也甚為重要,如給予高蛋白營養豐富的飲食,補充維生素,輸液,給予能量合劑,注意水、電解質平衡,必要時輸血或輸血漿,或使用人體血清白蛋白丙種球蛋白等。採取中西綜合治療措施,有利於提高療效,降低死亡率

參看

關於「天皰瘡」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱