家庭診療/天皰瘡

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天皰瘡是一種少見的、有致死危險的皮膚病,在皮膚口腔陰道陰莖包皮和其他粘膜上出現大小不等的水皰

天皰瘡通常發生在中老年人,兒童極少發生。本病可能是由自身免疫性疾病導致表皮細胞間的連接破壞而引起。

症状

天皰瘡的特徵很明顯,大小不等的、鬆弛、充滿液體的水皰,某些類型的天皰瘡還出現鱗屑狀斑片。輕輕牽扯表皮很容易從皮膚上分離。

水皰常出現在口腔,不久破潰形成疼痛性潰瘍。接著出現更多的水皰和潰瘍,直到整個口腔粘膜受累。皮膚受累情況相似,水皰首先出現在正常皮膚,然後破裂、留下裸露、結痂創面。水皰分布很廣,一旦破裂,很容易感染

診斷與治療

常規的顯微鏡檢查和皮膚標本免疫抗體檢查可確診。

治療的首要目的是制止形成新的水皰。用皮質類固醇激素如口服強的松,能部分抑制免疫系統,達到治療目的,但其代價是更容易感染。通常在最初7~10天給予大劑量皮質類固醇,以後慢慢減量。為控制病情,常常需要服藥數月甚至數年。

也可用其他抑制免疫系統的藥物,如甲氨蝶呤環磷醯胺硫唑嘌呤和金鹽,以減少皮質類固醇劑量。然而,這些藥物都有副作用免疫抑制劑也可與血漿交換法同時使用,血漿交換法可從血液中過濾出抗體

裸露的皮膚表面需要類似燒傷的特別護理。抗生素和其他藥物用來治療水皰破裂後的感染。可用浸透凡士林敷料或其他種類的敷料保護裸露、滲液的皮膚。

參考

32 大皰性皮膚病 | 大皰性類天皰瘡 32
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