先天性血管瘤

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先天性血管瘤(congenital hemangioma)為最常見的皮膚良性腫瘤之一,由胎兒期成血管組織畸形或原有血管擴張所致。偶亦見因外傷而後天性發生者。臨床上分型:

1.鮮紅斑痣 鮮紅斑痣(nevus flammeus)又稱毛細血管擴張葡萄酒樣痣。

2.草莓狀血管瘤 草莓狀血管瘤(strawberry hemangioma)又稱毛細血管瘤(capillary hemangioma)

3.海綿狀血管瘤 海綿狀血管瘤(cavernous hemangioma),又稱靜脈畸形(venous malformation)。

目錄

先天性血管瘤的病因

(一)發病原因

胎兒期成血管組織畸形或原有血管擴張所致。

(二)發病機制

發病機制還不確切。

先天性血管瘤的症状

1.鮮紅斑痣 鮮紅斑痣(nevus flammeus)又稱毛細血管擴張葡萄酒樣痣。出生時即存在,表現為小的紅斑到大的紅色斑片,顏色淡紅、暗紅或淡藍色,形狀不規則,不高出皮面,壓之部分或完全褪色。可分兩型:①中位型鮮紅斑痣(medially hocated nevus flammeus):見於枕部及面中部。隨著年齡的增長而消退,皮損不高出皮面。②側位型鮮紅斑痣(laterally located nevus flammeus):帶見於一側面部,亦見於一側或數側。發生於面部者,一般隨年齡的增長而顏色變深,亦可高出皮面或其上發生結節,常伴發其他血管畸形。根據受累血管部位及伴有炎症的不同而有Sturge-Weber症候群(軟腦膜蛛網膜樣鮮紅斑痣)和Klippel-Trenaunay症候群(骨肥大性鮮紅斑痣)的病名。前者出現軟腦膜蛛網膜血管瘤病,導致其下大腦皮質進行性鈣化,患者可發生癲癇,對側軟癱,亦可發生結膜虹膜脈絡膜血管瘤病,導致青光眼視網膜剝離。後者可伴發軟組織和骨肥大,靜脈曲張和(或)動脈靜瘺。

2.草莓狀血管瘤 草莓狀血管瘤(strawberry hemangioma)又稱毛細血管瘤(capillary hemangioma),呈鮮紅色、柔軟分葉狀腫瘤,數目單個或數個,大小不等,通常1cm至數厘米,偶亦見整個肢體受累者,境界清楚,好發於顏面、肩部、頭部頸部。出生時就存在,但常在生後2~3個月內發生,在3~6個月內逐漸增大,此後逐漸退化。70%~90%患者在5~7歲時可自行完全消退。有些血管瘤,可伴發血小板減少性紫癜,即所謂的Kasadach-Merritt症候群

3.海綿狀血管瘤 為單個或多數大而不規則的真皮內和皮下結節。表淺損害顏面鮮紅或深紅,表面不規則;深在性損害,顏色呈紫色,表面光滑,性質柔軟,常可壓縮,狀似海綿。其上方可伴發草莓狀血管瘤。好發於頭、頸部,亦可見於其他部位。小兒出生時即存在或生後數周發生,在1年內逐漸增大,經不定的靜止期後,亦可能逐漸消退,但常緩慢而不完全。海綿狀血管瘤尚見於兩種罕見病,即Maffucci症候群藍色橡皮大皰痣(blue rubberbleb nevus),前者突出的特點是軟骨發育不良,導致骨化不全,骨變脆引起嚴重畸形;骨軟骨病可演變為軟骨肉瘤。後者血管瘤隆起,暗藍色,柔軟可壓縮,有些還帶蒂,腸道經常見有血管瘤,引起慢性出血貧血屍檢發現除腸道外,尚可見許多器官均有血管瘤。

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

先天性血管瘤的診斷

先天性血管瘤的檢查化驗

1.鮮紅斑痣 中位型鮮紅斑痣早期無異常,成人期真皮乳頭下部血管擴張。側位型鮮紅斑痣,10歲左右開始,隨年齡的增長,逐漸出現毛細血管擴張。皮損高起或呈結節者,除淺層外,真皮深層及皮下組織有些血管也擴張。擴張血管內充滿紅細胞內皮細胞增生

2.草莓狀血管瘤 嬰幼兒期內皮細胞增生和增大,聚集成實體性條索,僅可見少數小的毛細血管腔。成熟期損害為毛細血管腔增大,內皮細胞變平,有些管腔顯著擴張。

3.海綿狀血管瘤 真皮下部和皮下組織見大而不規則的腔隙,腔內充以紅細胞及纖維物質。腔壁為單層菲薄內皮細胞。大的血管腔隙,由於外膜細胞增生,管壁增厚,有些尚見平滑肌。有些大管腔內皮細胞聚積,並形成少數毛細血管腔。

先天性血管瘤的併發症

側位型鮮紅斑痣,可出現軟腦膜蛛網膜血管瘤病,導致其下大腦皮質進行性鈣化,患者可發生癲癇,對側軟癱,亦可發生結膜虹膜脈絡膜血管瘤病,導致青光眼視網膜剝離海綿狀血管瘤,在一年內逐漸增大,經不定的靜止期後,亦可能逐漸消退,但常緩慢而不完全。腸道經常見有血管瘤,引起慢性出血貧血

先天性血管瘤的預防和治療方法

(一)治療

1.鮮紅斑痣 治療較困難,用可調脈衝染料雷射治療,波長577 nm或585nm,脈衝時間450us可多次反覆表淺治療,為目前副作用最少,療效好的治療方法。無該條件時,亦可用放射線同位素32P,90Sr治療;其他亦可應用冷凍,CO2雷射表淺治療,但應避免形成瘢痕

2.草莓狀血管瘤 小型損害絕大多數可完全消退,應說服患者家屬等待其自然消退,可獲得最佳美容效果。迅速增生血管瘤,可每隔日內服潑尼松40mg,維持數周,損害可開始退化。或用醋酸曲安奈德(去炎松)1Omg加利多卡因4ml局部注射,每周1次,5次為1療程。長期不消退或激素治療失敗的患者,可試用可調染料脈衝雷射、放射線治療、液氮冷凍,亦可損害內注射硬化劑如5%魚肝油酸鈉等。

3.海綿狀血管瘤 治療基本同草莓狀血管瘤,偶亦需要手術切除。

(二)預後

側位型鮮紅斑痣,可出現軟腦膜蛛網膜血管瘤病,導致其下大腦皮質進行性鈣化,患者可發生癲癇,對側軟癱,亦可發生結膜虹膜脈絡膜血管瘤病,導致青光眼視網膜剝離。草莓狀血管瘤,在3~6個月內逐漸增大,此後逐漸開始退化。約70%~90%患者在5~7歲時可自行完全消退。

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