血小板減少性紫癜
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特發性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦稱原發性或免疫性血小板減少性紫癜，其特點是外周血小板顯著減少，骨髓巨核細胞發育成熟障礙，臨床以皮膚粘膜或內臟出血為主要表現，嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症状，並發顱內出血是本病的致死病因。過敏性紫癜的特點是四肢肌膚散布斑點或波及全身，重症患者伴關節疼痛或腹痛，便血、吐血、崩潰等，嚴重者可發展為紫癜性腎炎。血小板減少性紫癜分為原發性和繼發性兩類。原發性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病徵，是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正常或增多，幼稚化。根據發病年齡、臨床表現、血小板計數、病程長短及預後將本病分為急性及慢性兩種，二者發病機理及表現有顯著不同。
目錄 |
病因和發病機制
本病的病因及發病機制尚未完全闡明。急性型多發生於急性病毒性上呼吸道感染痊癒之後，提示血小板減少與對原發感染的免疫反應間有關。慢性型患者中約半數可測出血清中有抗血小板抗體。
一、血小板相關抗體 慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗體。若將慢性ITP病人的血漿輸給正常人，可使正常人的血小板減少；如將正常人的血小板輸給ITP病人，輸入的血小板在短時間內被破壞。由此證實ITP病人內血小板壽命縮短是由於血清中存在有破壞血小板的抗體，稱為血小板相關抗體（PAIC3）,95%為IgG型，少量為IgM和IgM型。ITP病人血循環中存在血小板相關補體C3(PAC3)，其增高與PAIg增高成正比。
二、血小板破壞機制 正常血小板平均壽命為7~11天，而ITP病人血小板的壽命僅40~230分鐘。因為脾臟含有大量的巨噬細胞，可產生高濃度的抗血小板抗體，且血流緩慢可阻留抗體被覆的血小板，因此脾臟成為血小板破壞的主要場所。肝臟和骨髓也是血小板破壞的場所。慢性ITP血小板破壞是由於抗血小板抗體與其相關抗原結合後，被巨噬細胞吞噬所致。急性ITP血小板破壞是由於病毒抗原吸附於血小板表面，並與相應的抗病毒抗體結合，導致血小板被破壞。
三、巨核細胞成熟障礙 因血小板和巨核細胞有共同抗原，故抗血小板抗體也可抑制骨髓巨核細胞，使其成熟障礙，從而影響血小板的生成。
四、其他因素 1、雌激素的作用：慢性型多見於育齡婦女，妊娠期容易複發，提示雌激素可能在本病發病中其一定作用，可能是雌激素可增加巨噬細胞對血小板吞噬和破壞能力；2、抗體損傷毛細血管內皮細胞，引起毛細血管通透些增高而加重出血。
臨床表現
一、急性型 多為10歲以下兒童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接種後。感染與紫癜間的潛伏期多在1-3周內。主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴重，皮膚出血呈大小不等的瘀點，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結合膜下出血，少數視網膜出血。脊髓或顱內出血常見，可引起下肢麻痹或顱內高壓表現，可危及生命。
二、慢性型 多為20-50歲，女性為男性的3-4倍。起病隱襲發病前常無明顯誘因。患者可有持續性出血或反覆發作，有的表現為局部的出血傾向，如反覆鼻衄或月經過多。瘀點及瘀斑可發生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠端較多。嚴重者可有消化道、顱內出血及泌尿道出血。外傷後也可出現深部血腫。病程較長，部分病人科反覆發作遷延數年，自行緩解者少見。
三、急性和慢性特發性血小板減少性紫癜的差異
急性型 ITP ：起病前 1 － 2 周常有病毒感染史。起病急驟，可伴發熱、畏寒、怕冷，突然發生廣泛嚴重的皮膚粘膜出血。皮膚出血表現為全身瘀點或瘀斑，密集色紅，以四肢及易於碰撞部位多見，嚴重者可融合成片甚或形成血腫，鼻、齒齦出血也較為常見，還可伴有胃腸道、泌尿系出血等，顱內、脊髓及腦膜出血較少見，但如見有口腔、舌大片紫斑或血皰，又伴見頭痛或嘔吐，往往為顱內出血先兆，要特別警惕。一般出血程度與血小板減少程度成正比。其病程多為 4 － 6 周，最長半年可自愈。本病肝及淋巴結一般不腫大， 10% － 20% 患者可有輕度脾腫大。顱內出血時可出現相應神經系統症状。
慢性型 ITP ：一般起病隱襲，多數在確診前數月甚至數年已有易發紫癜、鼻衄、牙齦滲血、月經過多、小手術或外傷後出血時間延長等病史，出血程度不一，一般較輕，紫癜散在色淡，多發生在下肢，很少出現血腫或血皰，泌尿系出血，甚至顱內出血或失血性休克，其病死率＜ 1% ，多因上呼吸道感染或過勞誘發急性發作，每次發作可延續數周甚至數月。緩解期出血不明顯，僅有血小板計數減少。
診斷標準
1、 多次化驗檢查血小板計數減少。
2、 骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。
3、脾臟不增大或僅輕度增大。
4、 以下五點應具備任何一點
（1） 潑尼松治療有效。
（2） 切脾治療有效
（3） PalgG增多。
（4） PAC增多。血小板壽命縮短。排除繼發性血小板減少症。
急性ITP血小板明顯減少，通常小於20×10^9/L。 慢性ITP多次化驗血小板減少，多為（30～80）×10^9/L。
實驗室檢查
一、血象。 1、急性型血小板明顯減少，多在20×109／L以下。出血嚴重時可伴貧血，白細胞可增高。偶有嗜酸性粒細胞增多。2、慢性者，血小板多在30-80×109／L，常見巨大畸型的血小板。3、血小板平均容積（MPV）增大；4、血小板分布寬度（PDW）改變顯著；5、血小板形態異常，可見大型血小板、顆粒減少和染色過深。
二、骨髓象。 急性型，巨核細胞數正常或增多，多為幼稚型，細胞邊緣光滑，無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型，巨核細胞一般明顯增多，顆粒型巨核細胞增多，但胞漿中顆粒較少，嗜鹼性較強。
三、免疫學檢查。
四、其他。 出血時間延長，束臂試驗陽性，血塊收縮不佳，血小板粘附、聚集功能減弱，51Cr或111In標記血小板測定，其壽命縮短。
治療
一：
一般治療：急性型及重症者應住院治療。
二、腎上腺皮質激素：急、慢性型出血較重者，應首選腎上腺皮質激素。
三、脾切除：脾切除是有效療法之一。
四、免疫抑制劑。
五、免疫球蛋白。
六、達那唑。
七、輸注血小板。
八、血漿置換。
九、促血小板生成藥。
十、中醫中藥。
病程及預後
急性ITP大多可自愈，病床較短，預後較好。慢性ITP常反覆發作，病程長短不一，一般預後尚可。嚴重血小板減少者，可因顱內出血或重要臟器出血而死亡。
血小板減少性紫癜中醫概論
血小板減少性紫癜其特點是血小板顯著減少，伴有皮膚粘膜紫癜，嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症状，並發顱內出血是本病的致死病因。過敏性紫癜的特點是四肢肌膚散布斑點或波及全身，重症患者伴關節疼痛或腹痛，便血、吐血、崩潰等，嚴重者可發展為紫癜性腎炎。
血小板減少性紫癜分為原發性和繼發性兩類。原發性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病徵，是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發病機理及表現有顯著不同。
急性型多為 10 歲以下兒童，兩性無差異。多在冬、春季節發病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接種後，感染與紫癜間的潛伏期多在 1~3 周內。成人急性型少見，常與藥物有關，病情比小兒嚴重。起病急驟，可有發熱。
主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴重，皮膚出血呈大小不等的瘀點，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結合膜下出血，少數視網膜出血。脊髓或顱內出血常見，可引起下肢麻痹或顱內高壓表現，可危及生命。
慢性型較為常見，占原發性血小板減少性紫癜的 80 ％，多為 10~40 歲，女性為男性的 3~4 倍。起病隱襲。患者可有持續性出血或反覆發作，有的表現為局部的出血傾向，如反覆鼻衄或月經過多。瘀點及瘀斑可發生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠端較多。可有消化道及泌尿道出血。外傷後也可出現深部血腫。顱內出血較少見，但在急性發作時仍可發生。脾臟在深吸氣時偶可觸及。
中醫分型
血熱妄行症状：皮膚出現紫色瘀點或瘀斑，或伴有便血、尿血或發熱，口乾、便秘。舌紅苔黃，脈弦數。多見於本病早期或急性型。
方藥：清營湯合+灰散加減
陰虛火旺症状：紫癜較多，時發時止，顴紅，心煩，口渴，手足心熱，或潮熱，盜汗。
方藥：茜根散為主
氣不攝血症状：久病不愈，反覆出現紫癜，神疲乏力，頭暈目眩，面色蒼白或萎黃，食慾缺乏。舌質淡胖，脈細弱。多見於本病慢性型。
治療方法：補氣攝血
方藥：歸脾湯加減
淤血阻絡症状：毛髮枯萎無澤，目之白睛布滿血絲，下眼瞼青紫，舌質暗，脈細澀。
治療方法：活血化瘀止血
方藥：血府逐瘀湯加減
中醫認知：
血小板減少性紫癜是一種常見的出血性疾病，多發生於兒童及青年，尤以女青年為多見。臨床表現為皮膚出現瘀點及瘀斑，皮膚黏膜出血，甚者鼻出血、吐血，尿血便血，內臟出血。
本病屬於中醫"發斑"、"血證"範疇，病因：由於熱毒熾盛，氣不攝血，致使血妄行；或可能為肝實脾虛，肝木凌土，脾不統血而引發該病。病情長久不愈會導致脾腎陽虛或肝腎陰虛。中醫治療方法大致為：清肝扶脾，滋陰降火，益氣養血。可在中醫辨證指導下選用中藥方劑治療。
中醫辨證施治以止血為要。主要病機為熱、瘀、虛三種。治療方面，以清熱涼血止血、補氣陰、活血化瘀為主，同時應參以補益肝腎、健脾益氣等法，以達到標本兼治。
採用食療應注意的幾個問題
人體是一個有機的整體，人體與自然環境存在有機的聯繫。進行食療時應注意協調人體內部、人體與自然環境之間的相互關係，保持人體內外環境的協調性、統一性。
1．調整陰陽
正常的生理活動。疾病的發生和演變，歸根結底是陰陽的相對平衡受到破壞。「陰盛則陽病、陽盛則陰病、陰虛則熱、陽虛則寒」是疾病發生的基本病機。食療採用補偏救弊，損其餘補其不足的方法調整陰陽，恢復機體陰陽的動態平衡。如陰熱亢盛易於耗傷陰液的病證，食療採用清熱保津法，選食五汁飲、芹菜粥、綠豆粥等，是瀉陽以和陰。如陽虛不能制陰，陰寒偏盛的病證，食療採用溫經散寒法，選食當歸生薑羊肉湯、胡桃仁炒韭菜、羊肉羹等，是補陽以制陰。食療總是圍繞調整陰陽、維繫陰陽平衡而合理配製膳食。
2．協調臟腑
的整體。臟腑病變可以反映到軀體某一局部，局部病變可以體現某一臟腑病變。一個臟腑發生病變，會影響其他臟腑的功能。食療時應協調臟腑之間、整體與局部之間的關係，恢復機體相互間的生理平衡。如視物昏花，為肝血不足，表現於目，食療應採用滋補肝腎法，選食豬肝炒枸杞苗、豬肝羹等；如口舌生瘡，為心胃火旺，反映於口舌，食療應採用清心瀉火法，選食燈心粥、竹葉蘆根茶等；又如肺的病變，可能是其他臟器病變所致。因肝火旺盛，木火刑金者，應以瀉肝火為主，選食菊花茼蒿飲等；因脾虛生痰，痰濕壅肺者，應以健脾燥濕為主，選用枳術飯等；腎陰虛不能滋肺者，應以滋腎潤肺為主，選食百合枸杞羹等。頭痛耳嗚、面紅耳赤、煩躁易怒、肝陽上亢，可食菊花飲、芹菜粥等以清肝潛陽；又可食桑椹膏、豬腎羹等滋腎水以涵肝木；或食竹味粥、燈心飲等瀉心火，以達「實則瀉其子」的目的。同樣,其他臟腑的病變，也要根據臟腑間的相互關係，選擇適當的食物，以協調它們之間的平衡，以收到不同程度的食療效果。
3．適應氣候
四時氣候的變化，對人體的生理功能、病理變化都會產生一定的影響。在應用食物療法時，應注意氣候特點。春季：氣候轉溫，萬物生髮，機體以肝主疏泄為特徵，飲食應以補肝疏散為主，可選食韭菜炒豬肝、桑菊薄荷飲等；夏季：炎熱酷暑，萬物崢嶸，腠理開泄,機體以心喜涼為特徵，飲食應以消暑生津為主，可選食綠豆粥、荷葉粥等；秋季：涼爽乾燥、萬物肅殺，機體以肺主收斂為特徵，飲食應平補潤肺，可選食柿餅、銀耳羹等；冬季：氣候寒冷、萬物收藏,機體以腎臟陽氣內減為特徵，飲食應注意補腎溫陽，如選食羊肉羹、狗肉湯等。對於疾病辨證施食時，也應注意季節、氣候特點。如春夏感冒，應選食桑菊薄荷飲、荷葉粥等辛涼食品；秋冬感冒，又應選食生薑紅糖茶、蔥豉粥等辛溫解表食品，所以食療應適應氣候，因時制宜。
4．照顧地域
我國地域遼闊，不同地區地勢高低不同、氣候條件不同以及人們生活習慣各異，人的生理活動和病變
特點也不盡相同。進行食療時，應考慮不同的地域的因素配製膳食。如我國東南沿海地區，氣候溫暖潮濕，居民易感濕熱，宜食清淡除濕的食物；西北高原地區，氣候寒冷乾燥，居民易受寒傷燥，宜食溫陽散寒或生津潤燥的食物。在西北地區宜用蔥豉粥、薑糖等解表，在東南地區宜選食干葛粥、桑菊薄荷飲等解表。
5．因人制宜
應根據年齡特徵配製膳食。嬰幼兒及兒童：生機旺盛，稚陰稚陽，飲食應健脾消食，選擇山藥粥、蜜餞山楂等為宜，要慎食溫熱峻補食物；老年人：生機減退，氣血不足，陰陽漸衰，選擇容易消化的食物，如選食瓊玉膏等，要慎食難以消化及寒涼等食物。性別不同，生理特點不同，配製膳食時應注意男女的區別。婦女月經期、孕期、產期、乳期間，會血氣不足，應食以補血為主的膳食，慎食莧菜粥、當歸、生薑及羊肉湯等食物。
血小板減少的檢查項目包括：
1. 毛細血管脆性試驗(CFT)：
化驗介紹: 當毛細血管本身的結構和功能、血小板的質和量以及體液因子有缺陷或受到某些
化學物質、物理因素的作用時，毛細血管的脆性和通透性增加。本試驗是用物理加壓方法，統計
新出血點的數目來估計毛細血管的損害程度的。
參考值: M(男)：0-5個 F(女)：0-10個 [6.7kPa，15min(分)]
臨床意義:
本試驗陽性者見於：
(1)血管凝因素引起的出血，如遺傳性出血性毛細血管擴張症、某些原因所引起的紫癜、壞
(2)血小板數量減少或功能缺陷引起的出血，如原發性或繼發性血小板減少性紫癜、血管性
2.血小板計數(plt) ：
化驗介紹: 血小板的功能為保護毛細管完整性並參與凝血過程。因此它在止血生理過程和血
栓栓塞的發病中有極重要的意義。
參考值: 許氏法：100-300×1000000000/L
臨床意義:
增多見於：
(1)原發性血小板增多症、慢性粒細胞性白血病、真性紅細胞增多症、溶血性貧血、淋巴瘤。
減少見於：
(1)原發性血小板減少性紫癜、白血病、再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、巨幼
細胞性貧血等。
3.出血時間(BT)：
化驗介紹: 出血時間是指皮膚損傷後出血至流血自然停止所需的時間，以反映毛細血管對創
傷的止血能力。
參考值: Duke法：1-3 分鐘 Ivy法： 2-7 分鐘
臨床意義:
出血時間延長：
(1)血小板的質或量有缺陷，原發性和繼發性血小板減少性紫癜、血小板無力症、貯藏病、
急性白血病、再生障礙性貧血、脾功能亢進。
(3)缺乏與血小板功能有關的血漿因子：血管性假血友病。
4.簡易凝血活酶生成試驗(STGT) ：
化驗介紹: 無
參考值: 10-15s(秒)
臨床意義:
延長見於：
(1)甲型血友病、乙型血友病以及XI因子缺乏症。
(2)口服抗凝劑所致。
(3)肝臟疾病、彌散性血管內凝血。
5. 血小板粘附率(PAdT) ：
化驗介紹: 血小板粘附性對於保持人體的正常止血過程有著十分重要的生理意義，但血小板
粘附性的增高對病理性血栓形成與冠心病、缺血性中風的發生有重要關係，而血小板粘附性過低
則易發生出血。
參考值:旋轉玻球法：M(男)：0.394(±)0.05 F(女)：0.349(±)0.05
臨床意義:
增高：冠心病、糖尿病、腦血栓形成、高脂血症、高血壓、多發性硬化、雷諾氏症、痛風、
減低：血小板無力症、血管性假性血友病、尿毒症、肝硬變、再生障礙性貧血等，也見於長
6.凝血酶時間(TT) ：
化驗介紹: 無
參考值: 16-18s(秒)，超過正常對照3秒為異常
臨床意義:
(1)纖維蛋白原顯著減少或結構異常時。
7.凝血時間(CT) ：
化驗介紹: 凝血時間是指血液離體後到完全自然凝固所需要的時間。
參考值: 正常參考值(室溫)：4-12min(分鐘) 矽管法：15-30min
臨床意義:
延長見於：
(1)甲型、乙型和丙型血友病、彌散性血凝血、血液中的抗凝血物質增加。
(2)嚴重的肝損害、阻塞性黃疸、先天性纖維蛋白缺乏症、嚴重肝損傷。
縮短見於： 各種原因所致的高凝血狀態，如彌散性血管內凝血的高凝血期、血栓性疾病。
8.血漿凝血酶原時間(PT) ：
參考值: Quick氏一步法：11-14s(秒)
臨床意義:
延長見於：
(1)肝臟實質性損傷：肝硬化、肝臟瀰漫性損傷。
(3)惡性貧血、急性白血病、腎病、彌散性血管內凝血、先天性凝血酶原缺乏症、先天性纖
維蛋白缺乏症。
縮短見於： (1)心肌梗塞、腦血栓形成。 (2)彌散性血管內凝血的早期。
9.血漿纖維蛋白原(Fb) ：
化驗介紹: 無
參考值: 雙縮脲比色法：0.2-0.4 g/dL 熱沉澱比濁法：0.22-0.42 g/dL
臨床意義:
增加見於： (1)感染及無菌炎症：如肺炎、肺結核、膽囊炎、腎炎、風濕性關節炎、惡性腫
瘤等。 (2)其它：放射治療、脂肪腎。
減少見於： (1)先天性纖維蛋白原缺乏症。 (2)重症肝病：急性黃色肝萎縮、肝硬化。 (3)
彌散性血管內凝血。
10.血塊收縮時間(CRT) ：
化驗介紹: 本試驗屬血小板功能的診斷篩選試驗。
參考值: 30-80分鐘開始收縮，24小時完全收縮
臨床意義:
血塊收縮不良或完全不收縮見於：
(1)原發性血小板增多症、原發性和繼發性血小板減少性紫癜。
(2)血小板無力症、嚴重凝血酶原生成減少、纖維蛋白原降低。
11.血小板聚集功能(PAgT) ：
化驗介紹: 血小板聚集是止血和血栓形成的首要基本條件，血小板聚集通常是指血小板與血
小板之間相互粘著的能力。
參考值: 比濁法：最大聚集率：62.7(±)16.1% 玻片法：正常滴度：1:5-1:125
臨床意義: 增高：冠心病、心肌梗塞、糖尿病、腎病。 減低：血小板無力症。
血小板減少性紫癜與白血病的區別
血液中正常血小板數量為30萬／立方毫米，患病時可減少到4萬～5萬，當血小板數量降至2萬時，患者就有可能出現消化道出血、顱內出血、血尿等，危及生命。
血小板減少的典型症状表現為出血，在發病前期，皮膚會出現針扎樣紅點，之後會發展成塊狀血小板減少性紫癜，紫癜的大小不等，小的如黃豆粒，大的能達到手掌那麼大。 血小板減少紫癜的部位一般在體表皮膚比較鬆弛的部位，如頸部、眼睛周圍、下肢等，並伴有腫痛，嚴重的會在口腔黏膜部位出現紫斑。
血小板減少性紫癜病跟白血病的一些症状相似，有些患者認為血小板減少性紫癜病就是准白血病，心理壓力很大，其實完全沒有必要。專家解釋，目前認為紫癜病是因為單純的血小板減少使凝血功能出現異常，而血小板減少和凝血功能異常只是白血病的症状之一，白血病患者體內的白細胞、紅細胞等都不正常，它們完全是兩碼事。
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