脾功能亢進

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脾功能亢進(簡稱脾亢)是指由各種不同的疾病引起脾臟腫大和血細胞減少的症候群,臨床表現為脾腫大、一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應增生,認為它發展至晚期還有肝大,並有肝硬化腹水等。可經脾切除而緩解。本病經治療原發病後,部分病例臨床症状可減輕。脾臟切除後,臨床症状可得到糾正。 1907年Chauffard曾提出「脾功能亢進」(hypersplenism)來描述這類症状。  

脾臟位於人的左季肋區,其正常生理功能包括:造血功能,對人體的造血器官有調節作用;脾是人體最大的淋巴器官,參加體內的免疫反應,協助消滅入侵的細菌病毒;是人體重要的濾血器官,能將衰老紅細胞血小板破壞。脾功能亢進,一般是指其上述生理功能過度亢奮,是一種病理情況。  

目錄

脾功能亢進的原因

導致脾亢的原因很多,包括肝炎血吸蟲病、慢性寄生蟲感染血液系統疾病。多種原因造成脾大引起的一組症候群。它不是一個獨立的疾病,主要特點是脾臟腫大,把大量血液阻留在脾內,使循環血量減少,為了維持有效循環血容量,細胞外液進入血循環,從而產生血液稀釋,另外腫大的脾臟還可加速血細胞破壞,並抑制血細胞的成熟,結果使血細胞如紅細胞、白細胞或血小板減少,而骨髓呈增生現象,切脾後則全部恢復正常。脾功能亢進可分為原發性繼發性兩大類:  

脾功能亢進原因


原發性脾功能亢進

原發性脾亢有所謂原發性脾增生、非熱帶性特發性脾腫大、原發性脾性粒細胞減少、原發性脾性全血細胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少症。由於病因不明,很難確定該組疾病系同一病因引起的不同後果,或系相互無關的獨立疾病。  

繼發性脾功能亢進

繼發性脾亢發生在下列各種病因較明確者:

  1. 急性感染伴脾腫大,如病毒性肝炎傳染性單核細胞增多症
  2. 慢性感染,如結核布氏桿菌病瘧疾等;
  3. 充血性脾腫大即門脈高壓,有肝內阻塞性(如門脈性肝硬化、壞死後肝硬化、膽汁性肝硬化含鐵血黃素沉著症結節病等)及肝外阻塞性(有門靜脈脾靜脈外來壓迫或血栓形成)等;
  4. 炎症肉芽腫系統性紅斑狼瘡類風濕性關節炎Felty症候群結節病等;
  5. 惡性腫瘤淋巴瘤白血病及癌腫轉移等;
  6. 慢性溶血性疾病如遺傳性球形細胞增多症、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等;
  7. 類脂質沉積症如戈謝病及尼曼-匹克病;
  8. 骨髓增生症如真性紅細胞增多症慢性粒細胞白血病骨髓纖維化
  9. 其他尚有脾動脈瘤海綿狀血管瘤等。

隱匿性脾亢無論原發性或繼發性脾亢,因骨髓代償性增生良好,所以周圍血象未顯示血細胞減少。但一旦有感染或藥物等因素抑製造血功能,即可導致單一或全血細胞減少症。

脾功能亢進的發病機理

(一)過分阻留作用:正常人脾內並無紅細胞白細胞的貯藏作用,但約1/3血小板及部分淋巴細胞卻被阻留在脾臟。當脾臟有病理性顯著腫大時,不但更多血小板(50%~90%)及淋巴細胞在脾內阻留,而且也可有30%以上的紅細胞在脾內滯留,導致周圍血中血小板及紅細胞減少。

(二)過分篩選及吞噬作用:脾亢時脾內單核-巨噬細胞系統過度活躍,而脾索內異常紅細胞(如球形細胞受體、氧化劑或其它化學毒物、物理因素損傷的紅細胞等)明顯增多,並為巨噬細胞所清除,導致周圍血中紅細胞明顯減少。有些紅細胞膜上出現海因小體,或漿內有豪-膠小體,甚至瘧原蟲滋養體;當自脾索進入血竇時,常見紅細胞因進退兩難,最後為竇壁巨噬細胞所挖除,同時紅細胞膜受到損失。反覆多次受損後,紅細胞成為球形細胞,終至無法通過基膜小孔而被吞噬。

此外,尚有學者提出脾亢時,脾臟產生過多的體液因素,以抑制骨髓造血細胞的釋放和成熟;也有認為脾亢是一種自身免疫性疾病,但均缺乏有力佐證,有待研究證實。

臨床表現

1.脾臟腫大:可為輕度、中度及重度腫大。血細胞減少與脾臟腫大不成比例。

2.外周血細胞減少:常為白細胞血小板減少。發生全血細胞減少時,各系細胞減少的程度也並不一致。紅細胞減少時,可表現為臉色蒼白、頭昏、心悸粒細胞減少時,患者抵抗力下降,容易感染發熱。血小板減少時則有出血傾向

3.脾臟切除後可使血細胞接近或恢復正常。  

診斷檢查

脾功能亢進

1.病史 詳詢有無肝炎、血吸蟲病、慢性寄生蟲感染等病史,是否患有血液系統疾病。目前治療情況如何。

2.體檢 注意肝、脾是否腫大,腫大的程度,有無腹水、黃疸

3.檢驗 檢查血、尿常規凝血酶原時間、肝、腎功能以及骨髓像。  

併發症

1.脾栓塞脾周圍炎、可見左上腹或左下胸劇痛,且隨呼吸加重,局部壓痛摩擦感,可聞及摩擦音

2.合併各種感染,主要原因是白細胞降低所致。  

治療

用藥原則

首先要治療原發病,比如若是肝硬化導致的脾功能亢進,可以行抗肝纖維化治療,但藥物治療效果一般不好。若為血吸蟲引起的脾腫大、脾功能亢進,尚需病原治療等。用藥若不能收效而原發病許可,可考慮切脾。脾臟切除指征:

  1. 脾臟腫大顯著,造成明顯壓迫症状。
  2. 貧血嚴重尤其是有溶血性貧血時。
  3. 有相當程度的血小板減少及出血症状。
  4. 粒細胞極度減少並有反覆感染史。  

手術切除脾臟

術前準備

  1. 對門靜脈高壓患者,術前應改善肝功能,糾正出血傾向。
  2. 對某些嚴重貧血者,應反覆多次輸血後,再行脾切除。
  3. 對長期使用激素者,應預防性使用抗生素
  4. 普外科腹部手術前準備。

麻醉要求

氣管內插管麻醉。

術中注意點:

  1. 手術可取左側肋緣下或上腹正中「L」形切口,術野顯露充分。
  2. 切睥前宜先結紮脾動脈
  3. 脾切除後,脾窩應放置引流管。
  4. 血液病患者須將副脾一併切除。
  5. 切除脾臟時注意不要損傷胰尾部,以免術後發生胰瘺

術後處理

  1. 按一般腹部手術後處理。
  2. 引流管一般於術後24~48h拔除。
  3. 術後每日查白細胞和血小板。術後當血小板超過(0.8~1)×1012/L時,應行抗凝治療。  

其他處理方法

脾功能亢進是肝硬化門脈高壓的重要合併症,表現為脾腫大及一種或幾種血細胞的減少。脾功能亢進的解決方法有:

(1)傳統採用脾切除手術治療:某些病人因自身條件限制無法接受手術,某些人切脾後由於喪失破血器官,容易發生高粘滯度血症,並因失去一個較大的免疫器官,機體抵抗力受到損害,容易並發感染,目前其應用受到部分限制。

脾功能亢進表現

(2)部分脾栓塞術:栓塞面積30%~70%,保留了部分正常脾組織,此法相對安全、有效而併發症少,國內已相繼開展,但也有很多合併症,操作較複雜。

(3)目前國內亦有採用經皮脾內注射無水酒精:可造成部分脾實質無菌壞死,而獲得良好的療效。大量脾組織破壞,使脾對血細胞的破壞減少,使外周血細胞升高。操作簡單,安全,併發症少,但國內開展未普及。  

脾臟切除後的保養

即使是正常人,切除脾臟後對人體的損傷也很小。您在日常生活中無需太多注意,像正常人一樣生活就可以,但應注意少吃對肝臟有害的食物。

減輕肝臟負擔的方法:

1. 少吃藥。

2. 飲食當中應多避免一些含亞硝酸鹽的食物,例如火腿、香腸、臘肉等,在蔬果選擇上也盡量以不含農藥的有機農作物為主。

3. 菸酒要絕對的禁止。

4. 每天至少要有八小時的睡眠時間。


參看

參考文獻

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