真性紅細胞增多症

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張廣.蕊講解:真性紅細胞增多症是一種克隆性幹細胞疾病,以全血容量增多,血粘度增高及脾腫大為主要表現。多見於老年人。  

目錄

病史及症状

⑴ 病史提問:注意起病緩急,是否有血栓形成及出血病史,是否伴有神經系統症状。是否有長期高原居住史。有無心肺疾病及腫瘤病史。

⑵ 臨床症状:頭昏、頭疼、耳鳴乏力健忘皮膚瘙癢肢體麻木,可有復視、視力模糊多汗、足痛及體重減輕。如有血栓形成可出現相應症状。  

病因病機

綜合20年來發表的20多篇臨床報導來看,本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病機為「血瘀」,而導致血瘀的因素,痰濕偏盛,與熱搏結,化燥灼津,以致血行不暢,脈絡受阻而成瘀血

1、肝火 肝氣鬱結肝陽上亢,血受熏灼,凝結瘀塞,津液虧耗不能載血運行;肝鬱化火,火灼津液致瘀證,肝熱與血瘀互結而成。

2、熱毒 熱毒火邪,蘊伏營血,陽明熱盛,瀰漫三焦,津液被劫,營陰受損,肝風內動,導致氣血兩燔之候。  

體檢發現

面部、手、足、結膜充血或輕度紫紺,呈醉酒狀;30%病人有血壓升高肝臟腫大;75%以上有脾腫大;偶有骨骼壓痛皮膚粘膜可見瘀點瘀斑。  

輔助檢查

血象:血紅蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);紅細胞計數≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白細胞計數>12.0×109/L(無發熱感染)。血小板計數>400×109/L。

骨髓象:增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞系均增生,以紅系增生顯著。

紅細胞容量增加:51Cr標記紅細胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。

紅細胞壓積增高:男性≥55%,女性≥50%。

中性粒細胞鹼性磷酸酶積分增高>100(無發熱及感染)。

動脈血氧飽和度正常(≥92%)。血清維生素B12增高(>666pmol/L)  

鑒別診斷

應與高原性紅細胞增多症、嚴重心肺疾病、異常血紅蛋白病;某些腫瘤(腎上腺樣瘤肝癌腎癌等)、囊腫血管異常引起的繼發性紅細胞增多症鑒別。  

治療原則

治療目的是儘快使血容量及紅細胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少併發症

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1、靜脈放血

可在較短時間內使血容量降至正常,症状減輕,減少出血及血栓形成機會。每隔2~3d放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便,可先採用。較年輕患者,如無血栓併發症,可單獨放血治療。但放血後有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能,反覆放血又有加重缺鐵傾向,宜加註意。對老年及有心血管疾患者,放血要謹慎,一次不宜超過200~300ml,間隔期可稍延長。血細胞分離可單采大量紅細胞,但應補充與單采等容積的同型血漿,放血時應同時靜脈補液,以稀釋血液

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2、化療

(1). 羥基脲系一種核糖核酸還原酶,對真性紅細胞增多症有良好抑制作用,且無致白血病副反應,每日劑量為15~20mg/kg。如白細胞維持在3.5~5×109/L,可長期間歇應用羥基脲。

(2). 烷化劑有效率80%~85%。環磷醯胺及左旋苯胺氮芥(馬法侖)作用較快,緩解期則以白消安苯丁酸氮芥為長,療效可持續半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小板減少,為其優點。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法:開始劑量環磷醯胺為100~150mg/d,白消安,馬法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d,緩解後停用4周後可給維持劑量,環磷醯胺為每日mg,白消安等為每日或隔日2mg。

(3). 三尖杉酯鹼國內報告應用本品2~4mg,加於10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次,連續或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為60d,中數緩解期超過18個月。

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3、α干擾素治療

干擾素有抑制細胞增殖作用,近年也已開始用於本病治療,劑量為300萬U/m2,每周3次,皮下注射。治療3個月後脾臟縮小,放血次數減少。 緩解率可達80%。  

4、放射性核素治療

32P的β射線能抑制細胞核分裂,使細胞數降低。初次口服劑量為11.1×107~14.8×107Bq,約6周後紅細胞數開始下降,3~4個月接近正常,症状有所緩解,約75%~80%有效。如果3個月後病情未緩解,可再給藥一次。緩解時間達2~3年。32P有可能使患者轉化為白血病的危險,故近年已很少應用。

對症治療:

繼發性痛風性關節炎:服別嘌呤醇消炎痛治療。

②瘙癢:賽庚啶4mg,3次/d,口服;或息斯敏10mg,2次/d,口服;或西米替丁300mg,3次/d,口服。

③對伴有肢端或腦缺血表現者,可短期應用抗血小板聚集藥物:阿斯匹林潘生丁

此類病症,醫院一般常以化療,或者「放血」,將體內膨脹的血液排出體外,尤其是「放血」能收立竿見影之效。不過這只是一種點水止沸的方法,只能解一時燃眉之急,但痛苦大,病人不易接受。中醫治療此類病症則是採用釜底抽薪的方法,換句話說,是用自然療法綜合治理。臨床實踐證明,療效較好。這種自然療法綜合治療經濟、簡便、容易做到。所謂綜合治療,是以藥物療法、飲食療法和氣功療法互相配合的一種治療方法。  

藥物療法

由於年齡、體質不同需遵醫生用藥之外,可配合服用羚羊粉和牡蠣

(1)羚羊粉,每日服用0.5克,用以消除體內病毒,淨化血液。

(2)牡蠣,每日以30克開水沖泡代茶飲用。牡蠣藥性咸,微寒,能斂陰潛陽、止汗,軟堅散結。現代藥理研究牡蠣有抗癌作用。  

飲食療法

(1)食用仙人掌。仙人掌藥性苦寒,能行氣活血清熱解毒,對熱毒血淤,脈絡不通,有明顯療效。食用方法:取仙人掌一枚,將刺剝去,洗淨後剁碎,取雞蛋 1枚,去殼與仙人掌攪拌均勻,炒熟食用。用後大便次數可能增多,但每日不超過3次為度。

(2)食用黑木耳。黑木耳藥性甘平,富含碳水化合物、無機鹽、硫、鎂以及維生素B,有滋陰生津,活血抗癌的功效,能稀釋血小板凝聚,降低血液粘稠度。

(3)生吃白蘿卜。白蘿卜含有豐富的木質素,能提高巨噬細胞的活動能力,吞噬突變的細胞,增強體內免疫力。  

學煉氣功

氣功是中華國粹,文化瑰寶,實踐證明,練功特別是練智能功,確有修身養性強身健體的作用。患者進行藥療和食療的同時輔之以智能功而且堅持不懈,對調節情緒,提高免疫力,增進健康有難以匹敵的功能。

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