真性紅細胞增多症
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真性紅細胞增多症是一種克隆性幹細胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾腫大為主要表現。多見於老年人。
目錄 |
病史及症状
⑴ 病史提問：注意起病緩急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神經系統症状。是否有長期高原居住史。有無心肺疾病及腫瘤病史。
⑵ 臨床症状：頭昏、頭疼、耳鳴、乏力、健忘、皮膚瘙癢及肢體麻木，可有復視、視力模糊、多汗、足痛及體重減輕。如有血栓形成可出現相應症状。
病因病機
綜合20年來發表的20多篇臨床報導來看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病機為「血瘀」，而導致血瘀的因素，痰濕偏盛，與熱搏結，化燥灼津，以致血行不暢，脈絡受阻而成瘀血。
1、肝火 肝氣鬱結，肝陽上亢，血受熏灼，凝結瘀塞，津液虧耗不能載血運行；肝鬱化火，火灼津液致瘀證，肝熱與血瘀互結而成。
2、熱毒 熱毒火邪，蘊伏營血，陽明熱盛，瀰漫三焦，津液被劫，營陰受損，肝風內動，導致氣血兩燔之候。
體檢發現
面部、手、足、結膜充血或輕度紫紺，呈醉酒狀；30％病人有血壓升高及肝臟腫大；75％以上有脾腫大；偶有骨骼壓痛。皮膚粘膜可見瘀點或瘀斑。
輔助檢查
血象：血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細胞計數≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白細胞計數>12.0×109/L（無發熱及感染）。血小板計數>400×109/L。
骨髓象：增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著。
紅細胞容量增加：51Cr標記紅細胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。
紅細胞壓積增高：男性≥55％，女性≥50％。
動脈血氧飽和度正常（≥92％）。血清維生素B12增高（>666pmol/L）
鑒別診斷
應與高原性紅細胞增多症、嚴重心肺疾病、異常血紅蛋白病；某些腫瘤（腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等）、囊腫和血管異常引起的繼發性紅細胞增多症鑒別。
治療原則
治療目的是儘快使血容量及紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少併發症。
1、靜脈放血
可在較短時間內使血容量降至正常，症状減輕，減少出血及血栓形成機會。每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細胞數在6.0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便，可先採用。較年輕患者，如無血栓併發症，可單獨放血治療。但放血後有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反覆放血又有加重缺鐵傾向，宜加註意。對老年及有心血管疾患者，放血要謹慎，一次不宜超過200～300ml，間隔期可稍延長。血細胞分離可單采大量紅細胞，但應補充與單采等容積的同型血漿，放血時應同時靜脈補液，以稀釋血液。
2、化療
（1）. 羥基脲系一種核糖核酸還原酶，對真性紅細胞增多症有良好抑制作用，且無致白血病副反應，每日劑量為15～20mg/kg。如白細胞維持在3.5～5×109/L，可長期間歇應用羥基脲。
（2）. 烷化劑有效率80%～85%。環磷醯胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長，療效可持續半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優點。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法：開始劑量環磷醯胺為100～150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d，緩解後停用4周後可給維持劑量，環磷醯胺為每日mg，白消安等為每日或隔日2mg。
（3）. 三尖杉酯鹼國內報告應用本品2～4mg，加於10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為60d，中數緩解期超過18個月。
3、α干擾素治療
干擾素有抑制細胞增殖作用，近年也已開始用於本病治療，劑量為300萬U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個月後脾臟縮小，放血次數減少。 緩解率可達80%。
4、放射性核素治療
32P的β射線能抑制細胞核分裂，使細胞數降低。初次口服劑量為11.1×107～14.8×107Bq，約6周後紅細胞數開始下降，3～4個月接近正常，症状有所緩解，約75%～80%有效。如果3個月後病情未緩解，可再給藥一次。緩解時間達2～3年。32P有可能使患者轉化為白血病的危險，故近年已很少應用。
對症治療：
②瘙癢：賽庚啶4mg，3次/d，口服；或息斯敏10mg，2次/d，口服；或西米替丁300mg，3次/d，口服。
③對伴有肢端或腦缺血表現者，可短期應用抗血小板聚集藥物：阿斯匹林、潘生丁。
此類病症，醫院一般常以化療，或者「放血」，將體內膨脹的血液排出體外，尤其是「放血」能收立竿見影之效。不過這只是一種點水止沸的方法，只能解一時燃眉之急，但痛苦大，病人不易接受。中醫治療此類病症則是採用釜底抽薪的方法，換句話說，是用自然療法綜合治理。臨床實踐證明，療效較好。這種自然療法綜合治療經濟、簡便、容易做到。所謂綜合治療，是以藥物療法、飲食療法和氣功療法互相配合的一種治療方法。
藥物療法
由於年齡、體質不同需遵醫生用藥之外，可配合服用羚羊粉和牡蠣。
（1）羚羊粉，每日服用0.5克，用以消除體內病毒，淨化血液。
（2）牡蠣，每日以30克開水沖泡代茶飲用。牡蠣藥性咸，微寒，能斂陰、潛陽、止汗，軟堅散結。現代藥理研究牡蠣有抗癌作用。
飲食療法
（1）食用仙人掌。仙人掌藥性苦寒，能行氣活血，清熱解毒，對熱毒血淤，脈絡不通，有明顯療效。食用方法：取仙人掌一枚，將刺剝去，洗淨後剁碎，取雞蛋 1枚，去殼與仙人掌攪拌均勻，炒熟食用。用後大便次數可能增多，但每日不超過3次為度。
（2）食用黑木耳。黑木耳藥性甘平，富含碳水化合物、無機鹽、硫、鎂以及維生素B，有滋陰生津，活血抗癌的功效，能稀釋血小板凝聚，降低血液粘稠度。
（3）生吃白蘿卜。白蘿卜含有豐富的木質素，能提高巨噬細胞的活動能力，吞噬突變的細胞，增強體內免疫力。
學煉氣功
氣功是中華國粹，文化瑰寶，實踐證明，練功特別是練智能功，確有修身養性強身健體的作用。患者進行藥療和食療的同時輔之以智能功而且堅持不懈，對調節情緒，提高免疫力，增進健康有難以匹敵的功能。
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