組織細胞增生

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郎格罕斯細胞組織細胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯細胞病(Langerhans' cell disease)又稱組織細胞增生症X(Histiocytosis X),為一組少見的,以郎格罕斯細胞增生為主的疾病.本病的病因和發病機制尚不清楚,有人認為是反應性疾病,而非真性腫瘤.也有人認為本病是免疫系統異常所致,但通過PCNA免疫組化可見較多的陽性細胞,且病變中常見核分裂象故認為是增生性疾病,可能為腫瘤性增生.

目錄

組織細胞增生的原因

本病主要由增生的郎格罕斯細胞、嗜酸粒細胞及其他炎症細胞組成,還可見多核巨細胞壞死組織,上皮下方常有一層未被侵犯的結締組織帶(fig.3)。

郎格罕斯細胞多呈灶狀、片狀聚集,細胞體積較大,胞漿豐富,弱嗜酸性,細胞核呈圓形、橢圓形或分葉狀,核仁明顯,胞核常出現核溝(fig.4,5)。

在韓雪柯病可見大量吞噬脂類的組織細胞稱為泡沫細胞,多見於壞死區周圍,而嗜酸粒細胞較少。

勒雪病中,郎格罕斯細胞大量增生,出現較多異形核及核分裂相,但無泡沫細胞。

用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作為郎格罕斯細胞的免疫組化標記物。胞漿和胞核均為強陽性。電鏡下郎格罕斯細胞的胞漿電子密度較低,又稱明細胞,細胞核的核膜內陷形成缺痕,胞漿內可見特徵性的郎格罕斯顆粒,又稱Birbeck顆粒,呈桿狀,有界膜,顆粒長0.2-1um,寬為40nm。表面有規律間隔的橫紋,或一端膨大呈網球拍狀(fig.7)。

組織細胞增生的診斷

本組疾病包括嗜伊紅肉芽腫、韓雪柯病及勒雪病三種類型,由於發病年齡、病變部位和郎格罕斯細胞增生的程度不同,而出現不同的癥狀、病程及預後。

嗜伊紅肉芽腫(eosinophilic granuloma)

為慢性局限型,好發生於兒童及青少年,成年人也可發生,男性多見,本病多發生於骨內,病變可為孤立性或多發性,顱骨下頜骨肋骨是最常受侵犯的部位,個別病例可累及肺,通常多為單骨性損害。口腔病變常侵犯頜骨及牙齦,以下頜最多見,患者常因牙齦腫脹潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙鬆動而就診。檢查牙齦呈微黃色腫脹但無膿,質地鬆軟,觸之易出血,齦緣可呈蟲蝕樣破壞,齦乳頭糜爛消失(fig.1),X線顯示溶骨性破壞或穿鑿性破壞,以頜骨中心破壞為主或以牙槽骨破壞為主,也可發生廣泛性破壞(fig.2)。臨床易誤診為惡性腫物、壞死性齦炎牙周病骨髓炎、頜骨腫瘤囊腫。單骨病變一般預後良好。多發性病變治療後易複發。

韓雪柯病(Hand-Schuller-Christian disease)

為慢性播散型,易發生於3歲以上的兒童,男性多見,一般發病遲緩,病程較長,常為多骨性病變及骨外病變。本病可出現三大特徵:即顱骨病變、突眼和尿崩症。病變侵犯眶骨可引起眼球突出,病變位於蝶鞍時,可侵犯腦下垂體而引起尿崩症。常侵犯其他器官如肺。患者可伴發燒。X線像可見顱骨呈不規則的穿鑿性破壞,頜骨有骨質破壞的透射區。病人可治癒,但常遺留尿崩症或發育遲緩後遺症。一般認為發病年齡越早其預後越差。

勒雪病(Letterer-Siwe disease)

為急性播散型,發病多為3歲以內的嬰幼兒,病程為急性或亞急性,是最嚴重的一型。可有廣泛的內臟器官受累。臨床上可有反覆或持續高熱皮疹貧血、肝脾淋巴結腫大、腹瀉全身癥狀乳牙鬆動,舌組織被侵時形成巨舌,頸部淋巴結常腫大。X線可見顱骨及長骨有明顯的骨質破壞,頜骨可為界限清楚的溶骨性改變,本型病情較重,預後欠佳。

組織細胞增生的鑒別診斷

嗜酸細胞增加:周圍血液中嗜酸粒細胞絕對值大於400~450/mm3時稱嗜酸粒細胞增多症(eosinophilia)。在臨床上常與多種疾病相關,特別是寄生蟲感染過敏性疾病。嗜酸粒細胞計數正常值為50~250/mm3,在內源性糖皮質類固醇水平升高的早晨常稍有降低。

肝星狀細胞增生:有生理性增生病理性增生兩種。因適應生理需要而發生,且其程度未超過正常限度者,稱為生理性增生。人體一部分組織損害後,其餘部分的代償性增生也屬生理性增生 。由病理原因引起的,超過正常範圍的增生稱為病理性增生。生理性增生又分為代償性增生和內分泌性增生。生理性增生的機理目前尚不完全清楚。病理性增生多與激素刺激有關;腫瘤細胞增多所致的腫瘤性增生也屬於病理性增生範圍。但習慣上狹義的增生多指良性非腫瘤性病變。增生與肥大雖是兩個不同的概念,實際上增生的同時常有肥大。由於適應生理需要而發生的增生或損傷後的代償性增生,能夠增強或補償局部代謝、功能上的改變,對身體是有益的。但是病理性增生往往有害於機體。良性前列腺增生(BPH)是老年男性中最常見的疾病,也是男性中最常見的良性腫瘤。BPH往往和一系列刺激癥狀及下尿路癥狀(LUTS)相關,對患者的生活質量帶來負面影響。而未經治療的BPH可以導致一些併發症,其中最常見的有急性尿瀦留(AUR),肉眼血尿、反覆性尿路感染尿路梗阻癥狀、膀胱結石,比較少見的也有腎功能衰竭

腦脊液白細胞增加:指對腦脊液中的細胞進行計數發現白細胞的數目增多。正常腦脊液不含紅細胞,無白細胞或含極少量的白細胞。許多神經系統疾病都能引起血液和腦脊液細胞成分改變,尤其腦脊液細胞成分異常更為敏感,但往往缺乏特異性,故應對檢驗結果綜合分析。

本組疾病包括嗜伊紅肉芽腫、韓雪柯病及勒雪病三種類型,由於發病年齡、病變部位和郎格罕斯細胞增生的程度不同,而出現不同的癥狀、病程及預後。

嗜伊紅肉芽腫(eosinophilic granuloma)

為慢性局限型,好發生於兒童及青少年,成年人也可發生,男性多見,本病多發生於骨內,病變可為孤立性或多發性,顱骨下頜骨肋骨是最常受侵犯的部位,個別病例可累及肺,通常多為單骨性損害。口腔病變常侵犯頜骨及牙齦,以下頜最多見,患者常因牙齦腫脹潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙鬆動而就診。檢查牙齦呈微黃色腫脹但無膿,質地鬆軟,觸之易出血,齦緣可呈蟲蝕樣破壞,齦乳頭糜爛消失(fig.1),X線顯示溶骨性破壞或穿鑿性破壞,以頜骨中心破壞為主或以牙槽骨破壞為主,也可發生廣泛性破壞(fig.2)。臨床易誤診為惡性腫物、壞死性齦炎牙周病骨髓炎、頜骨腫瘤或囊腫。單骨病變一般預後良好。多發性病變治療後易複發。

韓雪柯病(Hand-Schuller-Christian disease)

為慢性播散型,易發生於3歲以上的兒童,男性多見,一般發病遲緩,病程較長,常為多骨性病變及骨外病變。本病可出現三大特徵:即顱骨病變、突眼和尿崩症。病變侵犯眶骨可引起眼球突出,病變位於蝶鞍時,可侵犯腦下垂體而引起尿崩症。常侵犯其他器官如肺。患者可伴發燒。X線像可見顱骨呈不規則的穿鑿性破壞,頜骨有骨質破壞的透射區。病人可治癒,但常遺留尿崩症或發育遲緩後遺症。一般認為發病年齡越早其預後越差。

勒雪病(Letterer-Siwe disease)

為急性播散型,發病多為3歲以內的嬰幼兒,病程為急性或亞急性,是最嚴重的一型。可有廣泛的內臟器官受累。臨床上可有反覆或持續高熱皮疹貧血、肝脾淋巴結腫大、腹瀉全身癥狀乳牙鬆動,舌組織被侵時形成巨舌,頸部淋巴結常腫大。X線可見顱骨及長骨有明顯的骨質破壞,頜骨可為界限清楚的溶骨性改變,本型病情較重,預後欠佳。

組織細胞增生的治療和預防方法

1.多喝水

2.補

3.補充輔酶Q10

4.抗氧化劑打造健康細胞

5.維生素A有助修復皮膚損傷

6.維生素C助皮膚防晒

7.維生素E改善皮膚健康

8.補充必需脂肪酸

9.健康油打造健康皮膚

10.多喝綠茶

參看

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