尿崩症

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尿崩症(diabetes insipidus) 是由於腦下垂體後葉激素之一的抗利尿激素的缺乏所引起的腎臟排出水分增加的現象。原因是腎細尿管的再吸收受到影響。從而引起以多尿、煩渴、多飲與低比重尿為主要表現的一種疾病。尿崩症可發生於任何年齡,但以青年為多見。治療主要是激素代替療法,目前認為去氨加壓素是首選治療藥物。

目錄

病因及生理機制

中樞性尿崩症是由於多種原因影響了AVP(抗利尿激素)的合成、轉運、儲存及釋放所致,可分為繼發性、特發性、和遺傳性尿崩症。

(一)繼發性尿崩症:約50%患者為下丘腦神經垂體部位的腫瘤,如顱咽管瘤松果體瘤、第三腦室腫瘤、轉移性腫瘤、白斑病等所引起。10%由頭部創傷所致(嚴重腦外傷、垂體下丘腦部位的手術)。此外,少數中樞性尿崩症由腦部感染性疾病(腦膜炎結核梅毒)、Langerhans組織細胞增生症或其他肉芽腫病變、血管病變等影響該部位時均可引起尿崩症。任何破壞下丘腦正中隆突(漏斗部)以上部位的病變,常可引起永久性尿崩症;若病變在正中隆突以下的垂體柄至神經垂體,可引起暫時性尿崩症。

(二)特發性尿崩症:約佔30%不等,臨床找不到任何病因,部分患者屍解時發現下丘腦視上核與室旁核神經細胞明顯減少或幾乎消失,這種退行性病變的原因未明,近年有報告患者血中存在下丘腦室旁核神經核團抗體,即針對AVP合成細胞的自身抗體,並常伴有腎上腺性腺、胃壁細胞的自身抗體。

(三)遺傳性尿崩症:少數中樞性尿崩症有家族史,呈常染色體顯性遺傳,由AVP-神經垂體素運載蛋白(AVP-NPⅡ)編碼區多種多樣的基因突變所致。突變引起NPⅡ蛋白質二級結構破壞,繼而影響前體蛋白的水解、AVP與NPⅡ的結合以及AVP-NPⅡ複合物在細胞內的轉運和加工過程。而且,異常的AVP-NPⅡ前體的積聚對神經元具有細胞毒性作用,從而引起下丘腦合成AVP神經細胞的減少。此外,還可出現一種X連鎖隱性遺傳的類型,由胎盤產生的N末端氨基肽酶使其AVP代謝加速,導致AVP缺乏,其症状在妊娠期出現,常於分娩後數周緩解,故稱為妊娠性尿崩症

此外,本症可以是DIDMOAD(diabetes insipidus-diabetes mellitus-opticatrophv-deafness)症候群(可表現為尿崩症、糖尿病、視神經萎縮、耳聾,又稱為Wolfram症候群)的一部分,為常染色體隱性遺傳,但極為罕見。

臨床表現

尿崩症的主要臨床表現為多尿、煩渴與多飲,起病常較急。24h尿量可多達5-10L,但最多不超過18L。尿比重常在1.005以下,尿滲透壓常為50—200mOsm/kg?H O,尿色淡如清水。部分病人症状較輕,24h尿量僅為2.5—5L,如限制飲水,尿比重可超過1.010,尿滲透壓可超過血漿滲透壓,可達290—600mOsm/kg.H O,稱為部分性尿崩症。

由於低滲性多尿,血漿滲透壓常輕度升高,因而興奮口渴中樞,患者因煩渴而大量飲水,喜冷飲。如有足夠的水分供應,病人一般健康可不受嚴重影響。但當病變累及下丘腦口渴中樞時,口渴感消失,或由於手術、麻醉、顱腦外傷等原因,病人外語意識不清狀態,如不及時補充大量水分,可出現嚴重失水,血漿滲透壓與血清鈉濃度明顯升高,出現極度軟弱、發熱、精神症状,甚至死亡,多見於繼發性尿崩症。

長期多尿可導致膀胱容量增大,因此排尿次數相應有所減少。

繼發性尿崩症除上述表現外,尚有原發病的症状與體征。  

診斷檢查

尿崩症的診斷一般不難,凡有多尿、煩渴、多飲、低比重尿者,均應考慮尿崩症的可能性,但確診須賴進一步作下列診斷性實驗。

禁水實驗

正常人禁止飲水一定時間後,體內水分減少,血漿滲透壓升高,AVP大量分泌,因而尿量減少,尿液濃縮,尿比重及滲透壓升高。尿崩症病人由於AVP缺乏,禁水後尿量仍多,尿比重及滲透壓仍低。

方法:本試驗應在嚴密觀察下進行。禁水前測體重、血壓、尿量與尿比重或滲透壓。禁水時間為8-12h,禁水期間每2h排尿一次,測尿量、尿比重或滲透壓,每小時測體重與血壓,如病人排尿較多、體重下降3%—5%或血壓明顯下降,應立即停止試驗,讓病人飲水。

結果:正常人禁水後尿量明顯減少,尿比重超過1.020,尿滲透壓超過800mOsm/kg.H O,不出現明顯失水。尿崩症病人禁水後尿量仍多,尿比重一般不超過1.010,尿滲透壓不超過血漿滲透壓。部分患者體內尚有一定量AVP分泌,但不足以維持正常調節,禁水後尿比重可超過1.015,但小於1.020,滲透壓可超過血漿滲透壓,但與正常讓相比仍顯不足,屬部分性尿崩症。本法簡易可行,對診斷尿崩症有一定幫助,但禁水後尿最大濃縮除AVP外,還取決於腎髓高滲狀態,因此,僅根據禁水後能達到的最大尿比重或滲透壓來診斷尿崩症,有時不可靠。

禁水—加壓素試驗

禁水一定時間,當尿濃縮至最大滲透壓而不能再上升時,注射加壓素。正常人禁水後體內已有大量AVP釋放,注射外源性AVP後,尿滲透壓不再升高,而尿崩症病人體內AVP缺乏,注射外源性AVP後,尿滲透壓進一步升高。

方法:禁水時間視病人多尿程度而定,重者數小時即可,輕者需十幾小時或更長,當尿滲透壓達到高峰平頂、即繼續禁水尿滲透壓不再增加時,抽血作血漿滲透壓,然皮下注射加壓素5U,注射後1h測尿滲透壓。對比注射前後的尿滲透壓。

結果:禁水後注射加壓素,正常人尿滲透壓一般不升高,僅少數人稍升高,但不超過5%。尿崩症病人禁水後注射加壓素尿滲透壓進一步升高,較注射前至少增加9%以上。AVP缺乏程度越重,增加的百分比越多。本法簡單、可靠,但也須在嚴密觀察下進行,以免在禁水過程中出現嚴重脫水。

高滲鹽水試驗

正常人靜脈滴注高滲鹽水後,血漿滲透壓升高,AVP大量釋放,尿量明顯減少,尿比重增加。尿崩症病人敵滴注高滲鹽水後尿量不減少,尿比重不增加,但注射加壓素後,尿量明顯減少,尿比重明顯升高,本試驗對高血壓心臟病患者有一定危險,現已少用。

血漿AVP測定

(放射免疫法)正常人血漿AVP(隨意飲水)為2.3—7.4pmol/L,禁水後可明顯升高。但本病患者則不能達正常水平,禁水後也不增加或增加不多。尿崩症診斷確定後,尚須進一步明確其原因。應進行蝶鞍攝片、視野檢查等!必要時可作CT或磁共振等檢查以除外垂體或其附近的腫瘤。

診斷要點

1.尿量增多,每日可達4L~10L,可有遺尿。常伴煩渴多飲,或發熱,脫水,甚或抽搐

2.尿比重<1.010,常在1.005~1.006 之間。

3.禁水試驗加壓素治療試驗有助於區別中樞性或腎性尿崩症

4.X 線顱骨片、鞍區CT 或MRI 檢查發現顱內佔位性病變,有助於繼發性疾病的診斷。  

疾病鑒別

1、精神性煩渴 主要表現為煩渴、多飲、多尿與低比重尿,與尿崩症極相似,但AVP並不缺乏,主要由於精神因素引起煩渴、多飲,因而導致多尿與低比重尿,這些症状可隨情緒而波動,並伴有其他精神官能症的症状,上述診斷性實驗均在正常範圍內!

2、腎性尿崩症 是一種遺傳性疾病,其異常基因位於X染色體長臂Xq28部位,其腎小管對AVP不敏感,臨床表現與尿崩症極相似,往往出生後即出現症状,多為男孩,注射加壓素後尿量不減少!尿比重不增加!血漿AVP濃度正常或升高。

3、慢性腎臟病 多種疾病包括慢性腎臟疾病、尤其是腎小管疾病,低鉀血症高鈣血症等均可影響腎臟濃縮功能而引起多尿、口渴等症状,但有相應原發疾病的臨床特徵,且多尿的程度也較輕。     

治療方案

1、激素替代療法

(1)加壓素水劑 作用僅能維持3-6h,每日須多次注射,長期應用不便。主要用於腦損傷或手術室出現的尿崩症,皮下注射,每次—10U。

(2)鞣酸加壓素注射液長效尿崩停(5U/ml),肌肉注射,開始時每次—0.3ml,以後根據尿調整劑量,作用一般可維持3-4d,具體劑量因人而異,用時應搖勻。慎防用量過大引起水中毒

(3)去氨加壓素為人工合成的加壓素類似藥,鼻腔噴霧或滴入,每次—10μg作用可維持8-20h,每日用藥2次。此藥抗利尿作用強,副作用少!為目前治療尿崩症比較理想的藥物,該藥也有針劑可供皮下注射,近年來還有口服製劑,使用更為方便。

2、其他抗利尿藥物

(1)氫氯噻嗪每次mg,每日—3次,可使尿量減少約一半。其作用機制可能是由於尿中排鈉增加,體內缺鈉,腎近曲小管重吸收增加,到達遠曲小管原尿減少,因而尿量減少,長期服用氫氯噻嗪可能引起缺鉀、高尿酸血症等,應適當補充鉀鹽。

(2)卡馬西平能刺激AVP分泌,使尿量減少,但作用不及氯磺丙脲。每次g,每日—3次。

(3)氯磺丙脲可加強AVP作用,也可能刺激其分泌,服藥後可使尿量減少,尿滲透壓增高,每日劑量不超過0.2g,一次口服。本藥可引起嚴重低血糖,也可引起水中毒,應加註意。

3、病因治療 繼發性尿崩症應盡量治療其原發病。

預後

輕度腦損傷或感染引起的尿崩症可完全恢復,特發性尿崩症常屬永久性。  

保健貼士

患者由於多尿、多飲,患者在身邊應備足溫開水。注意預防感染,盡量休息,適當活動。保持皮膚、粘膜的清潔,有便秘傾向者及早預防。患者手術後要忌鹽。

1、患者夜間多尿,白天容易疲倦,要注意保持安靜舒適的環境,有利於患者休息。

2、在患者身邊經常備足溫開水。

3、定時測血壓、體溫、脈搏、呼吸及體重。以了解病情變化。  

合理飲食有利於尿崩症的康復

中醫提醒各位尿崩症患者,在患病期間,合理的飲食,有益於身體的康復。

1、患者由於多尿、多飲,要囑患者在身邊備足溫開水。但是也要注意不要喝的太多。

2、注意要適量的補充鹽分。

3、避免水中毒。

4、便秘者可以多服用些粗纖維食物,如芹菜等。

中醫對尿崩症認識

中醫學雖無「尿崩症」之命名,但是古代醫學典籍《外台秘要》引《古今尿驗》中有類似此症的記載:「渴而飲水多、小便數,有脂似麩皮甘者,皆是消渴病也。」《諸病源侯論》說:「遺尿者,此由膀胱虛寒,不能約水故也。」臨證中,此類病人多無「尿甘」之徵象,只是飲多、溲多。因此,認為此病乃是屬於下焦虛寒,膀胱不能制約,腎關門不利之尿崩症。

《內經》指出「腎為胃之關」,脾陽有賴腎陽之熏蒸而腐水谷。故患者多神疲畏寒,主要為精血不衰虛,陽氣不得溫養之故。腎陽虛弱,下焦虛憊,腎之攝納不固,約束無權而見小便頻繁,飲多溲多。形體衰弱、頭暈腰酸、兩足無力腎氣疲憊,外不能充盈肌膚,內不能輸步氣血,舌質多淡、脈沉細,尺脈尤甚,均為腎氣虛弱之症。《仁齋直指方》雲「下焦虛寒,不能溫制水液,則苗出不緊」。此病乃屬腎陽虛衰,下腳虛寒。

所以,在治療終以《景岳全書》中的「鞏堤丸」治療。因為本藥丸中以大量的溫腎固澀藥,治腎陽虛衰關門不利之症頗為合拍。因此,在採用原方的基礎上加以山藥、党參以補原方不足,加以益氣健脾之功。脾氣健旺,命門火足,腎氣充盈,膀胱自藏,小水的制,故堤圍既固,洪水無以泛濫成災。 

尿崩症一煩渴狂飲、尿頻量多為主要特徵,病程久者可伴體形消瘦、疲乏無力、食欲不振皮膚乾燥毛髮枯黃、頭暈目眩失眠多夢耳鳴耳聾腰膝酸痛肢體麻木心悸怔仲、大便秘結五心煩熱,男子陽痿遺精、女子月經不調,甚者神昏譫語、昏睡不醒等臨床表現。辨證當分為陰虛燥熱,但應區別孰輕孰重,治療總以養陰生津,潤燥清熱固腎縮尿為為法,若陰傷及陽者,鑒於益氣溫陽

治療原則:清熱瀉火、養陰生津、益氣養陰、生津止渴、健脾補腎、補氣生津、滋陰助陽、益氣固澀。  

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