范康尼氏症候群
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| ICD-10 | E72.0 |
| ICD-9 | 270.0 |
| DiseasesDB | 11687 |
| MedlinePlus | 000333 |
| eMedicine | ped/756 |
| MeSH | D005198 |
范康尼氏症候群(Fanconi syndrome、亦稱:范科尼症候群)是一種腎臟近曲小管(Proximal convoluted tubule)的疾病，[1] 病徵在於其中的葡萄糖，胺基酸，尿酸，磷酸鹽和碳酸氫鹽被傳遞到尿液，而不是被重新吸收。范康尼氏症候群影響腎單位的近曲小管，而近曲小管是用來處理流體是通過"腎小球"(glomerulus)過濾的管部第一部分。而范康尼氏症候群可以由藥物或重金屬所產生或引起。[2]
不同形式的范康尼氏症候群可能影響近曲小管的不同功能，並導致不同的併發症。碳酸氫鹽的遺失會導致"第二型範康尼氏症候群"或腎小管性酸中毒(Renal tubular acidosis)。而磷酸鹽(phosphate)的損失會導致骨骼的佝僂病(即使有充足的維生素D和鈣)，因為磷酸鹽是必要的骨骼生長元素。[3]
目錄 |
命名緣起
范康尼氏症候群以瑞士兒科醫生桂多·范康尼(Guido Fanconi)命名；可能為用詞不當，因為范康尼本人從來沒有識別出這一個症候群；雖然如此，如在肺出血腎炎症候群(Goodpasture syndrome)的情況下，習慣以第一個注意到此症状整體發生症候群之人而來命名。
范康尼氏症候群不應該被混同於范科尼貧血症(Fanconi anemia/FA)，范康尼氏症候群是一種獨立的疾病。
治療
兒童范康尼氏症候群的治療主要包括替換尿中(主要成分是流體和碳酸氫鹽)失去的物質。
注釋
- ↑ 道蘭氏醫學詞典中的Fanconi syndrome
- ↑ Fanconi Syndrome at Merck Manual Home Health Handbook
- ↑ Magen D, Berger L, Coady MJ, et al.. A loss-of-function mutation in NaPi-IIa and renal Fanconi's syndrome. N. Engl. J. Med.. March 2010, 362 (12): 1102–9. doi:10.1056/NEJMoa0905647. PMID 20335586.
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參考來源
出自A+醫學百科 「范康尼氏症候群」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E8%8C%83%E5%BA%B7%E5%B0%BC%E6%B0%8F%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4 轉載請保留此連結
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