貧血
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貧血是臨床最常見的表現之一,然而它不是一種獨立疾病,可能是一種基礎的或有時是較複雜疾病的重要臨床表現,一旦發現貧血,必須查明其發生原因。在一定容積的循環血液內紅細胞計數、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低於正常標準者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要,成年男性低於120g/L(12.0g/dl),成年女性低於110g/L(11.0/dl),一般可認為貧血。在一定容積的循環血液內紅細胞計數、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低於正常標準者稱為貧血。因紅細胞容量測定複雜,臨床常以血紅蛋白濃度(Hb)、紅細胞計數(RBC)、血細胞壓積(Hct)等指標替代,這就可能造成:
- 假性貧血:紅細胞容量正常,但血容量增加導致血液稀釋,使Hb、RBC、Hct等濃度指標下降。見於妊娠、充血性心力衰竭、脾大、低白蛋白血症、巨球蛋白血症等。
- 漏診貧血:貧血伴血液濃縮時,Hb、RBC、Hct等濃度指標下降不及紅細胞容量,可能導致漏診。見於急性失血性貧血早期等。
目錄 |
分度
依據血紅蛋白濃度(Hb)分度
輕度 | 中度 | 重度 | 極重度 | |
---|---|---|---|---|
成人 | 下限~90 | 90-~60 | 60-~30 | <30 |
兒童 | 下限~90 | 90-~60 | 60-~30 | <30 |
新生兒 | 144~120 | 120-~90 | 90-~60 | <60 |
分類
依貧血發展速度分類
依紅細胞形態分類
主要參考平均紅細胞體積(MCV)
- 大細胞性貧血:MCV>100fL。
- 正細胞性貧血:MCV在80fL~100fL。
- 小細胞性貧血:MCV<80fL。
依骨髓紅系增生情況分類
依病因、發病機制分類
病因及發病機制
紅細胞生成減少性貧血
造血原料異常所致貧血
造血細胞異常所致貧血
- 純紅細胞再生障礙性貧血:骨髓紅系造血干祖細胞異常。
- 先天性紅細胞生成異常性貧血:遺傳性紅系造血干祖細胞良性克隆異常導致紅系無效造血。
- 造血系統惡性克隆性疾病:多能造血幹細胞或髓系干祖細胞異常干擾正常紅系造血,如骨髓增生異常症候群、白血病等。
- 繼發性骨髓抑制:見於苯、抗癌化療藥、氯霉素、金鹽、電離輻射、病毒感染(如EBV、HIV、肝炎病毒、登革病毒)。
造血調節異常所致貧血
- 針對造血細胞的自身免疫:
- T細胞功能亢進,經細胞毒性T細胞和/或T細胞因子介導:參與再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿的形成。
- B細胞功能亢進,經抗骨髓細胞抗體介導:見於免疫相關性全血細胞減少。
- 骨髓基質細胞及造血微環境異常:見於骨髓炎、骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化症、大理石病、髓外腫瘤骨髓轉移等。
- 造血調節因子水平異常:見於慢性病性貧血。其機制可細分為:
- 正性造血調節因子水平低下:腎功能不全、慢性肝病、垂體功能低下、甲狀腺功能減退均可導致EPO生成不足。
- 腎衰,特別是雙腎切除後,體內只剩下腎外(主要是肝臟)來源的EPO,因此EPO水平降至正常的10%。低下的EPO水平必然導致紅系造血能力下降,因此,慢性腎衰,特別是雙腎切除後的患者,如果沒有輸血或補充外源EPO的話,往往有嚴重的貧血,血紅蛋白濃度常在50g/L以下。
- 罕見的情況下,機體產生抗EPO抗體,此時血流中的EPO水平往往低至無法檢測,可導致嚴重的純紅細胞再生障礙性貧血。
- 慢性感染、炎症性疾病、腫瘤可導致IL-1、IL-6、TNFα等炎症因子釋放,可抑制EPO的合成。
- 負性造血調節因子水平升高:慢性感染、炎症性疾病、腫瘤可導致TNF、IFN等負性造血調節因子釋放,抑製造血。
- 正性造血調節因子水平低下:腎功能不全、慢性肝病、垂體功能低下、甲狀腺功能減退均可導致EPO生成不足。
紅細胞破壞過多性貧血(即溶血性貧血)
紅細胞異常所致溶血
- 血紅素異常所致溶血
- 先天性紅細胞卟啉代謝異常:紅細胞生成性血卟啉病。
- 繼發性紅細胞卟啉代謝異常:鉛中毒。
- 珠蛋白異常所致溶血
- 遺傳性紅細胞酶缺乏所致溶血:如G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏等。
- 紅細胞膜異常所致溶血
- 遺傳性紅細胞膜缺陷:如遺傳性棘形細胞增多症、遺傳性口形細胞增多症、遺傳性橢圓細胞增多症、遺傳性球形細胞增多症。
- 獲得性血細胞膜GPI錨連蛋白異常:陣發性睡眠性血紅蛋白尿。
紅細胞胞外環境異常所致溶血
失血性貧血
- 急性失血性貧血
- 慢性失血性貧血
症状
貧血症状的有無或輕重,取決於貧血的程度、貧血發生的速度、循環血量有無改變、病人的年齡以及心血管系統的代償能力等。貧血發生緩慢,機體能逐漸適應,即使貧血較重,尚可維持生理功能;反之,如短期內發生貧血,即使貧血程度不重,也可出現明顯症状。年老體弱或心、肺功能減退者,症状較明顯。
貧血的一般症状,體征如下:
- 軟弱無力:疲乏、睏倦,是因肌肉缺氧所致。為最常見和最早出現的症状。
- 皮膚、粘膜蒼白:皮膚、粘膜、結膜以及皮膚毛細血管的分布和舒縮狀態等因素的影響。一般認為瞼結合膜、手掌大小魚際及甲床的顏色比較可靠。
- 心血管系統:心悸為最突出的症状之一,有心動過速,在心尖或肺動脈瓣區可聽到柔和的收縮期雜音,稱為貧血性雜音,嚴重貧血可聽到舒張期雜音。嚴重貧血或原有冠心病,可引起心絞痛、心臟擴大、心力衰竭。
- 呼吸系統::氣急或呼吸困難,大都是由於呼吸中樞低氧或高碳酸血症所致。
- 中樞神經系統:頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見症状。暈厥甚至神志模糊可出現於貧血嚴重或發生急驟者,特別是老年患者。
- 消化系統:食慾減退、腹脹、噁心、便秘等為最多見的症状。
- 生殖系統:婦女患者中常有月經失調,如閉經或月經過多。在男女兩性中性慾減退均多見。
- 泌尿系統:貧血嚴重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。
檢查
除紅細胞、血紅蛋白、紅細胞比積外,最基本的血液學檢查應包括:
- 網積紅細胞計數,校正網織紅細胞計數=患者的紅細胞壓積/ 0.45/L×網織紅細胞(%)。
MCV及MCHC 的測定。
- 外周血塗片,觀察紅細胞有無異形紅細胞,如球形紅細胞、靶形紅細胞、裂殖細胞,有無紅細胞大小不均,低色素和多染性紅細胞,嗜鹼性點彩、卡伯特氏球、豪一周氏小體等。白細胞和血小板數量和形態學方面的改變,有無異常細胞。
- 骨髓穿刺作骨髓塗片檢查,對診斷不可缺乏,必要時應作骨髓活檢。骨髓檢查必須包括染色,以確診或排除缺鐵性貧血和鐵粒幼細胞性貧血。
- 尿常規、大便隱血及寄生蟲卵、血液尿素氮、血肌酐以及肺部X線檢查等均不容忽視。
診斷
6月齡~6-歲 | 6歲~14歲 | 成年男性 | 成年女性 | 孕婦 | |
---|---|---|---|---|---|
1972'WHO | <110 | <120 | <130 | <120 | <110 |
中國大陸 | <110 | <120 | <120 | <110 | <100 |
- 小於6月齡的嬰兒,血紅蛋白濃度變化較大,中國小兒血液學組1989年初定的標準是:
- 出生~28日齡:<145g/L
- 1月齡~4月齡:<90g/L
- 4月齡~6月齡:<100g/L
- 貧血是一種繼發性改變,因此,貧血的病因診斷更為重要(詳見貧血的病因)。
治療
病因治療
治療貧血的原則著重採取適當措施以消除病因。很多時候,原發病比貧血本身的危害嚴重得多(例如胃腸道癌腫),其治療也比貧血更為重要。在病因診斷未明確時,不應亂投藥物使情況複雜,增加診斷上的困難。
藥物治療
切忌濫用補血藥,必須嚴格掌握各種藥物的適應症。例如維生素B12及葉酸適用於治療巨幼細胞性貧血;鐵劑僅用於缺鐵性貧血,不能用於非缺鐵性貧血,因會引起鐵負荷過重,影響重要器官(如心、肝、胰等)的功能;維生素B6用於鐵粒幼細胞性貧血;皮質類固醇用於治療自身免疫溶血性貧血;睾丸酮用於再生障礙性貧血等。
輸血
輸血主要的優點是能迅速減輕或糾正貧血。因此必須正確掌握輸血的適應症,如需大量輸血,為了減輕心血管系統的負荷過和減少輸血反應,可輸注濃縮紅細胞。
脾切除
骨髓移植
骨髓移植是近年來一種新的醫療技術,目前仍在研究試用階段,主要用於急性再生障礙性貧血之早期未經輸血或極少輸過血的病人,如果移植成功,可能獲得治癒。
試驗診斷學檢查:貧血的血細胞形態
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參看
參考文獻
- 《內科學》人民衛生出版社第七版醫學教材.陸再英、鍾南山主編
血液 |
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白血病 和 白血球 |
淋巴系統: 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發性骨髓癌, 質漿細胞瘤) |
骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發性血小板增多症, 紅血球增多症) | 骨髓成形不良症候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低症 |
紅血球 |
貧血 | 血色病 | 鐮狀細胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆症 | 遺傳性球形紅細胞增多症 | 遺傳性橢圓形紅血球增多症 | 其他血紅蛋白病 |
凝血因子和血小板 |
血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發性血小板缺乏紫斑症 | 血栓性血小板缺乏紫斑症 | 彌散性血管內凝血 |
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