血液病學/貧血

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血液病學

在一定容積的循環血液內紅細胞計數、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低於正常標準者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要，成年男性低於120g/L（12.0g/dl），成年女性低於110g/L(11.0/dl)，一般可認為貧血。

貧血是臨床最常見的表現之一，然而它不是一種獨立疾病，可能是一種基礎的或有時是較複雜疾病的重要臨床表現，一旦發現貧血，必須查明其發生原因。

根據國內調查資料表明正常成人血液內紅細胞、血紅蛋白及紅細胞壓積的正常範圍如下：

表5-2-1 紅細胞、血紅蛋白及紅細胞壓積正常範圍

	紅細胞（×1012／L）	血紅蛋白（g/L）	紅細胞壓積
男	4.0-5.5 (400 550萬／mm3)	120-160 (12-16g/dl)	0.4-0.5 (40-50容積％)
女	3.5-5.0 (350-500萬／mm3)	110-150 (11-15g/dl)	0.37-0.45 (37-45容積)％

上述正常範圍存在著地區與個體間差別。例如高原的居民正常值較高。急性失血的早期，紅細胞與血漿同時成比例減少，因此血紅蛋白值相對正常，出血停止數小時後，血漿容量增加，血液被稀釋，血紅蛋白才下降。肺氣腫患者紅細胞增多。高血容量時，總血容量增加，主要是由於血漿容量增加，血紅蛋白濃度相對減低，紅細胞的絕對量並未改變。因此在臨床工種中確定有無貧血，降了上述數字外，還應結合患者的具體情況綜合考慮。

根據血紅蛋白降低程度的不同，臨床上將貧血分為下列4級。

表5-2-2 貧血的臨床分級

分級	血紅蛋白（g/L）	臨床表現
輕度	120～91(12～9.1g/dl)	症状輕微
中度	90～61(9～6.1g/dl)	體力勞動後感到心慌、氣短
重度	60～31(6～3.1g/dl)	臥床休息時也感心慌、氣短
極度	<30(3.0以下g/dl)	常合併貧血性心臟病

【貧血的病理生理】

紅細胞的主要功能是輸送氧氣，正常血液一克血紅蛋白能攜帶1.34ml氧，貧血的病理生理基礎是血液攜氧能力減低，組織缺氧。機體對缺氧進行代償和適應機制如下：

一、心臟搏出量增加

貧血患者因紅細胞減少，血液粘度減低和和選擇性的周圍血管擴張，周圍血管阻力減低，心率加速，循環速度加快，為防止對機體供氧量減少，心臟排血量增加。

二、增加組織的灌注

貧血時血液供應重新分配，供血減少區域為皮膚組織和腎臟，故皮膚蒼白，對缺氧敏感的心肌、腦和肌肉供血量增加。

三、肺的代償機能

貧血時呼吸加快、加深、呼吸增強，但這並不能得到更多的氧，這可能是對組織缺氧的一種反應。

四、紅細胞生成亢進

貧血患者除再生障礙性貧血外，幾乎都有紅細胞生成亢進，且紅細胞生成素的產生也增加，一般紅細胞生成素的釋放與紅細胞數量和血紅蛋白濃度成反比。

五、氧解離曲線右移

在緩慢發生的貧血、紅細胞內2、3二磷酸甘油酸（2、3-DPG）的合成增加，2、3-DPG有與脫氧血紅蛋白結合的能力，使血紅蛋白與氧的親和力減低，促進HbO2解離曲線右移，使組織在氧分壓降低的情況下能攝取更多的氧。

六、Bohr效應

貧血時缺氧引起肌肉和其它組織無氧糖酵解，致乳酸產生堆積，因組織酸中毒，血紅蛋白與氧的親和力減低，氧的釋放增多，結果使組織供氧改善。

【貧血分類】

貧血可以根據紅細胞的形態特點或發生的原因和發病機理加以分類。

根據紅細胞形態特點分類，主要是根據患者的紅細胞平均體積（MCV）及紅細胞血紅蛋白平均濃度（MCHC）。貧血可分為三類：

一、大細胞性貧血

紅細胞MCV＞95fI。此類貧血大多為正常色素型，如葉酸或維生素B12缺乏引起的巨幼細胞性貧血和貧血伴網織紅細胞大量增多時。

二、正細胞正色素性貧血

紅細胞MCV＝80～95fI，MCHC＝0.32～0.36(32～36%)。屬此類貧血者有再生障礙性貧血，多數溶血性貧血、急性失血後貧血及慢性系統性疾病（慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、結締組織病、惡性腫瘤、內分泌病等）伴發的貧血等。

三、小細胞低色素性貧血

紅細胞MCV＜80fI，MCHC＜0.31(31%)。屬於此類貧血者有缺鐵性貧血、海洋性貧血、鐵粒幼細胞性貧血等。

採用形態分類法，除計算紅細胞指數外，尚應強調血片的觀察，因為紅細胞形態的改變在血片中最為分明，正細胞性貧血並不意味著所有紅細胞都是正常大小，並且紅細胞大小不勻可能很明顯，但其平均體積在正常範圍內。大細胞性貧血中也可有不少小細胞出現。此外，形態改變的異形細胞也只有在血片中能觀察到。

根據病因和發病機理的分類，貧血可分類如表5-2-3。

以上兩種貧血分類法各有局限性。形態分類法對缺鐵性貧血和葉酸缺乏或維生素B12缺乏的巨幼細胞性貧血的診斷能提供重要線索，但對正細胞型貧血提不出確切診斷的線索。病因分類法的優點是對貧血發生的機理有所說明。但是某些貧血的發生機理比較複雜，不能用一種原因闡明發生貧血的全部機理。

表5-2-3 貧血的病因分類

一、主要由於紅細胞生成減少所致的貧血
（一）造血幹細胞增殖和分化障礙 1、再生障礙性貧血；2、骨髓增生異常性貧血
（二）紅系祖細胞或前體細胞增殖分化障礙 . 單純紅細胞再生障礙性貧血；2、慢性腎功能衰竭伴發的貧血 3、內分泌疾病伴發的貧血； 4、先天性紅細胞生成異常的貧血
（三）DNA合成障礙（巨幼細胞性貧血） . 維生素B12缺乏；2、葉酸缺乏；3、先天性或獲得性嘌呤和嘧啶代謝紊亂
（四）血紅蛋白合成障礙（低色素性貧血） . 缺鐵性貧血； . 先天性轉鐵蛋白缺乏性貧血和特發性肺含鐵黃素沉積症 . 地中海貧血
（五）多種機制或原因未明 . 慢性病貧血 . 骨髓浸潤伴發的貧血（白血症、多發性骨髓瘤、骨髓纖維化） . 營養缺乏伴發的貧血 . 鐵粒幼細胞性貧血
二、主要由於紅細胞破壞過多或丟失所致的貧血
（一）紅細胞內部異常 1、膜缺陷（1）遺傳性球形紅細胞增多症；（2）遺傳性橢圓形紅細胞增多症（3）遺傳性棘形紅細胞增多症和口形紅細胞增多症
2、酶缺乏（1）葡萄糖－6-磷酸脫氫酶缺乏（2）丙酮酸激酶缺乏和其它酶缺乏（3）卟啉症
3、珠蛋白異常（血紅蛋白病）（1）鐮狀細胞病和有關疾病（2）不穩定血紅蛋白（3）低氧親和力血紅蛋白病
4、陣發性睡眠性血紅蛋白尿
（二）紅細胞外部異常
1、機械的（1）行軍性血紅蛋白尿和運動性貧血（2）心臟創傷性溶血性貧血（3）微血管病性溶血性貧血
2、化學或物理的（1）由於化學或物理因素引起的溶血性貧血
3、感染（1）由於微生物感染引起的溶血性貧血
4、抗體介導的（1）由於溫反應自身抗體所致獲得性溶血性貧血（2）冷凝集素症候群（3）陣發性冷性血紅蛋白尿（4）藥物誘發的免疫性溶血性貧血（5）新生兒同種［異體］免疫性溶血性疾病
5、單核巨噬細胞機能亢進脾機能亢進
6、失血急性失血性貧血

【臨床表現】

貧血症状的有無或輕重，取決於貧血的程度、貧血發生的速度、循環血量有無改變、病人的年齡以及心血管系統的代償能力等。貧血發生緩慢，機體能逐漸適應，即使貧血較重，尚可維持生理功能；反之，如短期內發生貧血，即使貧血程度不重，也可出現明顯症状。年老體弱或心、肺功能減退者，症状較明顯。

貧血的一般症状，體征如下：

一、軟弱無力

疲乏、睏倦，是因肌肉缺氧所致。為最常見和最早出現的症状。

二、皮膚、粘膜蒼白

皮膚、粘膜、結膜以及皮膚毛細血管的分布和舒縮狀態等因素的影響。一般認為瞼結合膜、手掌大小魚際及甲床的顏色比較可靠。

三、心血管系統

心悸為最突出的症状之一，有心動過速，在心尖或肺動脈瓣區可聽到柔和的收縮期雜音，稱為貧血性雜音（hemic murmur），嚴重貧血可聽到舒張期雜音。嚴重貧血或原有冠心病，可引起心絞痛、心臟擴大、心力衰竭。

四、呼吸系統

氣急或呼吸困難，大都是由於呼吸中樞低氧或高碳酸血症所致。

五、中樞神經系統

頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見症状。暈厥甚至神志模糊可出現於貧血嚴重或發生急驟者，特別是老年患者。

六、消化系統

食慾減退、腹部脹氣、噁心、便秘等為最多見的症状。

七、生殖系統

婦女患者中常有月經失調，如閉經或月經過多。在男女兩性中性慾減退均多見。

八、泌尿系統

貧血嚴重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。

九、其它

貧血嚴重時由於體表循環不良而致皮膚散熱能力減退，可有低熱。

【診斷】

貧血本身，僅用血紅蛋白測定即可確診，但查明貧血的原因，既十分重要也不容易，切忌將貧血當作病因或視為一獨立的疾病。在診斷過程中注意以下幾方面：

一、病史

詳細詢問有無疲乏、肌肉無力、頭痛、眩暈、暈厥、心悸、呼吸困難；有無出血史、嘔血、黑便、深咖啡色尿；在婦女中有無月經過多，妊娠、生育（或流產）和哺乳情況；有無營養缺乏或偏食情況；工種和生活環境中有無與化學毒物或放射物質接觸；起病前有無服用能引起貧血的藥物；有無提示有慢性炎症、感染、腎病、肝病、惡性腫瘤、膠原性疾病、內分泌功能紊亂等疾病的症状；家族中有無地中海貧血、先天性球形紅細胞增多症等遺傳性疾病患者。

二、體格檢查

除全面檢查外，須注意有無皮膚蒼白，結膜蒼白，黃疸，淋巴結、肝、脾腫大、骨骼壓痛，心臟的異常等。反甲和舌炎出現於嚴重的缺鐵性貧血；舌乳頭萎縮和脊髓後索及側索體征出現於維生素B12缺乏；骨骼畸形，出現於溶血性貧血。

三、實驗室檢查

除紅細胞、血紅蛋白、紅細胞比積外，最基本的血液學檢查應包括：

（一）網積紅細胞計數，校正網織紅細胞計數＝患者的紅細胞壓積／0.45/L×網織紅細胞（％）。

（二）MCV及MCHC 的測定。

（三）外周血塗片，觀察紅細胞有無異形紅細胞，如球形紅細胞、靶形紅細胞、裂殖細胞，有無紅細胞大小不均，低色素和多染性紅細胞，嗜鹼性點彩、卡伯特氏球、豪一周氏小體等。白細胞和血小板數量和形態學方面的改變，有無異常細胞。

（四）骨髓穿刺作骨髓塗片檢查，對診斷不可缺乏，必要時應作骨髓活檢。骨髓檢查必須包括染色，以確診或排除缺鐵性貧血和鐵粒幼細胞性貧血。在形態學分類的基礎上，有目的地選擇某些特殊檢查，例如各種溶血性疾病的試驗，以確定診斷。

四、其它檢查

尿常規、大便隱血及寄生蟲卵、血液尿素氮、血肌酐以及肺部X線檢查等均不容忽視。

【治療】

一、病因治療

治療貧血的原則著重採取適當措施以消除病因。很多時候，原發病比貧血本身的危害嚴重得多（例如胃腸道癌腫），其治療也比貧血更為重要。在病因診斷未明確時，不應亂投藥物使情況複雜，增加診斷上的困難。

二、藥物治療

切忌濫用補血藥，必須嚴格掌握各種藥物的適應症。例如維生素B12及葉酸適用於治療巨幼細胞性貧血；鐵劑僅用於缺鐵性貧血，不能用於非缺鐵性貧血，因會引起鐵負荷過重，影響重要器官（如心、肝、胰等）的功能；維生素B6用於鐵粒幼細胞性貧血；皮質類固醇用於治療自身免疫溶血性貧血；睾丸酮用於再生障礙性貧血等。

三、輸血

輸血主要的優點是能迅速減輕或糾正貧血。急性大量失血時，輸血對恢復正常血量和成分極為重要。任何嚴重貧血對藥物或其他措施預計不可能有良好效應或一時不易見效者，為了迅速減輕缺氧症狀亦常需要輸血，但輸血並非絕對完全無害。輸血過多有抑制骨髓造血功能的作用。輸血有時可引起嚴重甚至致命的反應。多次輸血增加傳染病毒性肝炎的機會和獲得鐵負荷過重的危險。因此必須正確掌握輸血的適應症，如需大量輸血，為了減輕心血管系統的負荷過和減少輸血反應，可輸注濃縮紅細胞。

四、脾切除

脾臟是破壞血細胞的重要器官，與抗體的產生也有關。少數幾種貧血在脾切除後，紅細胞的生存時間延長，貧血能迅速得到糾正，療效且能鞏固（例如遺傳性球形細胞增多症、脾機能亢進引起的貧血）。有些貧血脾切除後可以減輕，但也可以不明顯，故首先應有足夠證據表示脾臟破壞更多的紅細胞，否則不應輕率地進行手術。

五、骨髓移植

骨髓移植是近年來一種新的醫療技術，目前仍在研究試用階段，主要用於急性再生障礙性貧血之早期未經輸血或極少輸過血的病人，如果移植成功，可能獲得治癒。