單純紅細胞再生障礙性貧血
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單純紅細胞再生障礙性貧血系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的症候群,簡稱「純紅再障」。可分為急性和慢性兩類。前者常發生於病毒感染、溶血性貧血或服用藥物之後,起病急驟,迅速出現貧血;後者屬先天性,大多發生在出生後2周到4歲,有貧血、乏力、嗜睡、納差等症,不少伴有其他先天性畸形;屬特發性及繼發性純紅再障,病程緩慢,呈進行性貧血。
本病的病因,多數認為與自身免疫有關,系多種免疫機制引起幼紅細胞系列生成抑制。
本病的主要診斷依據有嚴重貧血,血中紅細胞及網織紅細胞顯著減少,白細胞及血小板正常或輕度減少,骨髓系統細胞顯著減少,其他系統正常。
現代醫學對本病的治療,急性純紅再障以去除原因、加強支持療法為主。先天性及特發性純紅再障可用激素,6-巰基嘌吟及定期反覆輸血,必要時作脾切除。繼發性純紅再障主要針對原發病詒療,如摘除胸腺瘤等。
本病屬中醫「虛勞」範疇。主要與脾腎兩臟有關。脾虛化生氣血的功能失調而貧血,腎虛精髓不充,則造血機能障礙。治擬健脾益腎,補血填精。
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