脾功能亢進
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脾功能亢進(簡稱脾亢)是指由各種不同的疾病引起脾臟腫大和血細胞減少的症候群,臨床表現為脾腫大、一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應增生,認為它發展至晚期還有肝大,並有肝硬化、腹水等。可經脾切除而緩解。本病經治療原發病後,部分病例臨床症状可減輕。脾臟切除後,臨床症状可得到糾正。 1907年Chauffard曾提出「脾功能亢進」(hypersplenism)來描述這類症状。
脾臟位於人的左季肋區,其正常生理功能包括:造血功能,對人體的造血器官有調節作用;脾是人體最大的淋巴器官,參加體內的免疫反應,協助消滅入侵的細菌、病毒;是人體重要的濾血器官,能將衰老的紅細胞、血小板破壞。脾功能亢進,一般是指其上述生理功能過度亢奮,是一種病理情況。
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脾功能亢進的原因
導致脾亢的原因很多,包括肝炎、血吸蟲病、慢性寄生蟲感染、血液系統疾病。多種原因造成脾大引起的一組症候群。它不是一個獨立的疾病,主要特點是脾臟腫大,把大量血液阻留在脾內,使循環血量減少,為了維持有效循環血容量,細胞外液進入血循環,從而產生血液稀釋,另外腫大的脾臟還可加速血細胞破壞,並抑制血細胞的成熟,結果使血細胞如紅細胞、白細胞或血小板減少,而骨髓呈增生現象,切脾後則全部恢復正常。脾功能亢進可分為原發性和繼發性兩大類:
原發性脾功能亢進
原發性脾亢有所謂原發性脾增生、非熱帶性特發性脾腫大、原發性脾性粒細胞減少、原發性脾性全血細胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少症。由於病因不明,很難確定該組疾病系同一病因引起的不同後果,或系相互無關的獨立疾病。
繼發性脾功能亢進
繼發性脾亢發生在下列各種病因較明確者:
- 急性感染伴脾腫大,如病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多症;
- 慢性感染,如結核、布氏桿菌病、瘧疾等;
- 充血性脾腫大即門脈高壓,有肝內阻塞性(如門脈性肝硬化、壞死後肝硬化、膽汁性肝硬化、含鐵血黃素沉著症、結節病等)及肝外阻塞性(有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成)等;
- 炎症性肉芽腫如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、Felty症候群及結節病等;
- 惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及癌腫轉移等;
- 慢性溶血性疾病如遺傳性球形細胞增多症、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等;
- 類脂質沉積症如戈謝病及尼曼-匹克病;
- 骨髓增生症如真性紅細胞增多症、慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化;
- 其他尚有脾動脈瘤及海綿狀血管瘤等。
隱匿性脾亢無論原發性或繼發性脾亢,因骨髓代償性增生良好,所以周圍血象未顯示血細胞減少。但一旦有感染或藥物等因素抑製造血功能,即可導致單一或全血細胞減少症。
脾功能亢進的發病機理
(一)過分阻留作用:正常人脾內並無紅細胞或白細胞的貯藏作用,但約1/3血小板及部分淋巴細胞卻被阻留在脾臟。當脾臟有病理性顯著腫大時,不但更多血小板(50%~90%)及淋巴細胞在脾內阻留,而且也可有30%以上的紅細胞在脾內滯留,導致周圍血中血小板及紅細胞減少。
(二)過分篩選及吞噬作用:脾亢時脾內單核-巨噬細胞系統過度活躍,而脾索內異常紅細胞(如球形細胞及受體、氧化劑或其它化學毒物、物理因素損傷的紅細胞等)明顯增多,並為巨噬細胞所清除,導致周圍血中紅細胞明顯減少。有些紅細胞膜上出現海因小體,或漿內有豪-膠小體,甚至瘧原蟲的滋養體;當自脾索進入血竇時,常見紅細胞因進退兩難,最後為竇壁巨噬細胞所挖除,同時紅細胞膜受到損失。反覆多次受損後,紅細胞成為球形細胞,終至無法通過基膜小孔而被吞噬。
此外,尚有學者提出脾亢時,脾臟產生過多的體液因素,以抑制骨髓造血細胞的釋放和成熟;也有認為脾亢是一種自身免疫性疾病,但均缺乏有力佐證,有待研究證實。
臨床表現
1.脾臟腫大:可為輕度、中度及重度腫大。血細胞減少與脾臟腫大不成比例。
2.外周血細胞減少:常為白細胞、血小板減少。發生全血細胞減少時,各系細胞減少的程度也並不一致。紅細胞減少時,可表現為臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細胞減少時,患者抵抗力下降,容易感染、發熱。血小板減少時則有出血傾向。
3.脾臟切除後可使血細胞接近或恢復正常。
診斷檢查
1.病史 詳詢有無肝炎、血吸蟲病、慢性寄生蟲感染等病史,是否患有血液系統疾病。目前治療情況如何。
2.體檢 注意肝、脾是否腫大,腫大的程度,有無腹水、黃疸。
3.檢驗 檢查血、尿常規、凝血酶原時間、肝、腎功能以及骨髓像。
併發症
1.脾栓塞、脾周圍炎、可見左上腹或左下胸劇痛,且隨呼吸加重,局部壓痛摩擦感,可聞及摩擦音。
2.合併各種感染,主要原因是白細胞降低所致。
治療
用藥原則
首先要治療原發病,比如若是肝硬化導致的脾功能亢進,可以行抗肝纖維化治療,但藥物治療效果一般不好。若為血吸蟲引起的脾腫大、脾功能亢進,尚需病原治療等。用藥若不能收效而原發病許可,可考慮切脾。脾臟切除指征:
手術切除脾臟
術前準備
麻醉要求
氣管內插管麻醉。
術中注意點:
術後處理
- 按一般腹部手術後處理。
- 引流管一般於術後24~48h拔除。
- 術後每日查白細胞和血小板。術後當血小板超過(0.8~1)×1012/L時,應行抗凝治療。
其他處理方法
脾功能亢進是肝硬化門脈高壓的重要合併症,表現為脾腫大及一種或幾種血細胞的減少。脾功能亢進的解決方法有:
(1)傳統採用脾切除手術治療:某些病人因自身條件限制無法接受手術,某些人切脾後由於喪失破血器官,容易發生高粘滯度血症,並因失去一個較大的免疫器官,機體抵抗力受到損害,容易並發感染,目前其應用受到部分限制。
(2)部分脾栓塞術:栓塞面積30%~70%,保留了部分正常脾組織,此法相對安全、有效而併發症少,國內已相繼開展,但也有很多合併症,操作較複雜。
(3)目前國內亦有採用經皮脾內注射無水酒精:可造成部分脾實質無菌性壞死,而獲得良好的療效。大量脾組織破壞,使脾對血細胞的破壞減少,使外周血細胞升高。操作簡單,安全,併發症少,但國內開展未普及。
脾臟切除後的保養
即使是正常人,切除脾臟後對人體的損傷也很小。您在日常生活中無需太多注意,像正常人一樣生活就可以,但應注意少吃對肝臟有害的食物。
減輕肝臟負擔的方法:
1. 少吃藥。
2. 飲食當中應多避免一些含亞硝酸鹽的食物,例如火腿、香腸、臘肉等,在蔬果選擇上也盡量以不含農藥的有機農作物為主。
3. 菸酒要絕對的禁止。
4. 每天至少要有八小時的睡眠時間。
參看
參考文獻
- 《希氏內科學》第22版
- 《實用內科學》陳灝珠主編
- 脾功能亢進的研究進展.國外醫學外科學分冊
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