血液病學/白血病

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白血病是造血系統的一種惡性疾病。其特徵為一種或幾種血細胞成分的自發性、進行性異常增殖，具有質和量改變的異常白細胞（白血病細胞）在骨髓和其他器官的廣泛浸潤，導致正常血細胞進行性減少，臨床以貧血、出血、發熱、白血病細胞浸潤為主要表現。

【分類】

一、按自然病程及細胞的成熟度分類

（一）急性白血病　起病急、病情重、自然病程一般在六個月以內。骨髓及外周血中主要為異常的原始細胞和早期幼稚細胞。

（二）慢性白血病　起病緩、發展慢，病程一般一年以上，骨髓和外周血以較成熟的細胞占多數。

二、按細胞類型分類

分為淋巴細胞型、粒細胞型、單核細胞型及一些少見類型，如紅白血病、巨核細胞型、漿細胞型、嗜酸細胞型、嗜鹼細胞型白血病等。

三、按外周白細胞的多少分類

（一）白細胞增多性　外周血中白細胞明顯增多，並有較多幼稚細胞出現。

（二）白細胞不增多性　外周血中白細胞不增多或甚至低於正常。血片中沒有或較難找到幼稚細胞。

【流行病學】

白血病在我國被列為十大高發性腫瘤之一。通過全國性普查，我國白血病的發病率為2.62/10萬，與亞洲其他國家相近，但明顯低於歐美（6-9／10萬）。各類型的發病情況我國以急性白血病多於慢性白血病，與歐美相反。年齡分布：急性淋巴細胞白血病以兒童多見，急性髓細胞白血病則成人多見，而慢性白血病以40歲以上者多見。性別無明顯差別。

【病因及發病機理】

人類白血病的病因與發病機理至今仍未完全明嘹。已知病因有感染因素、電離輻射、化學物質，遺傳因素及免疫功能異常等。目前認為白血病病因是以上各種因素相互作用的結果。

一、輻射損傷

電離輻射致白血病作用已在動物實驗中得到證實，而對人類的致白血病作用也從以下的事實得到提示：早期不加防護的放射線工作者，其白血病發病率比一般醫生高8-9倍；強直性脊柱炎的患者採用放射性治療者，白血病發病率比一般人高10倍，日本的廣島和長畸原子彈爆炸後，遭受輻射地區與末遭輻射地區的居民之間的白血病發病率相差30倍。

二、化學因素

已知很多化學物質有致白血病作用，如工業中廣泛應用的苯。藥物中的抗癌劑（尤以烷化劑）、乙雙嗎啉、氯黴素、保泰松、安定鎮靜藥、溶劑及殺蟲劑等均可誘發白血病。

三、病毒因素

業已證明，雞、小鼠、貓、牛和長臂猿等動物的自發性白血病與病毒的作用密切相關，已分離出相應的白血病病毒，並已證明此類病毒屬於逆轉錄病毒，在電鏡下呈C型形態，故也稱C型RNA病毒，其致白血病的機理是通過逆轉錄酶作用合成DNA，並使之整合到宿主細胞DNA中去，從而改變了宿主細胞的生物學特性，使正常幹細胞轉變為惡性細胞株。但是長期以來在人類並沒有跡象表明，白血病患者的血液能感染健康人而致白血病。1980年從人T細胞白血病中分離出一株新的病毒（HTLV）與1976年日本所發現的成人T淋巴細胞白血病病毒（ATLV）是同一種病毒。這是人類白血病病因研究中的一個突破。

四、遺傳因素

白血病的遺傳易感性可由以下事實推斷：①某些高危家庭中，同胞之間患白血病的機會比一般正常人群高出4倍；②同卵孿生子女，一人患白血病，另一人患白血病的機會比正常人高25％；③有特殊遺傳症候群者，白血病發病率增高，如先天愚型（Down症候群）、Fanconi貧血，遺傳性毛細血管擴張性共濟失調等。

儘管存在這些可能致病因素，但尚無一種因素能充分解釋全部情況，例如接觸放射線的人，發生白血病的只是極少數。因此，推測白血病的發生並非單一因素，可能是多種因素綜合所引起的，患者可能存在某種先天性的易感素質，再由於外界因素的作用，誘發白血病的發生。／

【病理生理】

白血病是一種幹細胞或克隆病，即由一個幹細胞發生惡性變引起的疾病，這可由慢性粒細胞白血病的Ph／染色體出現得到證實，因為Ph／染色體不僅在粒細胞系出現，也見於紅系細胞。巨核細胞和淋巴細胞。此外，6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）雜合子的婦女患者中，其白血病細胞只具有單型酶（A或B）。這些事實均表明白血病細胞來源於一個突變的異常幹細胞。

白血病細胞增殖失控，分化成熟能力喪失。應用流式細胞儀測得急性白血病S＋G2M期細胞所佔比例較正常低，說明其增殖活力低於正常細胞，也就是白血病細胞增殖周期比正常細胞為長（約為65－85小時比24－32小時）但由於其增殖與分化過程失衡，致使白血病細胞在骨髓中大量聚積，骨髓壓力增加，竇樣隙屏障可能被破裂，使各階段不成熟的細胞進入血液。進入血液的白血病細胞留在血液中的時間也較正常細胞長，急性粒細胞白血病細胞在血中的半存留期為24小時，而正常粒細胞僅為6-7小時，白血病細胞離開血管進入組織也不象正常成熟細胞那樣在短期內死亡，而是保持著繼續分裂的能力，形成臟器內白血病細胞浸潤，引起器官及組織受累的各種相應症状和體征。